Blednięcie palców może maskować poważną chorobę

Lidia Banach
opublikowano: 08-03-2019, 13:07

U osób z objawem Raynauda charakterystyczne zmiany zabarwienia skóry: blednięcie, sinienie i zaczerwienienie, są zwykle widoczne na palcach rąk. W przypadku pacjenta z objawem Raynauda najważniejsze jest przeprowadzenie dokładnej diagnostyki różnicowej i określenie, czy objaw ma charakter pierwotny, czy wtórny. Od tego będzie zależeć dalsze postępowanie terapeutyczne. Warto też pamiętać, że objaw Raynauda u osoby po 60. r.ż. jest wskazaniem do diagnostyki nowotworowej.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Objaw Raynauda to napadowy skurcz naczyń krwionośnych, który powstaje pod wpływem ekspozycji na niską temperaturę, stres lub samoistnie i powoduje zmianę zabarwienia skóry. Charakteryzuje się nagłym, dobrze odgraniczonym zblednięciem, następnie zasinieniem i zaczerwienieniem palców, rzadziej nosa oraz małżowin usznych i sutków, któremu niekiedy towarzyszy drętwienie i ból.

U osób z objawem Reynauda charakterystyczne zmiany zabarwienia skóry, polegające na blednięciu, sinieniu i zaczerwienieniu, są zwykle widoczne na palcach rąk.
Zobacz więcej

U osób z objawem Reynauda charakterystyczne zmiany zabarwienia skóry, polegające na blednięciu, sinieniu i zaczerwienieniu, są zwykle widoczne na palcach rąk. iStock

Objaw Raynauda: czynniki etiologiczne

„W przebiegu objawu Raynauda dochodzi do nasilonego skurczu i zwężenia naczyń krwionośnych, nieprawidłowości strukturalnych w obrębie naczyń oraz koagulopatii, czyli zaburzeń krzepnięcia krwi. Za dodatkowe czynniki, mogące brać udział w rozwoju objawu Raynauda, uważa się tlenek azotu, endotelinę-1, alfa-2-adrenoreceptor, peptyd zależny od genu kalcytoniny, wolne rodniki oraz stres oksydacyjny” — wymienia prof. dr hab. n. med. Lidia Rudnicka, kierownik Katedry i Kliniki Dermatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

Szacuje się, że u 80-90 proc. osób z objawem Raynauda ma on charakter pierwotny (choroba Raynauda) i dotyczy 2-20 proc. kobiet i 1-12 proc. mężczyzn. U pozostałych 10-20 proc. występuje wtórny objaw Raynauda (zespół Raynauda), towarzyszący niektórym chorobom ogólnoustrojowym.

3-fazowy obraz kliniczny objawu Raynauda

U osób z objawem Raynauda naczynia krwionośne kurczą się znacznie silniej niż u ludzi zdrowych. Charakterystyczne zmiany zabarwienia skóry, polegające na blednięciu, sinieniu i zaczerwienieniu, są zwykle widoczne na palcach rąk. Przebieg typowego objawu Raynauda jest charakterystyczny, z zarysowaniem wyraźnych granic zmian barwy skóry.

I faza — zblednięcie: palce, rzadko całe ręce lub stopy, są kredowo- lub woskowoblade, czemu towarzyszy upośledzenie czucia.

II faza — zasinienie z towarzyszącym uczuciem zdrętwienia i bólu; ta faza często dominuje we wtórnym objawie Raynauda.

III faza — czynnego przekrwienia: zaczerwienienie, niewielki obrzęk, uczucie pieczenia skóry i gorąca.

„Objawy naczynioruchowe we wtórnym objawie Raynauda są zazwyczaj silniej wyrażone niż w pierwotnym. Często dominuje faza zasinienia, częściej dochodzi także do owrzodzeń i martwicy opuszek palców” — przypomina prof. Rudnicka.

Rozpoznanie objawu Raynauda

Rozpoznanie pierwotnego objawu Raynauda opiera się na wywiadzie, badaniu przedmiotowym, badaniach dodatkowych. Ważne jest także wykluczenie przyczyn wtórnego objawu Raynauda. Ten ostatni rozpoznaje się po wykryciu choroby podstawowej, w przebiegu której może on wystąpić. Objaw Raynauda można zdiagnozować wykorzystując kryteria klasyfikacyjne Le Roya i Medsgera.

Kryteria rozpoznania pierwotnego objawu Raynauda według Le Roya i Medsgera
  1. Skurcz naczyń krwionośnych wywołany stresem lub zimnem.
  2. Objaw Raynauda jest symetryczny i dotyczy obu rąk lub stóp.
  3. Brak martwicy lub zgorzeli tkanek.
  4. W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się objawów sugerujących zespół Raynauda.
  5. Prawidłowy wynik badania kapilaroskopowego wałów paznokciowych.
  6. Szybkość opadania krwinek czerwonych (OB) prawidłowa.
  7. Brak cech autoimmunizacji, szczególnie obecności przeciwciał przeciwjądrowych ANA.

W przypadku podejrzenia objawu Raynauda najistotniejsze badania, które należy wykonać, to:

  • badanie przedmiotowe,
  • morfologia,
  • OB lub CRP,
  • przeciwciała przeciwjądrowe, ANA (ich obecność we krwi może świadczyć o tym, że objaw Raynauda jest manifestacją układowej choroby tkanki łącznej; ponieważ jednak 2 proc. populacji ma przeciwciała ANA, nie jest to kryterium, na podstawie którego można jednoznacznie potwierdzić chorobę),
  • kapilaroskopia.

Badania kontrolne powinny być zalecane do 6-12 miesięcy w celu oceny, czy nie doszło do rozwoju zespołu Raynauda.

„Szacuje się, że w ciągu pięciu lat u 63 proc. pacjentów dojdzie do regresji objawu Raynauda, a u 37 proc. nastąpi progresja do choroby autoimmunizacyjnej” — mówi prof. Lidia Rudnicka. Przypomina, że ryzyko rozwinięcia choroby autoimmunizacyjnej jest wyższe, jeśli objaw Raynauda wystąpi po 40. r.ż.

Niezbędna diagnostyka różnicowa

„U chorych, u których podejrzewamy objaw Raynauda, konieczne jest przeprowadzenie rozpoznania różnicowego, obejmującego takie jednostki chorobowe, jak akrocyjanoza czy erytromegalia” — zaznacza prof. Rudnicka.

Akrocyjanoza jest zaburzeniem naczyniowym, manifestującym się stałym zasinieniem palców, co jest wynikiem przepełnienia naczyń krwią żylną. Objawy nasilają się po ekspozycji na zimno. W akrocyjanozie, w przeciwieństwie do objawu Raynauda, nie występuje bolesność ani charakterystyczna sekwencja objawów naczynioruchowych.

Natomiast erytromegalia jest zaburzeniem naczynioruchowym polegającym na napadowym zaczerwienieniu i uciepleniu palców, z towarzyszącym silnym, piekącym bólem. W tym przypadku również nie występuje charakterystyczna dla objawu Raynauda trójfazowość.

Profilaktyka i leczenie pierwotnego objawu Raynauda

U pacjentów z pierwotnym objawem Raynauda zaburzenia ukrwienia mają charakter funkcjonalny. Skurcz pojawia się głównie pod wpływem zimna oraz stresu. Ze względu na to, że nie dochodzi do zmian strukturalnych w naczyniach krwionośnych, farmakoterapia nie jest wskazana. Leczenie może być wdrożone tylko u osób, u których objaw Raynauda spowodował znaczące obniżenie jakości życia. Postępowanie niefarmakologiczne jest z reguły wystarczające.

„Należy jedynie doradzić pacjentowi, by chronił się przed zimnem oraz, w miarę możliwości, minimalizował ekspozycję na stres. W przypadku pacjentów palących tytoń istotne znaczenie ma podjęcie działań prowadzących do wyjścia z nałogu, tym bardziej że w dymie tytoniowym obecne są substancje obkurczające naczynia i uszkadzające śródbłonek, co dodatkowo nasila objawy. Trzeba także pamiętać, by u pacjentów z objawem Raynauda nie stosować beta-adrenolityków. Bezpieczniejszą opcją terapeutyczną są antagoniści kanałów wapniowych. Korzystne natomiast jest umiarkowane spożycie czerwonego wina, które poprawia krążenie żylne i tętnicze” — wskazuje prof. Rudnicka.

Komu może grozić wtórny objaw Raynauda

Choroby, w przebiegu których może wystąpić objaw Raynauda lub które powodują nasilenie wcześniej pojawiających się niewielkich dolegliwości, to:

Układowe choroby tkanki łącznej:

  • twardzina układowa,
  • toczeń rumieniowaty układowy,
  • mieszana choroba tkanki łącznej,
  • reumatoidalne zapalenie stawów,
  • zapalenie wielomięśniowe,
  • guzkowe zapalenie tętnic,
  • ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń,
  • choroba Behçeta.

Choroby hematologiczne:

  • krioglobulinemia,
  • szpiczak plazmocytowy,
  • chłoniaki i białaczki,
  • czerwienica prawdziwa,
  • nadpłytkowość.

Do wystąpienia wtórnego objawu Raynauda mogą przyczynić się przyjmowane leki:

  • beta-adrenolityki,
  • preparaty alkaloidu sporyszu,
  • imipramina,
  • bromokryptyna,
  • doustne środki antykoncepcyjne,
  • cyklosporyna A,
  • metotreksat,
  • bleomycyna,
  • interferony.

Narażenia zawodowe:

  • operatorzy młotów pneumatycznych,
  • operatorzy pił spalinowych w leśnictwie,
  • operatorzy wiertnic ręcznych
  • w górnictwie,
  • pianiści,
  • maszynistki,
  • pracownicy chłodni.

Postępowanie we wtórnym objawie Raynauda

U osób z małym i umiarkowanie nasilonym wtórnym objawem Raynauda zaleca się stosowanie antagonistów kanału wapniowego. Nifedypina w dawce 10-30 mg/d powoduje zmniejszenie objawów o ok. 30 proc. Alternatywą jest amlodypina w dawce 5-10 mg, która cechuje się podobną skutecznością. Zastosowanie znajdują także inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (PDE5): sildenafil w dawce 50-100 mg (i więcej) przynosi poprawę kliniczną u ok. 20-40 proc. pacjentów z wtórnym objawem Raynauda. Najczęściej jednak sildanefil stosuje się w dawce 40-80 mg (lub 25-50 mg) dziennie przez 1 tydzień w okresach nasilenia zmian. Natomiast prostanoidy (iloprost lub alprostadyl i.v.) stosuje się w cyklach miesięcznych. Zastosowanie znajdują także leki blokujące receptory alfa (doksazosyna w dawce 4 mg/d).

W przypadku nasilonego wtórnego objawu Raynauda stosowany jest alprostadyl przez 3-4 kolejne dni w miesiącu po 600 mg dziennie lub sulodeksyd przez 3-4 kolejne dni po 1 amp./d. i.v.

U wybranych chorych niereagujących na leczenie farmakologiczne, zwłaszcza zagrożonych martwicą palców rąk, można rozważyć sympatektomię piersiową.

Objaw Raynauda - prodrom choroby nowotworowej

„Objaw Raynauda występujący u osoby po 60. r.ż. jest wskazaniem do diagnostyki nowotworowej” — podkreśla prof. Rudnicka, ale zaznacza, że czujność onkologiczną trzeba zachować w każdym przypadku. „Allen D. i wsp. na łamach „Rheumatology International” opisali przypadek 35-letniej pacjentki, dwa lata po leczeniu raka piersi, u której objaw Raynauda był pierwszym symptomem świadczącym o nawrocie choroby” — przypomina prof. Rudnicka.

Wtórny objaw Raynauda jako zespół paranowotworowy może występować w przebiegu różnych nowotworów: płuca, jajnika, nerki, przewodu pokarmowego, czerniaka i układu chłonnego. Może także poprzedzać wystąpienie objawów klinicznych choroby nowotworowej. Należy do najczęstszych zespołów paraneoplazmatycznych.

Dlaczego objaw Raynauda może być prodromem nowotworów? „Nie wiadomo dokładnie, w jakim mechanizmie choroby nowotworowe mogą powodować objaw Raynauda i napadowe marznięcie palców rąk. Przyczyną mogą być paraproteiny, krioglobuliny i niektóre cytokiny. Paranowotworowy objaw Raynauda często jest oporny na leki rozszerzające naczynia i sympatektomię, ale ustępuje 2 tygodnie od zastosowania skutecznej chemioterapii” — tłumaczy prof. Lidia Rudnicka. Zwraca uwagę, że czujność onkologiczna musi być szczególnie wzmożona u chorych, u których zmiany są asymetryczne i szybko postępuje martwica palców.

Warto pamiętać: Podstawowe informacje o objawie Raynauda
  • Objaw Raynauda jest pierwotny w 80-90 proc. przypadków.
  • Wystąpienie objawu Raynauda po 60. r.ż. wymaga wykluczenia zespołu paraneoplastycznego.
  • Pierwotny objaw Raynauda nie wymaga leczenia.
  • We wtórnym objawie Raynauda są stosowane: sildenafil, sulodeksyd, amlodypina.
  • W przypadku nasilonego wtórnego objawu Raynauda zalecane są: alprostadil, sulodeksyd i.v.

ZOBACZ TAKŻE: Skóra informuje o zaburzeniach pracy wątroby

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Lidia Banach

× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.