Terapie płodu dają szansę na prawidłowy rozwój dziecka po urodzeniu

Rozmawiała Katarzyna Matusewicz
opublikowano: 24-05-2022, 08:00

Nie ma zabiegów wewnątrzmacicznych wykonywanych na świecie w sposób rutynowy, które nie byłyby dostępne w Polsce — mówi prof. Mirosław Wielgoś w rozmowie na temat wad, które mogą być leczone w łonie matki, nowych technik operacyjnych oraz wyzwań stojących przed perinatologią.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna
O kim mowa
Fot. WUM

Prof. dr hab. n. med. Mirosław Wielgoś jest specjalistą położnictwa i ginekologii oraz perinatologii, kierownikiem I Katedry i Kliniki Ginekologii i Położnictwa UCZKiN WUM, konsultantem krajowym w dziedzinie perinatologii, sekretarzem generalnym Europejskiego Towarzystwa Medycyny Perinatalnej.

Od kiedy na świecie przeprowadzane są zabiegi wewnątrzmaciczne?

Początek terapii płodu w łonie matki przypada na lata 60. XX wieku. W 1963 r. prof. Albert William Liley zaczął przeprowadzać transfuzje wewnątrzmaciczne do jamy otrzewnowej płodu. W czasach tych nie było jeszcze ultrasonografii, więc zabiegi realizowane były pod kontrolą rentgenowską. Dzień przed planowaną transfuzją prof. Liley nakłuwał macicę i do płynu owodniowego podawał kontrast, który płód w sposób naturalny połykał. Dzięki temu następnego dnia jego narządy jamy brzusznej były doskonale widoczne pod wpływem promieniowania rentgenowskiego i lekarz mógł precyzyjnie wykonać zabieg. Z czasem prof. Liley coraz bardziej udoskonalał swoją metodę. Stopniowo zyskiwała ona wielu zwolenników, a wskaźniki jej powodzenia rosły, chociaż nadal była ona obarczona dużą śmiertelnością.

Dynamiczny rozwój medycyny prenatalnej rozpoczął się wraz z wejściem do praktyki klinicznej aparatów ultrasonograficznych.

Miało to miejsce w latach 80. I znacząco poprawiło rokowanie w zabiegach transfuzji wewnątrzmacicznych, ponieważ krew zaczęto przetaczać już bezpośrednio do naczyń krążenia płodowo-łożyskowego. Obecnie jest to złotym standardem leczenia płodów z ciężką niedokrwistością, a transfuzje są najczęściej wykonywanym zabiegiem w terapii wewnątrzmacicznej.

Spopularyzowanie ultrasonografii wpłynęło jednak również na intensywny rozwój chirurgii płodu. Początkowo, jeszcze nie dysponując dobrymi metodami wizualizacji ani sprzętem małoinwazyjnym, stosowano metodę otwartą (ang. open surgery), polegającą na nacięciu powłok brzusznych matki, wyłonieniu macicy oraz bezpośredniej operacji płodu. De facto podczas jednego z takich zabiegów zrobiono słynne zdjęcie rączki płodu wystającej z naciętej macicy. Wykonywano je m.in. w przypadku stwierdzenia rozszczepu kręgosłupa (przepukliny oponowej lub oponowo-rdzeniowej), a także wrodzonej przepukliny przeponowej. Obecnie w tym drugim przypadku ze względu na dużą inwazyjność, a jednocześnie brak wymiernych efektów, metoda otwarta została zarzucona.

Kolejnym krokiem milowym w terapii wewnątrzmacicznej było pojawienie się technik małoinwazyjnych.

Rzeczywiście, przełomem było wprowadzenie fetoskopii oraz lasera. Laserowa koagulacja anastomoz naczyniowych w powikłaniach ciąży bliźniaczej jednokosmówkowej najczęściej wykorzystywana jest do leczenia zespołu przetoczenia krwi między płodami (ang. twin to twin transfusion syndrome, TTTS). Obecnie jest to drugi najczęściej wykonywany zabieg w terapii wewnątrzmacicznej, przeprowadzany w kilku ośrodkach w Polsce. Palma pierwszeństwa należy się niewątpliwie prof. Krzysztofowi Preisowi, który zaczął wykonywać te zabiegi w Gdańsku, a także prof. Krzysztofowi Szaflikowi z Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. Nasz ośrodek jako trzeci wprowadził te zabiegi w 2011 roku.

Dzięki technikom małoinwazyjnym często wykonywane są również zabiegi odbarczające, stosowane w przypadku gromadzenia się płynów w niefizjologicznych przestrzeniach, co stanowi zagrożenie dla prawidłowego rozwoju narządów ważnych dla życia płodu. Polegają one założeniu tzw. szantów (ang. shunt), czyli specjalnych cewników typu podwójnego świńskiego ogonka (ang. double pig tail), które zapewniają stały drenaż. Po wyjęciu prowadnicy zawiją się one z jednej strony w miejscu gromadzenia się płynu, a z drugiej — w jamie owodniowej, podczas gdy specjalna zastawka umożliwia jednokierunkowy przepływ płynu. W przypadku obustronnych wad obturacyjnych układu moczowego szanty zakładane są do pęcherza moczowego płodu, co zapobiega niewydolności nerek i pozwala na ich funkcjonowanie do momentu, kiedy możliwa będzie inna interwencja medyczna po urodzenia dziecka. Szanty są również stosowane w przypadku nieprawidłowego gromadzenia płynu w obrębie klatki piersiowej (hydrothorax), co wiąże się z uciskiem na serce i płuca, a w efekcie może prowadzić do niewydolności krążenia i zgonu wewnątrzmacicznego. Były też próby leczenia wodogłowia za pomocą szantów. Obecnie się jednak od tego odchodzi, ponieważ nie jest to postępowanie o udowodnionej skuteczności.

Jednym z najbardziej spektakularnych zabiegów wewnątrzmacicznych jest najnowsza metoda leczenia wrodzonej przepukliny przeponowej.

Wada ta polega na ubytku w ciągłości przepony, co sprawia, że narządy jamy brzusznej przedostają się do klatki piersiowej. Najczęściej dotyczy to jelit, żołądka, rzadziej wątroby, co jednak jeszcze bardziej pogarsza rokowanie. W efekcie w klatce piersiowej brakuje miejsca na rozwój płuc oraz serca. Dzieci z taką wadą po porodzie nie tylko nie są w stanie samodzielnie oddychać, ale też często nie ma u nich możliwości zastosowania sztucznej wentylacji, ponieważ ich płuca są w stanie szczątkowym. To sprawia, że wrodzona przepuklina przeponowa jest w większości przypadków wadą letalną, powodującą zgon dziecka tuż po narodzinach. Bez leczenia śmiertelność noworodków dotkniętych tą patologią wynosi 80-90 proc.

Pierwsze próby terapeutyczne u płodów polegały na odprowadzeniu przemieszczonych narządów i zszycie ubytku w przeponie metodą otwartą. Tak jak wspomniałem, metoda ta została odrzucona i dość długo nie było żadnych innych możliwości leczenia. Przełomem było wprowadzenie do praktyki klinicznej fetoskopowej okluzji tchawicy (ang. Fetoscopic EndoTracheal Occlusion, FETO). Polega ona na wprowadzeniu balonu do tchawicy płodu w celu zamknięcia dróg oddechowych. Tam wciąż produkowany jest płyn, który w fizjologicznych warunkach wydalany jest do płynu owodniowego. Po zatkaniu tchawicy nie wydostaje się on na zewnątrz, tylko gromadzi się w płucach, powodując zwiększanie ich objętości. Poza tym zmieniają się ciśnienia w obrębie klatki piersiowej, co sprzyja wypieraniu przemieszonych narządów. Metoda FETO nie jest typowym leczeniem przyczynowym przepukliny przeponowej, ale dwukrotnie zwiększa szanse dziecka na przeżycie i umożliwia doczekanie na właściwą operację, która może odbyć się dopiero po porodzie.

W Polsce pierwsze tego typu zabiegi zostały przeprowadzone w Klinice Ginekologii i Położnictwa Uniwersyteckiego Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka WUM. Procedury te wdrażał przy moim udziale dr (teraz już dr hab.) Przemysław Kosiński, który od niedawna pracuje w Klinice Położnictwa, Perinatologii i Ginekologii WUM i obecnie tam je wykonuje. W naszej Klinice zabiegi te przeprowadza z moją pomocą dr Ewelina Litwińska.

Inną wadą, którą coraz skuteczniej można leczyć w łonie matki, jest rozszczep kręgosłupa.

To stosunkowo częsta patologia. Szacuje się, że występuje u jednego na tysiąc czy dwa tysiące żywych urodzeń. Nie jest to wada letalna, zwłaszcza, jeżeli ma charakter izolowany. Przy rozszczepie kręgosłupa rdzeń kręgowy nie jest jednak chroniony przez odpowiednie powłoki i podlega toksycznemu wpływowi składników płynu owodniowego, co prowadzi do jego nieodwracalnych uszkodzeń, zwłaszcza w trzecim trymestrze ciąży. To z kolei może powodować znaczne pogorszenie jakości życia dziecka, a w przyszłości osoby dorosłej, ze względu na powikłania neurologiczne. Należą do nich: porażenie kończyn dolnych, uniemożliwiających samodzielne poruszanie się, porażenie zwieraczy układu moczowego i/lub przewodu pokarmowego, a także wodogłowie. To ostatnie — o ile nie dojdzie do trwałego uszkodzenia tkanki mózgowej — i tak wymaga działań terapeutycznych w postaci zakładania zastawek komorowo-otrzewnowych, umożliwiających odpływ nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego. Interwencja wewnątrzmaciczna w większości przypadków pozwala na uniknięcie wymienionych powikłań lub przynajmniej zmniejszenie ich nasilenia, a tym samym poprawę komfortu życia pacjentów.

Jakie techniki wykorzystuje się w jej terapii?

Tak jak wspominałem, pierwsze zabiegi były wykonywane techniką otwartą i nadal pozostają one w praktyce klinicznej. W Polsce przeprowadza je prof. Anita Olejek i dr hab. Jacek Zamłyński ze Śląskiego Centrum Perinatologii, Ginekologii i Chirurgii Płodu w Bytomiu. Zespół ten wykonał już ponad 200 tego typu operacji. Alternatywą dla zabiegu otwartego jest metoda fetoskopowa, praktykowana od 2017 r. przez nasz zespół, który kształcił się pod kierunkiem prof. Thomasa Kohla ze szpitala uniwersyteckiego w Giessen w Niemczech. Do tej pory przeprowadziliśmy już blisko 40 tego typu zabiegów. Warto podkreślić, że korzyści dla płodu w przypadku obu technik operacyjnych są bardzo podobne, jednak metoda małoinwazyjna zmniejsza ryzyko powikłań u matki, zarówno tych związanych z aktualną ciążą, jak i kolejnymi. Wybór techniki zależy od konkretnych wskazań do zabiegu. Pacjentka, która jako pierwsza była operowana przez nasz zespół, została wcześniej zdyskwalifikowana do metody otwartej ze względu na przeszłość położniczą.

Niedawno pojawiła się kolejna, innowacyjna metoda leczenia rozszczepu kręgosłupa u płodu.

Jest to tzw. metoda Belforta, która stanowi rozwiązanie pośrednie między techniką przezskórną a operacją otwartą. Polega na nacięciu powłok jamy brzusznej, wyłonieniu macicy i dalszej interwencji metodą fetoskopową. Ma ona kilka istotnych zalet: zmniejsza ryzyko odmy ze względu na większą stabilność trokarów fetoskopowych czy też pozwala na zeszycie otworów w macicy, co ogranicza ryzyko przedwczesnego odpływania płynu owodniowego. Poza tym kwalifikacja do metody fetoskopowej zależy od lokalizacji łożyska. Jeżeli znajduje się ono na przedniej ścianie i rozlegle ją pokrywa, zabieg ten jest niemożliwy do wykonania. W metodzie Belforta nie ma tego ograniczenia, ponieważ wyłoniona macica pozwala na wprowadzenie trokarów w najbardziej dogodne miejsce, gdzie dostęp do płodu jest najlepszy.

W kwietniu w Polsce odbyła się pierwsza tego typu operacja. Została ona wykonana przez zespół Kliniki Ginekologii i Położnictwa UCZKiN WUM z udziałem twórcy tej metody — prof. Michaela Belforta. Zabieg miał charakter szkoleniowo-dydaktyczny, trwał 7 godzin i pod względem technicznym przebiegł bardzo dobrze. Oczywiście to, czy odnieśliśmy pełen sukces, okaże się po urodzeniu dziecka, kiedy zacznie się ono prawidłowo rozwijać, samodzielnie chodzić. Dodam, że prof. Belfort był bardzo zadowolony z tej współpracy, wciąż utrzymujemy kontakt i mamy dalsze wspólne plany. Cały czas współpracujemy też z ośrodkiem prof. Kyprosa Nicolaidesa, światowej sławy specjalisty w dziedzinie medycyny matczyno-płodowej. Możemy liczyć na jego wsparcie w szczególnie trudnych przypadkach klinicznych.

Ważną grupę chirurgii płodu stanowią zabiegi z zakresu kardiologii prenatalnej.

Wykonywane są one w przypadku krytycznej stenozy aortalnej, krytycznej stenozy płucnej a także niedrożnego otworu owalnego, a więc w sytuacjach, kiedy istnieje ryzyko, że u dziecka rozwinie się tzw. serce jednokomorowe. Wiąże się to ze znacznym obniżeniem jakości życia oraz koniecznością wykonywania szeregu skomplikowanych operacji już po urodzeniu dziecka. Zabiegi te jednak mogą jedynie poprawić funkcjonowanie pacjenta, ale nie gwarantują powrotu do pełni zdrowia. Operacje wewnątrzmaciczne dają szansę na to, że serce dziecka będzie rozwijało się prawidłowo.

Największe doświadczenie w tym obszarze ma zespół prof. Marzeny Dębskiej, która wykonywała te operacje przy udziale prof. Joanny Szymkiewicz-Dangel w Szpitalu Bielańskim w Warszawie. Obecnie prof. Dębska wykonuje zabiegi wewnątrzsercowe płodu w Klinice Ginekologii i Położnictwa UCZKiN WUM wspólnie z prof. Januszem Kochmanem z Pracowni Kardiologii Inwazyjnej I Kliniki Kardiologii WUM.

Jak przebiegają kwalifikacje do leczenia wewnątrzmacicznego?

Podstawą jest to, aby korzyści z postępowania były większe niż potencjalne ryzyko. Nie operujemy płodów, które mają wady genetyczne czy zespoły wad wrodzonych. Poza tym warto podkreślić, że leczenie każdej patologii musi odbyć się dokładnie w określonym wieku ciążowym, czyli specyficznym okienku terapeutycznym. Dla każdej wady jest to inny przedział czasowy. Warto podkreślić, że decyzja dotycząca przeprowadzenia zabiegu wewnątrzmacicznego zawsze należy do rodziców, zwłaszcza matki dziecka. Jako lekarze nie powinniśmy przekonywać do tego typu interwencji, ale przedstawić jak najbardziej obiektywnie potencjalne korzyści oraz ryzyko w postaci możliwych powikłań. Tylko pełna wiedza na ten temat pozwala na dokonanie świadomego wyboru.

Jakie są najczęstsze powikłania tego typu zabiegów?

Każdy zabieg wewnątrzmaciczny niesie za sobą ryzyko powikłań i zawsze musimy liczyć się z niekorzystnymi efektami naszych interwencji. Do najcięższych powikłań należy utrata ciąży wskutek poronienia czy porodu przedwczesnego, kiedy dziecko nie jest jeszcze w stanie przeżyć poza macicą. Poza tym może dojść do przedwczesnego odpływania wód płodowych, krwawień, rzadziej krwotoków. Mimo stosowania profilaktyki antybiotykowej może też wystąpić infekcja wewnątrzmaciczna lub zakażenie w miejscu nacięcia powłok. Należy pamiętać, że przy operacjach otwartych rana brzucha jest dość rozległa, zwykle dwa razy większa niż podczas cesarskiego cięcia, a im większe nacięcie, tym większe wrota zakażenia. Przed każdym zabiegiem należy poinformować pacjentkę o potencjalnych skutkach niepożądanych. Oczywiście, im bardziej doświadczony zespół i bardziej nowoczesny sprzęt, tym mniejsze ryzyko powikłań.

Przed współczesną perinatologią wciąż stoi wiele wyzwań. Jakie zabiegi wewnątrzmaciczne będą mogły być wykonywane w przyszłości?

Nie ma zabiegów wykonywanych na świecie w sposób rutynowy, które nie byłyby dostępne w Polsce. W różnych międzynarodowych ośrodkach są podejmowane próby terapii pewnych wad płodu, ale na razie nie mają one udokumentowanej skuteczności. Jest nadzieja, że w najbliższych latach zostaną opracowane efektywne metody leczenia niektórych z nich, np. wytrzewienia. Patologia ta polega na ubytku ciągłości jamy brzusznej skutkującej wydostawaniem się do płynu owodniowego narządów wewnętrznych, najczęściej jelit, śledziony, wątroby, nerek. W takich sytuacjach często dochodzi np. do martwicy jelit, co sprawia, że efekty terapii tych dzieci po urodzeniu nie są zadowalające. Istnieją też próby leczenia różnego rodzaju wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych. Co pewien czas pojawiają się pojedyncze doniesienia dotyczące zastosowania określonych technik w tym obszarze. Są to jednak rzadkie wady rozwojowe, więc z pewnością proces ich wdrożenia do powszechnej praktyki klinicznej będzie długi i skomplikowany.

PRZECZYTAJ TAKŻE: Coraz więcej wad płodu można leczyć w łonie matki

Badania prenatalne: zmieniły się wytyczne towarzystw

Źródło: Puls Medycyny

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.