Czy zmiany tkanki płucnej spowodowane POChP są nieodwracalne?

POChP jest chorobą postępującą, prowadzącą do głębokich zaburzeń wentylacji płuc. Objawy kliniczne: przewlekły kaszel z wykrztuszaniem oraz duszność podczas wysiłków fizycznych są na początku łagodne i narastają latami. Choroba dotyczy przede wszystkim osób wiele lat palących papierosy (także biernie) oraz narażonych na szkodliwe pyły i gazy. Traktowanie przez te osoby swojego kaszlu za naturalne oczyszczanie dróg oddechowych, a duszności za objaw starzenia, pozwala chorobie postępować (w astmie intensywne napady duszności skłaniają do szukania pomocy u lekarza).

Zawarte w dymie tytoniowym ciała smołowate powodują zlepianie się rzęsek na błonie śluzowej oskrzeli, niszcząc mechanizm obronny oczyszczania śluzowo-rzęskowego. Duże obszary drzewa oskrzelowego są pozbawione rzęsek, co pozwala pyłom organicznym i nieorganicznym oraz drobnoustrojom dostawać się do dolnych dróg oddechowych. Uruchomiony zostaje proces zapalny, w którym uczestniczą makrofagi pęcherzyków płucnych, a potem aktywowane przez nie granulocyty obojętnochłonne (neutrofile).

Konsekwencją gromadzenia się komórek zapalnych, zwłaszcza neutrofilów, jest nadmiar mediatorów prozapalnych, przede wszystkim enzymów proteolitycznych i wolnych rodników tlenowych. To one powodują uszkodzenie tkanki płucnej, niszczą przegrody międzypęcherzykowe, a pęcherzyki płucne łączą się w pęcherze rozedmowe, prowadząc do zmniejszenia powierzchni wymiany gazowej i powstania tzw. dynamicznego rozdęcia płuc. Zaawansowana rozedma, zmiany w pęcherzykach i w drogach oddechowych są nieodwracalne.

Na tym polega dramatyzm POChP — nie dysponujemy metodą leczenia pozwalającą na regenerację płuc.

Z czego wynika obturacja, czyli zwężenie oskrzeli?

Zwężenie światła oskrzeli jest spowodowane m.in. przerostem błony mięśniowej i śluzowej oraz nadprodukcją lepkiego, gęstego śluzu. Odpowiednio wczesne zaprzestanie palenia, nim pojawią się zmiany morfologiczne, może zatrzymać chorobę. Gdy dojdzie do uszkodzenia pęcherzyków płucnych i tworzenia pęcherzy rozedmowych — jest za późno. Obturacja stwierdzona w badaniu spirometrycznym nie jest swoista wyłącznie dla POChP. Występuje też w astmie, gdzie jest najczęściej odwracalna — po zastosowaniu leków rozszerzających oskrzela, bronchodylatacyjnych, oskrzela przeważnie wracają do prawidłowego kalibru, a wskaźniki spirometryczne do normy. W POChP obturacja jest utrwalona.

Po podaniu bronchodylatatora wskaźnik FEV₁/FVC (FEV₁ — ang. forced expiratory volume in 1 second, natężona pierwszosekundowa objętość wydechowa; FVC — ang. forced vital capacity, natężona pojemność życiowa) pozostaje poniżej dolnej granicy normy lub, w pewnym uproszczeniu, poniżej 0,7 (lub <70 proc.). Zaleca się jednak używanie jako wskaźnika obturacji dolnej granicy normy FEV₁/FVC, a nie 70 proc.

Czym w diagnostyce POChP jest dodatnia próba rozkurczowa?

Należy odróżniać dodatnią próbę rozkurczową od odwracalności obturacji. Dodatnia próba rozkurczowa w POChP jest definiowana jako wzrost FEV₁ o co najmniej 12 proc. i nie mniej niż 200 ml w stosunku do wartości wyjściowej. Utrwalona obturacja jest wtedy, gdy FEV₁/FVC pozostaje poniżej dolnej granicy normy po podaniu bronchodylatatora. U wielu chorych na POChP podczas próby rozkurczowej następuje wzrost FEV₁ o więcej niż 12 proc. i co najmniej 200 ml, ale wciąż stosunek FEV₁/FVC pozostaje poniżej dolnej granicy normy. Połowa chorych na POChP ma dodatnią próbę rozkurczową, druga połowa — ujemną, ale wszyscy mają utrwaloną obturację.

Gdy u pacjenta diagnozowanego w kierunku POChP wykonamy spirometrię po bronchodylatatorze i FEV₁/FVC jest powyżej dolnej granicy normy, wówczas nie możemy potwierdzić rozpoznania POChP. Prawdopodobnie pacjent ma inną chorobę płuc, np. przewlekłe zapalenie oskrzeli lub astmę. Nie ma rozpoznania POChP bez potwierdzenia utrwalonej obturacji.

Dlaczego spirometria nie zawsze jest miarodajna w diagnostyce POChP?

Rozpoznanie POChP poprzedza nie tylko wywiad i spirometria, ale także szczegółowa diagnostyka różnicowa. Jak wspomniałem, objawy podmiotowe są nieswoiste, a chory jako palacz papierosów należy do tej samej grupy ryzyka co pacjenci z nowotworem płuca.

W diagnostyce POChP wskazane jest wykonanie badań obrazowych (co najmniej zdjęcia RTG klatki piersiowej, w razie wątpliwości — tomografii komputerowej) nie w celu potwierdzenia POChP, ale wykluczenia guza nowotoworowego lub innych chorób płuc. Mogą być również wskazania do poszerzonej diagnostyki w zakresie badań czynnościowych, np. pletyzmografii całego ciała oraz współczynnika transferu płucnego dla tlenku węgla. Pletyzmografia jest niezbędna w diagnostyce restrykcji. Spirometria pozwala na rozpoznanie obturacji, ale nie umożliwia oceny całkowitej pojemności płuc (ang. total lung capacity, TLC) i objętości zalegającej (ang. residual volume, RV). Pletyzmografię wykonuje się u chorych z podejrzeniem zaburzeń restrykcyjnych.

Czym jest restrykcja?

Restrykcja to zmniejszenie całkowitej pojemności płuc. Do jej przyczyn płucnych należą m.in. choroby śródmiąższowe, zmiany zapalne i guzy nowotworowe, do pozapłucnych — np. deformacja klatki piersiowej w przebiegu zmian zwyrodnieniowych kręgosłupa.

Głęboką restrykcję obserwuje się często u chorych z zaawansowaną kyfoskoliozą. W POChP przeciwnie — obserwujemy tzw. dynamiczne rozdęcie płuc, manifestujące się wzrostem TLC, ale też bardzo dla chorego niekorzystnym wzrostem RV.

Jak się do tego ma rozedma płuc?

Rozedma to część obrazu klinicznego POChP — mamy w niej do czynienia z obturacją. W nadmiernie upowietrznionych przestrzeniach powietrznych, położonych obwodowo od oskrzelików końcowych, obserwujemy gromadzenie się powietrza. Pacjent podczas wydechu nie jest w stanie ewakuować go na zewnątrz, a zapadanie się małych oskrzeli w fazie wydechu powoduje zjawisko „pułapki powietrznej”. To powietrze jest bezużyteczne, gdyż nie ulega wymianie podczas oddychania. Płuca są rozdęte, a ich całkowita pojemność jest zwiększona przede wszystkim na skutek wzrostu objętości zalegającej. W rozedmie płuc spada objętość życiowa, wzrasta objętość zalegająca, natomiast całkowita pojemność płuc jest najczęściej zwiększona. Mamy więc zjawisko obturacji, ale nie ma restrykcji.

W skoliozie i w rozedmie mamy do czynienia z deformacją klatki piersiowej.

Kyfoskolioza powoduje bardzo głęboką deformację klatki piersiowej. Jest ona przyczyną restrykcji, gdyż zdeformowana klatka piersiowa zmniejsza całkowitą pojemność płuc. Natomiast w rozedmie dochodzi do pojawienia się tzw. beczkowatej klatki piersiowej. Jej cechy to poszerzony wymiar przednio-tylny, poszerzone przestrzenie międzyżebrowe, rozwarty kąt mostkowy. Często widać intensywną pracę dodatkowych mięśni oddechowych. Już na podstawie samego badania przedmiotowego u wielu chorych można stwierdzić rozedmę płuc.

Czy prawidłowe wykonanie spirometrii jest trudne?

Poprawne wykonanie badania spirometrycznego wymaga poświęcenia pacjentowi sporo czasu i wysiłku. Kryteria poprawności badania są opisane przez Amerykańskie Towarzystwo Chorób Klatki Piersiowej (American Thoracic Society). Pacjent powinien wykonać co najmniej trzy powtarzalne krzywe w zakresie najważniejszych parametrów: FEV₁ i FVC. Czas natężonego manewru wydechowego powinien wynosić co najmniej 6 sekund i aż do uzyskania plateau w końcowej fazie wydechu. Wykonanie tylko jednej krzywej lub zbyt wczesne przerwanie badania przed osiągnięciem plateau są błędem.

By wykonać manewr natężonego wydechu, chory z obturacją potrzebuje dłuższego czasu niż osoba zdrowa. Czas trwania natężonego manewru wydechowego u zdrowego dorosłego człowieka to co najmniej 6 sekund. Chory na POChP potrzebuje 15-20 i więcej sekund do osiągnięcia plateau w końcowej fazie wydechu. Zbyt wczesne przerwanie badania skutkuje niedoszacowaniem FVC (natężonej pojemności życiowej), a to zmienia kalkulację FEV₁/FVC i może prowadzić do nierozpoznania obturacji.

Jak są wyliczane nowe normy Global Lung Function Initiative (GLI)?

Te normy są zalecane od 2012 r. i obejmują szeroki przedział wiekowy: od 3 do 95 lat. Wartości należne zależą od płci, wzrostu i wieku, a także rasy. Jako prawidłowe traktuje się wyniki w przedziale od 5 do 95 centyla. Praktyczna uwaga do wykonywania spirometrii: należy zadbać, by dane pacjenta zostały prawidłowo wprowadzone. Błędne wpisanie, np. wzrostu chorego, może spowodować nieprawidłową interpretację badania.

Mówiliśmy o przyczynach późnych rozpoznań POChP leżących po stronie pacjenta. Jakie są po stronie lekarzy?

Naszym obowiązkiem jest zawsze myśleć o POChP u osób palących obecnie lub w przeszłości papierosy oraz zgłaszających kaszel i duszność podczas wysiłków fizycznych. Ci pacjenci powinni mieć wykonaną spirometrię. Bezwzględnie konieczna jest też diagnostyka różnicowa.

Czy wykonuje się spirometrię podczas pandemii COVID-19, skoro ta procedura generuje aerozol?

Polskie Towarzystwo Chorób Płuc wydało stanowisko (dostępne na stronie PTChP w Sekcji Fizjopatofizjologii Oddychania) dotyczące procedury bezpiecznego wykonania badania spirometrycznego. Według PTChP, o ile obecnie są ograniczone wskazania do wykonywania badań spirometrycznych, o tyle diagnostyka chorób płuc, w tym POChP, jest takim wskazaniem i w przypadku jej podejrzenia należy koniecznie to badanie przeprowadzić. Są też inne wskazania do spirometrii, np. przed zabiegami torakochirurgicznymi czy przed transplantacją płuc. Ale dla nas jest ważne to, że diagnostyka POChP jest wskazaniem bezwzględnym do wykonania spirometrii również podczas pandemii COVID-19.

PRZECZYTAJ TAKŻE: GOLD 2020: objawy występujące u pacjenta decydują o zmianie terapii POChP