Jak przebiega leczenie chorych na idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) w warunkach pandemii COVID-19

opublikowano: 11-03-2021, 14:54

O sytuacji pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc (IPF) oraz metodach radzenia sobie szpitali z organizacją opieki nad nimi w czasie pandemii COVID-19 mówią prof. dr hab. n. med. Ewa Jassem, kierownik Kliniki Alergologii i Pneumonologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, oraz dr hab. n. med. Sebastian Majewski, prof. Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, adiunkt w Klinice Pneumonologii łódzkiej uczelni.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

„Rokowanie w idiopatycznym włóknieniu płuc jest gorsze niż w niejednej chorobie nowotworowej — zwraca uwagę dr hab. Sebastian Majewski. — Mediana przeżycia chorych przed wprowadzeniem leków antyfibrotycznych wynosiła 3-5 lat od postawienia diagnozy, jednak historia naturalna IPF bywa heterogenna i nieprzewidywalna” — dodaje pulmonolog.

iStock

Ośrodki referencyjne i skuteczne leki dla chorych na idiopatyczne włóknienie płuc

Zdaniem specjalisty, niecharakterystyczne objawy podmiotowe opóźniają rozpoznanie IPF.

„Dlatego diagnostyka i leczenie tych chorych powinny się odbywać w ośrodkach mających doświadczenie w zakresie chorób śródmiąższowych płuc, we współpracy z pulmonologiem, radiologiem, patomorfologiem (biopsja płuca) i reumatologiem (do śródmiąższowego włóknienia płuc mogą też prowadzić choroby układowe tkanki łącznej). Diagnostyka w ośrodkach referencyjnych przyspiesza rozpoznanie i wdrożenie terapii, eliminuje zbędne badania” — uważa dr hab. Sebastian Majewski.

PRZECZYTAJ TAKŻE: Idiopatyczne włóknienie płuc zaczyna się od zadyszki, a potem potrzebna jest tlenoterapia

Kierująca gdańską kliniką prof. Ewa Jassem szansy na poprawę rokowania chorych upatruje w korzystnym wpływie leków antyfibrotycznych (pirfenidonu i nintedanibu), wprowadzonych do leczenia IPF.

„Potwierdzają to badania typu real-life oraz modele matematyczne, porównujące grupy chorych otrzymujących leki i bez leczenia. Można się spodziewać, że wcześniejsze zastosowanie terapii, tak jak w każdej przewlekłej, postępującej chorobie, daje szansę na lżejszy przebieg IPF i poprawę rokowania” — sądzi specjalistka.

IPF: dostępność leczenia i rekomendacje PTChP

Pirfenidon i nintedanib spowalniają progresję choroby, ograniczając postępujące pogorszenie czynności płuc. Zarejestrowane przez EMA w leczeniu IPF — pierwszy w 2011, a drugi w 2015 r., znalazły się w polskich i międzynarodowych wytycznych postępowania, a objęcie refundacją tych leków w Polsce doprowadziło do ich dostępności (odpowiednio w 2017 i 2018 r.) w programach lekowych.

„W związku z nowymi danymi na temat skuteczności leczenia antyfibrotycznego także chorych z zaawansowanym IPF, jak również korzyści z kontynuacji terapii u osób z progresją choroby, polskie wytyczne diagnostyki i leczenia IPF z 2020 r. rekomendują to postępowanie u chorych na IPF bez względu na wyjściowy stopień upośledzenia czynności płuc czy istotną progresję choroby w trakcie terapii. Obecnie w Ministerstwie Zdrowia trwają prace nad ujednoliceniem zapisów dotyczących stosowania dwóch cząsteczek (pirfenidonu i nintedanibu) oraz zmianą kryteriów kwalifikacji, co pozwoli na udział w programie lekowym chorym o bardziej zaburzonej czynności płuc (wartości wskaźnika FVC powyżej 35 proc. i DLCO powyżej 25 proc.)” — jest przekonana prof. Ewa Jassem.

Chwali ona dostęp do terapii dzięki funkcjonowaniu aż 33 ośrodków realizujących program lekowy, równomiernie rozmieszczonych w kraju.

„Z przyjemnością stwierdzam, że nie ma województwa, w którym brakuje jednostki realizującej terapię IPF“ — podkreśla.

Według jej informacji, Polskie Towarzystwo Chorób Płuc (PTChP) nie tylko opublikowało zalecenia dotyczące rozpoznawania i leczenia IPF, ale także od kilku lat prowadzi szeroko zakrojoną akcję edukacyjną skierowaną zarówno do specjalistów, jak i do lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej.

„W istotny sposób wpływa to na poprawę rozpoznania choroby i wcześniejsze kierowanie do ośrodków referencyjnych” — przyznaje pulmonolog.

ZOBACZ TAKŻE: Polskie wytyczne postępowania w idiopatycznym włóknieniu płuc (IPF)

Pierwsze obostrzenia ograniczyły terapię pacjentów z IPF

Na początku pandemii związane z nią obostrzenia utrudniały leczenie chorym. Odwoływano planowe wizyty, a pacjenci sami je odkładali na później, obawiając się zakażenia SARS-CoV-2 w placówce ochrony zdrowia. Chorzy zdiagnozowani i włączeni do programu lekowego mieli utrudniony dostęp do ośrodków prowadzących i nadzorujących ich terapię.

„Tymczasem chorym na IPF, którzy zarazili się wirusem i wymagali leczenia w szpitalu, nie można było wydać leku przeciwfibrotycznego, jeśli zbiegło się to z wizytą w ramach programu lekowego” — relacjonowała prof. Ewa Jassem (NFZ nie zezwala na łączenie realizacji procedur w dwóch niezależnych ośrodkach w tym samym czasie — przyp. red.).

Pewnym rozwiązaniem tej trudnej sytuacji stało się zarządzenie Ministerstwa Zdrowia umożliwiające wydanie leku antyfibrotycznego na okres do 6 miesięcy.

„Nie wiemy, czy chorzy na IPF przechodzą ciężej zakażenia SARS-CoV-2. Biorąc jednak pod uwagę zniszczenia, jakie wirus powoduje w układzie oddychania (w tym włóknienie miąższu), można się u nich spodziewać znacząco gorszego przebiegu COVID-19. Z tego m.in. powodu w większość ośrodków tak organizuje pracę, by zmniejszyć narażenie chorych na kontakt z potencjalnie zakaźnymi osobami” — wyjaśnia prof. Jassem.

Uniknąć niepotrzebnego ryzyka zakażenia

Wypracowawszy procedury zmniejszające ryzyko transmisji zakażenia SARS-CoV-2, większość ośrodków referencyjnych dedykowanych IPF zlikwidowała ograniczenia w dostępie do terapii. Decyzje Ministerstwa Zdrowia i NFZ, dopuszczające elastyczniejsze zasady prowadzenia leczenia w ramach programu lekowego, pozwoliły je bezpiecznie kontynuować (decyzja w kwestii potrzeby wizyty w ośrodku, wymagania dotyczące badań kontrolnych, wydawanie leku na dłuższy okres).

„Wykonywanie bronchoskopii, badania w niektórych sytuacjach wykorzystywanego w diagnostyce IPF, ograniczono do wskazań pilnych i ratujących życie. Zabieg ten generuje bowiem aerozol” — wyjaśnia dr hab. Sebastian Majewski.

Dostosowano także zasady wykonywania bronchoskopii do warunków pandemii COVID-19. Między innymi ograniczono personel do minimum podczas badania i oczywiście stosowane są środki ochrony osobistej zmniejszające ryzyko potencjalnej transmisji zakażenia (maski N95 lub FFP2, jednorazowy fartuch ochronny i rękawiczki oraz osłona oczu). „Chory podczas badania ma założoną maskę medyczną z otworem dla dostępu endoskopowego przez nozdrza lub jamę ustną. U chorego poddawanego bronchoskopii zaleca się stosowanie środków zmniejszających kaszel” — informuje pulmonolog.

Prof. Ewa Jassem przypomina, że w gdańskim ośrodku, w żadnym momencie nie przerwano prowadzenia programu lekowego. „Od pierwszych chwil pandemii stosowaliśmy wszystkie możliwe zabezpieczenia, w tym telewizyty i wysyłkę leków do chorych z pomocą kuriera. Po krótkim okresie zawieszenia przyjęć diagnostycznych szpital utworzył tzw. oddział buforowy, na którym badano chorych w kierunku obecności SARS-CoV-2 przed przyjęciem na oddział docelowy. Wszystkie możliwe zabezpieczenia były od początku stosowane w pracowni spirometrycznej i bronchoskopowej. Dzięki nim właściwie nie przerwaliśmy włączania chorych do programu” — zaznacza prof. Jassem.

Zwraca też uwagę na okresową kontrolę wskaźników czynności płuc, stanowiącą integralną część monitorowania programu lekowego. Wskazówki Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc dotyczące wykonywania badań spirometrycznych w czasie pandemii znacząco podniosły bezpieczeństwo oceny czynności płuc.

Przeorganizowanie pracy w ośrodkach przyjmujących pacjentów z IPF

Dr hab. Sebastian Majewski opisuje, jakie rozwiązania zastosowano w łódzkim ośrodku: „Przyjęcia chorych zorganizowano w osobnym budynku (nie w szpitalu, lecz w części ambulatoryjnej). Skrócono drogę dotarcia pacjenta na wizytę, z pominięciem izby przyjęć, zapewniono możliwość zachowania dystansu w poczekalni, umawiano pacjentów na konkretną godzinę, po wcześniejszym kontakcie telefonicznym. W przypadku chorego w stanie stabilnym, niewymagającego obligatoryjnie wizyty w ośrodku, leki dla niego odbiera przedstawiciel upoważniony (możliwość, nie reguła)”.

Chorzy z podejrzeniem IPF, wymagający diagnostyki, są przyjmowani równie priorytetowo, jak chorzy onkologiczni, ze względu na rokowanie.

„Nie zawiesza się również wykonywania badań czynnościowych płuc u tych chorych, jako procedur niezbędnych do postawienia rozpoznania i/lub kwalifikacji do programu lekowego. Nikt nie oczekuje w kolejce na diagnostykę lub włączenie do programu lekowego po rozpoznaniu choroby. W poprzednim miesiącu włączyłem do programu lekowego 4 chorych na IPF” — podsumowuje pulmonolog.

Polskie Towarzystwo Wspierania Chorych na IPF organizuje forum wymiany doświadczeń

Prof. Ewa Jassem zwraca uwagę na jeszcze jeden aspekt w leczeniu chorych na IPF, tj. znaczenie ich własnej aktywności. W 2016 r. zarejestrowano Polskie Towarzystwo Wspierania Chorych na IPF przy Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

„Jego członkowie uczestniczyli w pracach nad wprowadzeniem programu lekowego. Towarzystwo prowadzi działania edukacyjne dla chorych i ich bliskich, szczególnie ważne w dobie pandemii. Spotkania online poświęcone problemom chorych w okresie COVID-19 oraz strona towarzystwa www.ipf.org.pl stały się forum wymiany doświadczeń” — wskazuje prof. Jassem.

Problemy w prowadzeniu leczenia chorych na IPF

Pulmonolodzy zauważają nadal istniejące trudności w prowadzeniu leczenia chorych na IPF. Zdaniem dr. hab. Sebastiana Majewskiego, wciąż mało nowych chorych trafia obecnie do programu lekowego.

„Przyczyny tego są złożone i obejmują wspomniany już brak specyficznych objawów IPF i późne/nieprawidłowe rozpoznania z tego powodu, zwłaszcza u osób starszych (objawy kojarzone z wieloletnim paleniem papierosów lub pogorszeniem tolerancji wysiłku w związku z wiekiem). Dodatkowo odpowiada za to gorszy dostęp do lekarzy POZ, a teleporady nie pozwalają na różnicowanie przyczyn objawów na równi z dodatkową diagnostyką i realnym kontaktem z lekarzem” — wymienia specjalista.

Odnotowuje także niekierowanie chorych do ośrodków referencyjnych w celu postawienia rozpoznania.

„Późna diagnoza pogarsza rokowanie i zmniejsza szanse na kwalifikację do programu lekowego w przypadku zbyt zaawansowanej choroby” — stwierdza lekarz.

W ocenie prof. Jassem, po roku trwania pandemii można już podsumować: ilu chorych „wypadło” z programu z powodu utrudnień bądź zachorowania na COVID-19, ilu nie zakwalifikowało się do programu ze względu na utrudniony dostęp do placówek ochrony zdrowia i pogorszenia czynności płuc w trakcie oczekiwania na wizytę, a w konsekwencji — niespełnienia kryteriów włączenia. „Odpowiedzi na te pytania najpewniej pomogą nam ustalić, które procedury i zabezpieczenia najlepiej się sprawdziły, a które należy poprawić” — konkluduje prof. Ewa Jassem.

Źródło: Puls Medycyny

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.