Poprawia się długość i jakość życia osób z chorobą Parkinsona

Rozmawiała Katarzyna Matusewicz
opublikowano: 21-06-2019, 11:45

„W chorobie Parkinsona mamy do dyspozycji bardzo dużo metod leczenia, co jest swego rodzaju ewenementem w chorobach neurodegeneracyjnych” — zauważa w rozmowie z „Pulsem Medycyny” prof. Jarosław Sławek.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Kto może zachorować na chorobę Parkinsona?

Prof. dr hab. n. med. Jarosław Sławek jest specjalistą neurologiem, kierownikiem Oddziału Neurologii Szpitala św. Wojciecha w Gdańsku, profesorem na Wydziale Nauk o Zdrowiu Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego i prezesem Polskiego Towarzystwa Neurologicznego.
Zobacz więcej

Prof. dr hab. n. med. Jarosław Sławek jest specjalistą neurologiem, kierownikiem Oddziału Neurologii Szpitala św. Wojciecha w Gdańsku, profesorem na Wydziale Nauk o Zdrowiu Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego i prezesem Polskiego Towarzystwa Neurologicznego.

Właściwie każdy, ale bardziej narażone są osoby, których krewni w linii prostej chorowali lub chorują na tę chorobę oraz ludzie starsi. Rozwija się ona średnio w 58. roku życia, ale z wiekiem ryzyko zachorowania rośnie. W ogólnej populacji wynosi 0,3 proc., a po 65. roku życia — ponad 1,5 proc.

Zatem starzenie się społeczeństw nieuchronnie prowadzi do zwiększania się liczby osób z chorobą Parkinsona.

Prognozy są zdecydowanie alarmujące. Według danych z 2016 roku na świecie żyło 6 200 000 chorych. Estymacja na rok 2040 to 12 milionów, co oznacza podwojenie liczby pacjentów! Trzeba podkreślić, że wydłużanie się czasu przeżycia będzie skutkowało dramatycznym wzrostem liczby chorych na wszystkie choroby neurozwyrodnieniowe, nie tylko chorobę Parkinsona.

Co powinno zaniepokoić w początkowej fazie rozwoju tej choroby?

Pierwsze objawy są często trudne do wychwycenia, ponieważ choroba rozwija się bardzo długo (czasem ponad 20 lat) i wiele osób wiąże je ze starzeniem. Dość charakterystycznym symptomem jest jednostronne drżenie o charakterze spoczynkowym. Nie występuje ono jednak u wszystkich chorych, a u części pojawia się okresowo. Z czasem dołączają inne objawy, np. pogorszenie sprawności, zwłaszcza jednej strony ciała, polegające na pociąganiu kończyną dolną, nieodrywaniu stopy od podłoża, zaczepianiu o wystające elementy. Zauważalna może być też zmiana charakteru pisma na mniej czytelne, a także stopniowe zmniejszanie się liter w trakcie pisania (tzw. mikrografia). Wystąpienie objawów ruchowych mogą poprzedzać również stany depresyjne, zaparcia, osłabienie węchu czy zaburzenia snu w fazie REM. Dość typowym predyktorem chorób neurodegeneracyjnych, zwłaszcza choroby Parkinsona, jest zespół RBD. Polega on na wykonywaniu gwałtownych ruchów przez sen, związanych z treścią marzeń sennych.

Na podstawie jakich objawów jest ustalane rozpoznanie?

Rozpoznanie choroby Parkinsona powinno odbywać się według ścisłych kryteriów klinicznych. Najważniejszym z nich jest spowolnienie ruchowe, a oprócz niego musi występować przynajmniej jeden dodatkowy objaw: drżenie o charakterze spoczynkowym, sztywność mięśniowa i/lub zaburzenia równowagi, chwiejność postawy, skłonność do upadków. Warto dodać, że w chorobie Parkinsona występuje zwykle asymetria objawów i mają one charakter postępujący.

Ważne jest też różnicowanie z innymi chorobami, dlatego obligatoryjnym badaniem jest neuroobrazowanie za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI). Pozwala ono stwierdzić, czy mamy do czynienia z samoistną, idiopatyczną chorobą Parkinsona, czy z parkinsonizmem wtórnym w przebiegu innych jednostek chorobowych, np. guza mózgu, wodogłowia, zmian naczyniowych. W chorobie Parkinsona MRI nie wykazuje zmian strukturalnych. Ostatnim krokiem przed postawieniem diagnozy powinna być próba farmakologiczna. Jeżeli stan pacjenta poprawi się po podaniu lewodopy, będącej prekursorem dopaminy, której brakuje w mózgu osoby z chorobą Parkinsona, to jest kolejny dowód, przemawiający za takim rozpoznaniem. W parkinsonizmach objawowych praktycznie nie ma reakcji na ten lek.

Czy poza lewodopą są inne metody leczenia farmakologicznego w chorobie Parkinsona?

Lewodopa została wprowadzona do obrotu w 1975 roku. Wcześniej badania nad nią trwały ponad dekadę i wiązały się z odkryciem faktu, że choroba Parkinsona wynika z niedoborów dopaminy w mózgu. Zmiany biochemiczne leżące u podstaw choroby odkrył szwedzki biochemik Arvid Carlsson, który otrzymał za to w 2000 roku Nagrodę Nobla w dziedzinie medycyny. Do dzisiaj lewodopa pozostaje tzw. złotym standardem w leczeniu choroby Parkinsona. Oczywiście, od tego czasu pojawiły się już kolejne leki, w tym grupa agonistów receptorów dopaminowych, a także inhibitory monoaminooksydazy i katecholo-o-metylotransferazy, hamujące rozkład dopaminy w mózgu. Poza tym istnieją preparaty o słabszym mechanizmie działania, stosowane we wczesnych stadiach choroby, tj. amantadyna, zwiększająca uwalnianie endogennej dopaminy.

Coraz powszechniejsze staje się też leczenie operacyjne.

Farmakoterapia, szczególnie z wykorzystaniem lewodopy, przynosi niezwykle spektakularne efekty. Takie działanie przyjęło się nazywać „miodowym miesiącem”, choć okres ten trwa dłużej, przeciętnie od 3 do 5 lat. Jednak w miarę postępu choroby leki działają coraz słabiej. W latach 90. XX wieku opracowano metodę leczenia opartą na głębokiej stymulacji mózgu. Przesłanką do tego były zabiegi ablacyjne wykonywane w latach 50., jeszcze przed wynalezieniem lewodopy. Polegały one na elektrokoagulacji struktur mózgowych, które są nadaktywne w przebiegu choroby Parkinsona, czyli gałki bladej, jądra niskowzgórzowego oraz jąder wzgórza.

Obecnie stosowana głęboka stymulacja mózgu polega na operacyjnej implantacji urządzenia, które wysyła impulsy elektryczne do określonych części mózgu. Tym samym nie niszczy ona wymienionych struktur, jej efekt jest odwracalny i można go modulować za pomocą zmiany parametrów stymulacji. Dzięki tej metodzie pacjenci zyskują często kolejny „miodowy miesiąc”. Niestety, nie wszyscy chorzy kwalifikują się do tej metody leczenia.

Czy można im zaproponować alternatywną metodę leczenia?

Tak, dedykowane są im dwie inne metody inwazyjne z wykorzystaniem zewnętrznych pomp infuzyjnych, programowanych co 16 godzin lub dłużej, które pozwalają na ciągłą stymulację farmakologiczną. Metody te są bardzo skuteczne: zwiększają poprawę stanu ruchowego pacjenta przez 3 i więcej godzin w ciągu doby. Pierwsza metoda polega na podskórnych wlewach apomorfiny, leku z grupy agonistów receptorów dopaminowych. Druga metoda — tzw. duodopa — jest jeszcze bardziej efektywna, ale też niesie więcej działań niepożądanych, ponieważ wiąże się z wykonaniem gastrostomii i założeniem sondy dojelitowo, czyli do miejsca wchłaniania się lewodopy.

Wydaje się, że opcji terapeutycznych dla osób z chorobą Parkinsona jest bardzo dużo.

Rzeczywiście, w chorobie Parkinsona mamy do dyspozycji bardzo dużo metod leczenia, co jest swego rodzaju ewenementem w chorobach neurodegeneracyjnych. Przekłada się to na rokowanie. Kiedyś średni czas przeżycia po postawieniu rozpoznania wynosił 8-9 lat, obecnie się podwoił, a czasem przekracza nawet 20 lat. Bardzo ważna jest przy tym aktywność fizyczna i rehabilitacja.

Warto jednak zaznaczyć, że większość tych terapii ma charakter objawowy. To, do czego zmierza nauka, to wynalezienie metod leczenia modulującego, a więc wpływającego na zatrzymanie lub przynajmniej spowolnienie tempa progresji rozwoju choroby. Choroba Parkinsona należy do tzw. alfa-synukleinopatii, u podłoża których leży gromadzenie się w komórkach patologicznego białka alfa-synukleiny, co w efekcie prowadzi do ich uszkodzenia i zaniku. Obecnie prowadzone są już zaawansowane badania kliniczne nad szczepionkami oraz przeciwciałami monoklonalnymi, hamującymi jego syntezę.

Kilkanaście lat temu głośno było o zabiegach stereotaktycznego przeszczepienia tkankowego istoty czarnej, które w niektórych przypadkach przynosiły spektakularne efekty.

Tak, jednak zakazano ich wykonywania ze względu na wątpliwości natury etycznej. Istotę czarną do przeszczepu pobierano bowiem od 3-8 płodów pochodzących z aborcji. Warto jednak wspomnieć, że metoda stereotaktyczna jest obecnie wykorzystywana w badaniach fazy doświadczalnej, polegających na wprowadzaniu do określonych miejsc w mózgu wektorów wirusowych, zawierających gen produkujący dopaminę. Za niespełna miesiąc — po kilku latach przygotowań — badania te rozpoczynamy również w Polsce. Do tej pory były one wykonywane w USA — z dobrym skutkiem, ponieważ pacjenci przez długi czas nie wykazują progresji choroby. Tą samą metodą będą prawdopodobnie wszczepiane neurotroficzne czynniki pochodzenia mózgowego, czyli substancje podtrzymujące życie komórek, narażonych na proces neurodegeneracji. Na horyzoncie jest więc wiele bardzo obiecujących metod leczenia.

A jaka jest sytuacja polskich pacjentów z chorobą Parkinsona?

Obecnie nie jest zła, ponieważ po latach starań różnych środowisk, w tym Polskiego Towarzystwa Neurologicznego oraz organizacji pacjenckich, przede wszystkim Fundacji na rzecz Chorych na Parkinsona, udało się uzyskać refundację wszystkich dostępnych metod leczenia, łącznie z infuzyjnymi. Aktualnie, ze względu na kryzys kadrowy, coraz większym problemem staje się jednak dostęp do specjalistów, w tym neurologów. Polska jest na ostatnim miejscu w Europie pod względem liczby lekarzy, przypadających na pacjenta.

O kim mowa
Prof. dr hab. n. med. Jarosław Sławek jest specjalistą neurologiem, kierownikiem Oddziału Neurologii Szpitala św. Wojciecha w Gdańsku, profesorem na Wydziale Nauk o Zdrowiu Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego i prezesem Polskiego Towarzystwa Neurologicznego.

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Rozmawiała Katarzyna Matusewicz

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.