Guzy neuroendokrynne (NET) często imitują inne choroby

Nowotwory neuroendokrynne (ang. neuroendocrine tumors, NET) to stosunkowo rzadkie nowotwory, które wywodzą się z komórek endokrynnych, rozproszonych w całym organizmie. Najczęściej punktem wyjścia dla guzów NET są komórki znajdujące się w przewodzie pokarmowym oraz drogach oddechowych, ale mogą one pochodzić także z prostaty, narządów rodnych, tarczycy czy nadnerczy.

Nowotwory neuroendokrynne: częstość występowania

Nowotwory neuroendokrynne najczęściej występują u osób w 6. dekadzie życia, ale mogą się także rozwinąć u dwudziestokilkulatków oraz u 90-letnich seniorów. Wskaźnik zachorowalności wynosi 6-8 osób na 100 tys. mieszkańców.

Z danych amerykańskich wynika, że w ciągu ostatnich dziesięcioleci nastąpił 6-krotny wzrost liczby rozpoznań guzów NET. W Polsce również rejestruje się coraz większą liczbę chorych na te nowotwory.

„W Dolnośląskim Centrum Onkologii w latach 2005-2019 leczyliśmy grupę ok. 900 osób, co znaczy, że guzy neuroendokrynne wcale nie są takie rzadkie — wskazał onkolog kliniczny lek. Łukasz Hajac. — Obecnie pod naszą opieką jest ok. 250 osób, w samym roku 2020 trafiła do nas ponad setka nowych chorych i te liczby wciąż rosną”.

Odyseja diagnostyczna pacjentów z NET

Nowotwory neuroendokrynne mogą nie dawać żadnych charakterystycznych objawów lub sugerują one zupełnie inne choroby. Z tego powodu chorzy niekiedy przez wiele lat szukają pomocy u różnych specjalistów — gastroenterologów, endokrynologów, pulmonologów, kardiologów — nim zostanie ustalone właściwe rozpoznanie. Są leczeni na: astmę, chorobę wrzodową, stany zapalne jelit, zespół jelita drażliwego, alergie pokarmowe, choroby tarczycy, nerwicę czy zespół lękowy. U dojrzałych kobiet objawy guzów NET mogą sugerować pojawienie się menopauzy. U części chorych objawy występują nawet 4-5 lat przed postawieniem diagnozy.

„Pacjent z guzem neuroendokrynnym już na pierwszą wizytę przychodzi najczęściej z plikiem wyników wcześniej wykonywanych badań. Pokazuje to trudność w postawieniu rozpoznania na podstawie prezentowanych objawów” — wyjaśnia lek. Łukasz Hajac.

Z uwagi na stosunkową rzadkość guzów NET, lekarze pierwszego kontaktu nieczęsto biorą je pod uwagę w diagnostyce. „Jest takie powiedzenie: kiedy słyszysz stukot kopyt, zwykle myślisz, że to koń, ale może to być zebra. Dlatego też zebra stała się symbolem nowotworów neuroendokrynnych. Jeśli czegoś nie podejrzewa ani pacjent, ani czasami również jego lekarz, biegunka może być interpretowana nie jako objaw guza neuroendokrynnego, ale np. zespołu jelita drażliwego. Szerzenie wiedzy o tej chorobie wydaje się więc dziś największym wyzwaniem w celu efektywnej diagnostyki chorych z NET” — podkreśla specjalista.

Niespecyficzne objawy guzów neuroendokrynnych

W 20-30 proc. przypadków guzy neuroendokrynne wydzielają do organizmu hormony, powodując różne, często niespecyficzne objawy ze strony układu pokarmowego, oddechowego czy nerwowego.

„W przypadku wydzielania hormonów, co najczęściej dotyczy zmian zlokalizowanych w trzustce, jelicie cienkim lub płucu, objawy mają w 80 proc. postać tzw. zespołu rakowiaka i są podobne, niezależnie od lokalizacji” — mówi lek. Łukasz Hajac. Zwykle są to:

• wodniste biegunki,
• kurczowe bóle brzucha,
• uderzenia gorąca,
• niepokój,
• niekiedy uczucie kołatania serca.
• „Może nawet dojść do uszkodzenia serca, tzw. rakowiakowej choroby serca, co może wymagać interwencji kardiologicznej” — zwraca uwagę onkolog.

Z innych objawów mogą występować: duszności, wysypki, zaczerwienienia skóry, co może wskazywać na ich tło alergiczne lub pulmonologiczne.

Rozpoznanie w przypadku guzów neuroendokrynnych nieaktywnych hormonalnie

Zdecydowana większość, bo 70-80 proc. guzów neuroendokrynnych nie wydziela jednak związków hormonalnych. Wówczas objawy są typowe dla lokalizacji guza. Najczęściej jest on umiejscowiony w przewodzie pokarmowym (do ok. 70 proc. wszystkich zmian), zwykle w trzustce lub jelicie. Mogą to sygnalizować:

• bóle brzucha,
• biegunki,
• zaparcia,
• krew w stolcu.

Inną częstą lokalizacją guzów NET są płuca i oskrzela. Wtedy mogą się pojawiać:

• nawracające infekcje dolnych dróg oddechowych,
• krwioplucie,
• ból w klatce piersiowej,
• duszność.

Czujność onkologiczną zawsze powinno budzić konsekwentne nasilanie się występowania poszczególnych objawów z przejściową tylko poprawą po leczeniu objawowym. „Jeżeli przyczyna objawów jest niejasna i utrzymują się one, należy zawsze dążyć do zdiagnozowania ich przyczyny, nie bagatelizować” — dodaje onkolog. W jego ocenie, guzy NET niewydzielające substancji hormonalnych bywają wykrywane przypadkowo, np. w USG wykonywanym z innych powodów.

„Jednak zwykle chorzy zgłaszają się w stadium zaawansowanym, gdy pojawiają się objawy np.: pogorszenia drożności przewodu pokarmowego, której zazwyczaj towarzyszy radykalna zmiana rytmu wypróżnień, guzowatego powiększenia wątroby, duszności z powodu ucisku guza na płuco lub bólu i wyniszczenia nowotworowego. Podobne objawy dają także bardziej agresywne formy nowotworów NET, czyli raki neuroendokrynne, które wymagają szybkiej diagnostyki i leczenia z powodu dynamiki choroby” — wyjaśnia lek. Łukasz Hajac.

Guzy neuroendokrynne - przydatna 
pogłębiona diagnostyka

Ze względu na różnorodność objawów, specyficzne badania przesiewowe w kierunku wykrywania tej grupy chorób nie są dostępne. Z pewnością pomocna jest diagnostyka obrazowa: USG, TK, rezonans magnetyczny, a także kolonoskopia i gastroskopia. Zastosowanie znajdują również badania funkcjonalne, takie jak scyntygrafia, badanie PET.

„Podstawowe badanie USG jamy brzusznej może wysunąć podejrzenie choroby i spowodować skierowanie chorego do dalszej, adekwatnej diagnostyki. Niestety, wczesne zmiany nie zawsze są widoczne w podstawowych badaniach, a ogólnie niski poziom wiedzy i świadomości społecznej na temat tej choroby może powodować długotrwały brak prawidłowej diagnozy” — ubolewa specjalista.

Jak zaznacza, istnieją markery specyficzne dla guzów neuroendokrynnych, ale są one aktywne dla choroby zaawansowanej. W związku z tym nie można ich wykorzystać w badaniach profilaktycznych czy przesiewowych. Ostateczną diagnozę można postawić tylko na podstawie wyników badania histopatologicznego z biopsji tkanek lub operacji.

Guzy PET - lepsze rokowania niż w innych nowotworach

Guzy neuroendokrynne rosną znacznie wolniej niż inne nowotwory, dając tym samym dużo lepsze rokowania. Zdaniem onkologa, w przypadku guzów NET nawet późne ich wykrycie nie wyklucza szansy na skuteczne leczenie. To dobra wiadomość, biorąc pod uwagę fakt, że niemal u 60 proc. chorych rozpoznanie jest stawiane w stadium z przerzutami do innych narządów.

„W przypadku chorych z mało agresywnymi zmianami w chorobie z przerzutami, przy zastosowaniu nowoczesnych metod leczenia, przeżycia potrafią obecnie przekraczać 15 lat. Jednak nawet w przypadku agresywnych raków neuroendokrynnych o dużo gorszym przebiegu potrafimy dziś zamienić burzliwy naturalny przebieg w nieraz wieloletnie przeżycie. Oczywiście, im wcześniej rozpoczniemy leczenie, tym będzie ono skuteczniejsze. Dlatego warto walczyć o jak najszybsze stawianie prawidłowej diagnozy” — komentuje onkolog.

Na podstawie wykładu wygłoszonego podczas konferencji „Rak, który udaje inne choroby” (kwiecień 2021).