Choroba Parkinsona to nie tylko choroba mózgu

Iwona Kazimierska
opublikowano: 11-04-2019, 09:17

Choroby Parkinsona nie można wyleczyć. Nie można jej zatrzymać ani spowolnić jej przebiegu. Można ją leczyć objawowo — coraz lepiej i skuteczniej. Nie skraca życia, a przynajmniej nie powinna, jeśli jest odpowiednio leczona objawowo, ale wyjątkowo obniża jakość życia chorych. 11 kwietnia obchodzony jest Światowy Dzień Choroby Parkinsona.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Objawy ruchowe choroby Parkinsona (PD), czyli drżenie, spowolnienie ruchów i trudności w chodzeniu to tylko wierzchołek góry lodowej. Tak naprawdę choruje cały organizm. Każdy pacjent doświadcza średnio 10-12 dodatkowych objawów ze strony różnych układów i narządów. Są to m.in.: zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, wahania ciśnienia krwi, zaburzenia snu, nastroju i pamięci, problemy z oddawaniem moczu, zmiany skórne.

Biorąc pod uwagę różny stopień zaawansowania choroby i różną konfigurację objawów ruchowych i pozaruchowych, jedyne słuszne podejście terapeutyczne to holistyczna, kompleksowa, ale i zindywidualizowana opieka nad chorymi.
W Polsce na chorobę Parkinsona cierpi ok. 70-100 tys. osób, a jej zaawansowaną postać ma ok. 20 proc. z nich. Choroba podporządkowuje sobie całe rodziny: partnerów, dzieci, inne osoby bliskie.

Choroba Parkinsona dotyczy mózgu, ale gdzie indziej ma początek

Przyczyn choroby Parkinsona jest wiele. „Czynniki genetyczne nie są najważniejsze — dotyczą one raptem 10 proc. chorych. Tak naprawdę to jest zbieg nieszczęśliwych okoliczności, który powoduje, że komórki dopaminowe w mózgu zamiast dobrze pracować, stopniowo tracą swoją energię. Zaczynają gromadzić złogi białka o nazwie alfa-synukleina, które kumuluje się w coraz większe konglomeraty ciał Lewy’ego, zwłaszcza w części środkowej mózgu — śródmózgowiu” — mówi dr n. med. Magdalena Boczarska-Jedynak, neurolog z Instytutu Zdrowia w Oświęcimu.

Choroba Parkinsona jest jedną z chorób neurodegeneracyjnych i mimo iż dotyczy mózgu, to badania niemieckich neuropatologów pokazują, że wcale nie tam ma swój początek. Jej powstawanie umiejscawia się w układzie nerwowym i pokarmowym. A utrata węchu, zaparcia oraz ogólna utrata nastroju, zaburzenia snu to pierwsze symptomy, wyprzedzające nawet o kilka-kilkanaście lat objawy ruchowe, które się pojawiają, gdy proces degeneracji dojdzie do śródmózgowia. Gdy proces patologiczny przechodzi na korę mózgową, u chorego mogą wystąpić: depresja, problemy z pamięcią, otępienie, a nawet objawy psychotyczne — omamy i urojenia.

Charakterystyczne drżenie nie u każdego chorego na parkinsona

Początek choroby może być bardzo trudny do uchwycenia. Wielu lekarzy kojarzy chorobę Parkinsona z drżeniem, zwłaszcza bardzo charakterystycznym drżeniem kciuka. Jednak przynajmniej 1/3 chorych nie ma drżenia, tylko są inne objawy w postaci sztywności mięśni (mówią, że czują jakby pancerz na sobie) i spowolnienia ruchów. Stawiają drobne kroczki, charakterystyczna jest zmiana sylwetki, która może się przechylić na jedną stronę.

Chorzy mają mocno napięte mięśnie, dolegliwości bólowe z tego powodu, gorszą sprawność manualną ręki, pociągają lub szurają nogą. „Stąd częste pomyłki diagnostyczne i długa droga, zanim pacjenci trafią do neurologa. Warto pamiętać, że u chorych na parkinsona objawy zawsze zaczynają się po jednej stronie ciała” — przypomina dr Boczarska-Jedynak.

Najważniejszy dla neurologa objaw, który pozwala przypuszczać, że ma do czynienia z chorobą Parkinsona, to jest spowolnienie ruchów, trudności z ich precyzyjnym wykonywaniem. Spowolnienie jest uogólnione, nie dotyczy tylko chodu. Spowolniona jest również mimika, pacjent wygląda, jakby był cały czas smutny. „To ogólne spowolnienie to kardynalny objaw choroby Parkinsona, bez którego nie możemy jej rozpoznać” — komentuje dr Boczarska-Jedynak.

Spowolnienie może dotyczyć także myślenia. Chorzy wolniej podejmują decyzje, wolniej kojarzą, wolniej odpowiadają na pytania i nie ma to nic wspólnego z otępieniem.

Problemy z ustaleniem rozpoznania choroby Parkinsona

Rozpoznawanie choroby Parkinsona nie jest łatwe, może trwać nawet do kilku lat. W procesie tym niekiedy wykonuje się wiele zbędnych badań albo nie wykonuje w ogóle tych objętych standardem diagnostycznym (np. MRI).

Metaanaliza 11 badań z potwierdzeniem autopsyjnym, opublikowana w 2016 r., wskazuje na trafność diagnozy choroby Parkinsona, i to w najlepszych specjalistycznych ośrodkach na Zachodzie, na poziomie 80,3 proc. Odsetek błędnych rozpoznań sięga więc 20 proc. To są zarówno diagnozy fałszywie dodatnie, jak i fałszywie ujemne.

Chorobę Parkinsona rozpoznaje się u pacjentów z:

  • drżeniem samoistnym,
  • guzem płata czołowego,
  • wodogłowiem normotensyjnym,
  • atypowym parkinsonizmem,
  • chorobą Alzheimera.

Zamiast choroby Parkinsona rozpoznawane są:

  • drżenie samoistne,
  • choroba Wilsona,
  • depresja,
  • otępienie,
  • zwyrodnienie stawów biodrowych,
  • niedowład połowiczy po udarze.

Inne objawy choroby Parkinsona to:

  • zespół przewlekłego zmęczenia (wtórny do hipotonii, nadmiernej senności, polekowy, niedobór serotoniny);
  • podwójne widzenie, zamazane widzenie (zaburzenia unerwienia siatkówki);
  • łojotokowe zapalenie skóry;
  • zespoły bólowe;
  • zespół suchego oka, suchość w ustach.

Leczenie farmakologiczne choroby Parkinsona początkowo daje poprawę

Leczenie jest złożone, wymaga znajomości działania leków, umiejętności ich łączenia i dopasowywania do odpowiednich okresów choroby.

„Musimy mieć świadomość tego, że do choroby Parkinsona należy podchodzić interdyscyplinarnie. To nie jest tylko drżenie, to choroba całego organizmu” — mówi dr Boczarska-Jedynak.

W początkowym etapie nie ma problemów z leczeniem, bo choć nie ma postępowania przyczynowego, to farmakoterapia objawowa przynosi efekty. Terapia polega na uzupełnianiu niedoboru dopaminy poprzez podawanie lewodopy — substancji, która ulega w mózgu przemianie do dopaminy lub też agonistów dopaminy naśladujących jej działanie.

„Początkowo większość pacjentów znakomicie odpowiada na taką dopaminową terapię zastępczą, a to dlatego, że wciąż ma zachowaną część komórek produkujących i magazynujących dopaminę. W momencie gdy stężenie leków we krwi spada, dopamina jest nadal uwalniana z „magazynów” komórkowych i nie dochodzi do nawrotu objawów parkinsonowskich. Sprawność ruchowa pozostaje stabilna niemal przez całą dobę. Pacjenci czynni zawodowo z reguły powracają do pracy. Ten okres, nazywany „miodowym miesiącem”, trwa zazwyczaj kilka lat” — tłumaczy dr Boczarska-Jedynak.

W parkinsonie choruje cały organizm

Problem się pojawia, gdy proces postępuje i w mózgu już praktycznie nie ma komórek dopaminowych wychwytujących i magazynujących dopaminę — każda dawka przyjętego leku daje efekt przez 90-120 minut. Dlatego chorzy biorą leki nawet 10 razy dziennie.

Dodatkowo zdarzają się ruchy mimowolne, czyli tzw. dyskinezy, gdy pacjent ma wyrzut dopaminy. Ale to nie koniec objawów.

„W tej chorobie choruje cały organizm. Każdy pacjent z chorobą Parkinsona doświadcza objawów pozaruchowych. Dotyczą one praktycznie każdego narządu. Chory doświadcza przynajmniej 10-12 dodatkowych objawów. Objawy pozaruchowe są związane nie tylko z zaawansowaniem choroby (są obecne też w fazie przedklinicznej), ale także są efektem ubocznym leków” — mówi dr Boczarska-Jedynak.

To są objawy ze strony przewodu pokarmowego, ze strony układu sercowo-naczyniowego. Chory doświadcza zawrotów głowy, zaburzeń pamięci, nastroju, depresji, lęków, omamów, zaburzeń snu, bólu, zaburzeń połykania, zaparć, spadku ciśnienia krwi, tachykardii, zaburzeń oddawania moczu, nadpotliwości. Te objawy mogą być bardzo rozsiane — ok. 76 proc. chorych ma objawy z co najmniej pięciu obszarów ciała. Przyczyna to degeneracja neuronów innych niż dopaminowe (acetylocholina, noradrenalina, serotonina). Bardzo często te objawy są diagnozowane jako inne choroby, ale nadal jest to PD.

Otępienie rozwija się u 40 proc. chorych na parkinsona — sześć razy częściej niż w populacji ogólnej. Są to głównie zaburzenia funkcji wykonawczych, problemy wzrokowo-przestrzenne (tzw. otępienie podkomorowe). Otępienie typu alzheimerowskiego występuje u 25 proc. pacjentów z chorobą Parkinsona. Dominują omamy wzrokowe (postaci, zwierzęta), Zaostrzenia mają miejsce podczas zmiany miejsca pobytu, hospitalizacji, towarzyszą infekcjom. Konieczna jest konsultacja neuropsychologiczna i psychiatryczna.

Bardzo istotne są objawy autonomiczne w chorobie Parkinsona. Praktycznie obecne są zawsze, tylko z różnym nasileniem, zaburzenia pęcherzowe. Chorzy mają parcia naglące, nocne oddawanie moczu, częstomocz.

Objawy ze strony przewodu pokarmowego to ślinotok, opóźnione opróżnianie żołądka, utrata smaku, zaburzenia połykania, nudności, wymioty, zaparcia.
Chory pomału, ale sukcesywnie, coraz silniej uzależnia się od najbliższych. Trudnością staje się spożywanie posiłków, przemierzanie krótkich dystansów, jednym słowem codzienne funkcjonowanie w społeczeństwie i rodzinie.

Najlepsza forma leczenia choroby Parkinsona to ciągła stymulacja dopaminergiczna

„Lewodopa to najbardziej efektywny lek, który działa zawsze, niestety w zaawansowanej chorobie daje krótkotrwały efekt — na 60-90 minut, a nawet krócej. Natomiast ciągła stymulacja dopaminergiczna zapewnia odtworzenie stałego pobudzenia dopaminergicznego, zbliżonego do warunków fizjologicznych. Głównym jej celem jest prewencja i zwalczanie powikłań ruchowych” — wyjaśnia dr Boczarska-Jedynak.

Z pomocą przychodzą nowe technologie: pompy apomorfinowe, stały wlew dojelitowy lewodopy (duodopa), plastry z rotygotyną i głęboka stymulacja mózgu (DBS).

DBS to terapia, w której podczas zabiegu chirurgicznego umieszcza się w odpowiednim miejscu w mózgu elektrody połączone przewodem pod skórą na klatce piersiowej. Siła i częstotliwość stymulacji są dobierane indywidualnie dla każdego pacjenta. Skuteczność metody została potwierdzona wieloma badaniami klinicznymi, a ryzyko działań niepożądanych związanych z krwawieniem czy infekcją po zabiegu jest naprawdę niewielkie. DBS zapewnia: stabilny stan sprawności 24 godz./dobę, redukcję dyskinez, redukcję dawki lewodopy, ogólną poprawę wydolności, kondycji, lepszą jakość życia, powrót do pracy i życia rodzinnego.

Nie jest to metoda dla każdego chorego. Przeciwwskazaniami są m.in.: wiek powyżej 70 lat, nawet łagodne otępienie czy zmiany naczyniowe w mózgu. Ograniczenia te sprawiają, że połowa chorych w stadium zaawansowanym PD jest w zasadzie od razu dyskwalifikowana.

Dojelitowy wlew lewodopy zapewnia chorym stały dopływ dopaminy, ponieważ tak podany lek dobrze się wchłania i płynie wraz z krwią do mózgu. W systemie duodopa pacjenci mają zakładany przez skórę na brzuchu zgłębnik bezpośrednio do jelita cienkiego, którym zaprogramowana pompa podaje lewodopę w postaci specjalnego żelu. Powolne uwalnianie leku bezpośrednio do jelita pozwala osiągnąć jego stałe stężenie we krwi, a co za tym idzie — w mózgu. To właśnie sprawia, że metoda ta jest wyraźnie skuteczniejsza od doustnego podawania lewodopy i o wiele efektywniej łagodzi objawy — poprawia sprawność ruchową i przeciwdziała dyskinezom.

Lek podawany jest ze stałą prędkością przez pompę, w dawce ustalonej przez lekarza lub wykwalifikowaną pielęgniarkę. Pacjent może samodzielnie modyfikować dawkę w niewielkim zakresie, jak również podać określoną liczbę dawek dodatkowych. Obsługa całego systemu nie jest łatwa, dlatego chory wymaga codziennej pomocy opiekuna.

Kolejną metodą leczenia jest stosowanie apomorfiny (agonista dopaminy) w postaci ciągłego podskórnego wlewu za pomocą pompy. Pod skórę brzucha wkłuwa się specjalną igłę połączoną z cewnikiem. Apomorfina pompowana jest w sposób stały w dawce ustalonej indywidualnie. Metoda ta jest również bardzo skuteczna i pozwala na utrzymanie stałej sprawności ruchowej. Osoby, które nie kwalifikują się do zabiegu DBS i nie mają objawów psychotycznych, mogą uzyskać poprawę sprawności ruchowej dzięki tej właśnie terapii. Możliwe objawy uboczne stosowania pompy apomorfinowej są głównie związane z działaniem leku (wymioty, pobudzenie) i reakcją skóry na wlew (zmiany skórne w miejscu wkłucia).
Ze względu na to, że apomorfina podawana jest podskórnie, uważa się ją za metodę najmniej inwazyjną. Zazwyczaj lek podawany jest tylko w ciągu dnia. Codziennie rano pacjent ma pod skórę wkłuwaną cienką igłę połączoną z pompą podającą lek. Wieczorem cały system jest odłączany.

Rotygotyna dostarczana transdermalnie daje efekt podobny jak dopamina. Po naklejeniu na skórę zapewnia stały dopływ leku. W Polsce nie jest refundowana.

Co jest najważniejsze dla lekarza: Spojrzeć na chorego z parkinsonem przez pryzmat długofalowej jakości jego życia

Leczenie choroby Parkinsona rozpoczyna się z reguły, gdy niesprawność ruchowa istotnie zaburza codzienne funkcjonowanie i zaczyna wpływać na jakość życia chorego. Miarą sukcesu w terapii jest zwykle stan kliniczny chorego przed i po terapii, oceniany wartościami punktowymi w skalach sprawności ruchowej (UPDRS) albo kliniczną oceną poprawy (subiektywna ocena lekarza).
Sukces dla lekarza niekoniecznie jest sukcesem dla pacjenta. Pacjenci z Parkinsonem są zwykle mniej zadowoleni z leczenia w porównaniu z pacjentami z innymi przewlekłymi schorzeniami. Wymagają też od lekarza większego osobistego zaangażowania w proces leczenia, co wiąże się z poprawą satysfakcji z terapii nawet wtedy, gdy nie zmienia się ich stan funkcjonalny.
Należy pamiętać, że objawy pozaruchowe nierzadko w większym stopniu wpływają na jakość życia niż objawy ruchowe. Depresja, otępienie, ślinotok i dysfagia są zasadniczymi powodami hospitalizacji oraz najważniejszymi przyczynami zależności od otoczenia.

KOMENTARZ

Choroba Parkinsona wymaga współpracy wielu specjalistów

Prof. dr hab. n. med. Jarosław Sławek, prezes Polskiego Towarzystwa Neurologicznego, kierownik Zakładu Pielęgniarstwa Neurologiczno-Psychiatrycznego Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, ordynator Oddziału Neurologi Szpitala Specjalistycznego św. Wojciecha w Gdańsku:

Od dwóch lat w Polsce dostępne są trzy nowoczesne terapie stosowane w leczeniu zaawansowanej choroby Parkinsona: DBS, czyli głęboka stymulacja mózgu, lewodopa podawana dojelitowo oraz apomorfina w postaci wlewów podskórnych podawanych za pomocą pompy. Tak więc, jeśli chodzi o leczenie jesteśmy w bardzo dobrym punkcie, ale terapie choćby najskuteczniejsze, to nie wszystko.

Choroba Parkinsona jest chorobą multidyscyplinarną i wymaga zaangażowania oraz współpracy wielu specjalistów: psychologów, psychiatrów, fizjoterapeutów, logopedów, dietetyków. Obecnie to po stronie rodziny leży zapewnienie choremu kompleksowej opieki, a nie powinno tak być. Czynimy starania o to, aby osoby cierpiące na chorobę Parkinsona były leczone w specjalnie dedykowanych ośrodkach neurologicznych, a opieka nad nimi była kompleksowa i odgórnie skoordynowana.

10-20 proc. wszystkich chorych na chorobę Parkinsona może być potencjalnym kandydatem do leczenia operacyjnego.

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Iwona Kazimierska

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.