Adam Torbicki: Krążenie płucne to fascynujący obszar

Jest pan wieloletnim koordynatorem wytycznych ESC diagnostyki i terapii ostrej zatorowości płucnej, współautorem europejskich wytycznych postępowania w tętniczym nadciśnieniu płucnym, a także inicjatorem pierwszych polskich rejestrów zatorowości płucnej i nadciśnienia płucnego. Jak istotnym problemem w polskim społeczeństwie jest zatorowość płucna?

Mój obszar ekspercki to szeroko rozumiane krążenie płucne. Dawniej określano je jako „małe”, tymczasem przepływa przez nie tyle samo krwi, co przez krążenie systemowe – ok. 5 l w spoczynku i nawet do 20 l/min w czasie wysiłku. Prawa komora serca musi sobie z tym poradzić. Jeśli z jakiegoś powodu sobie nie radzi, to załamuje się cały układ krążenia.

Krążenie płucne to obszar fascynujący. Zacznijmy od tego, że rocznie w Polsce występuje ok. 40 tys. przypadków zatorowości płucnej, a śmiertelność, zwłaszcza w cięższych postaciach, jest bardzo wysoka. Trzeba je szybko rozpoznać i leczyć. Jeśli uda się uratować pacjenta w ostrej fazie, to w większości przypadków zatorowość płucna jest całkowicie wyleczalna. Ale w cięższych postaciach o przeżyciu decydują pierwsze godziny.

W zatorowości płucnej dysponujemy wspaniałą doraźną diagnostyką obrazową – tomografią komputerową i echokardiografią, ale sprawę wyboru terapii komplikuje wiele sytuacji nietypowych. Problem polega na tym, że niedawno przebyty uraz, duża operacja, udar mózgu czy nowotwór są równocześnie czynnikami sprzyjającymi zatorowości płucnej i przeciwwskazaniem do leczenia przeciwzakrzepowego czy trombolizy.

Potrzebne są zatem pogłębiona diagnostyka i szersza konsultacja?

W podejmowaniu trudnych decyzji w ostrej zatorowości płucnej od niedawna wspomaga nas idea PERT (Pulmonary Embolism Response Team), zmierzająca do umożliwienia szybkiej komunikacji kilku specjalistów z różnych dziedzin, niezbędnych do ratowania pacjenta. Oprócz kardiologa czy anestezjologa możemy potrzebować bowiem rady neurochirurga, kardiochirurga, onkologa czy hematologa, czy wreszcie doświadczonego w ocenie płuc radiologa. W celu podjęcia właściwej decyzji przesyłane są informacje i obrazy, pozwalające na szybkie konsultacje: czy sięgnąć po trombolizę, wszczepić filtr, czy wybrać chirurgię, czy – np. u pacjenta obciążonego rozsianą chorobą nowotworową – próbować przezskórnie rozdrobnić centralną skrzeplinę w tętnicy płucnej.

W Polsce powstało już 4-5 tak funkcjonujących zespołów. Decyzja podjęta przez PERT może zmienić los pacjenta w momencie, gdy o śmierci albo trwałym przeżyciu zatoru płucnego decyduje natychmiastowy wybór postępowania. Ułatwia przepłynięcie wąską cieśniną między dwoma potworami, Scyllą śmiertelnego nawrotu zatoru płucnego a Charybdą masywnego krwawienia.

Polskie konsorcjum zespołów PERT opublikowało niedawno zasady swojego działania. Natychmiast dostrzegło je pierwsze w świecie konsorcjum amerykańskie (powstało w Massachusetts w 2013 r.), komplementując i zapraszając naszych przedstawicieli na swoje doroczne sympozjum. Wrogiem PERT jest RODO – obostrzenia związane z przesyłaniem danych personalnych (także obrazów ECHO czy TK). Wymóg anonimizacji przesyłanych danych opóźnia, a czasem uniemożliwia poradę, zwłaszcza małym ośrodkom, którym taka telekonsultacja może być szczególnie potrzebna. To musi być w przyszłości w medycynie lepiej rozwiązane, bo pacjenci nie mogą cierpieć z powodu przepisów, które utrudniają walkę o ich życie.

Na ile skuteczne jest leczenie zatorowości płucnej w mniejszych ośrodkach, posiadających skromniejsze doświadczenie w tych procedurach?

Są jednostki z kadrami świetnie wykształconymi w zakresie żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej. Jest w tym między innymi zasługa rejestru ZATPOL, który zorganizowaliśmy przed kilkunastu laty w ramach programu POLKARD. Przeszkoliliśmy wtedy kilkadziesiąt ośrodków, przekazując i sprawdzając wiedzę w tym zakresie, dając dyplomy najlepszym, które stały się ośrodkami referencyjnymi. Do sieci wymiany informacji i szkolenia weszło ok. 80 ośrodków. Ogólnie świadomość dotycząca zatorowości płucnej jest lepsza, niż była kiedyś, chociaż bywa różnie. Czasem nasza rada jest niezbędna, czasami koleżanki i koledzy potrzebują jedynie potwierdzenia słuszności swojego działania. Mniejsze ośrodki mogą zawsze zwrócić się po pomoc do zespołów PERT w Krakowie, Otwocku, Poznaniu czy Warszawie, chociaż kulą u nogi pozostaje RODO.

Jest pan entuzjastą balonowej angioplastyki płucnej w leczeniu nadciśnienia płucnego. Czy ta metoda to także sukces?

PERT, pokonując bariery prawno-sprzętowo-przesyłowe, dopiero zaczyna się w Polsce rozwijać. Za balonową plastykę (Balloon Pulmonary Angioplasty, BPA) już 6 lat temu dostaliśmy nagrodę Złoty Skalpel. Metodę zaczęliśmy stosować w Europejskim Centrum Zdrowia w Otwocku w 2013 r. jako drugi ośrodek w Europie, po Norwegach. Od tego czasu ogromnie się rozwinęła, jest w Polsce kilka świetnie wykonujących ją ośrodków. Jest to jeden ze sposobów – najnowszy i bardzo interesujący – leczenia pacjentów z przebytym zatorem płucnym, u których łożysko płucne całkiem się nie oczyściło. Co najmniej 25 proc. osób po zatorze płucnym, nawet prawidłowo leczonym, ma stare, zorganizowane skrzepliny, które zamykają część łożyska płucnego. Prawa komora może wytrzymać pewien procent takich okluzji, ale podczas wysiłku dość wcześnie przestaje sobie z nimi radzić. Gdy zamkniętych naczyń jest więcej, rozwija się nadciśnienie płucne zakrzepowo-zatorowe, ciężka, progresywna choroba, prowadząca do niewydolności prawej komory serca. Poza zamknięciem części tętniczek płucnych rozwijają się wówczas jeszcze inne zmiany w łożysku płucnym. Dochodzi do nieprawidłowych połączeń z tętnicami oskrzelowymi i wtórnej, nieodwracalnej przebudowy naczyń. Rokowanie pacjenta co do przeżycia stopniowo się pogarsza.

Proces ten może zatrzymać endarterektomia płucna, jedna z najtrudniejszych operacji, jakie są w ogóle w kardiochirurgii, albo stosowana rutynowo w specjalistycznych polskich ośrodkach od 2016 r. balonowa plastyka tętnic płucnych.

Na czym polega BPA i którzy pacjenci są do niej kwalifikowani?

Technicznie to także wielkie wyzwanie. O ile w przypadku „balonikowania” naczyń wieńcowych rozszerza się jedno-dwa naczynia, tu trzeba rozszerzyć kilkadziesiąt drobnych tętniczek płucnych. Wprowadza się do nich balony, przechodząc od segmentu do segmentu, od płata do płata, etapami, czasem w kilkunastu osobnych zabiegach. Szerokie centralne tętnice płucne to domena kardiochirurgów. Ale gdy zmiany dotyczą drobnych naczyń, do których chirurg nie jest w stanie dotrzeć, albo gdy pacjent jest obciążony różnymi chorobami, docieramy tam balonikiem.

Użycie metody chirurgicznej wymaga całkowitego zatrzymania krążenia. Pacjenta wprowadza się kilkakrotnie w rodzaj krótkiej hibernacji, krążenie jest w ogóle zatrzymane, nie ma krążenia pozaustrojowego, ponieważ chirurg musi mieć czyste pole zabiegowe, pozbawione krwi zaciekającej z tętnic oskrzelowych.

Balonowa plastyka poszerza grupę pacjentów z nadciśnieniem płucnym, którym można zaproponować skuteczne leczenie przyczynowe, a którzy zostali zdyskwalifikowani z powodu lokalizacji zmian lub obciążeń ogólnych leczenia kardiochirurgicznego. Polska ma tu ogromne sukcesy. Mamy najwięcej, po Japonii, ośrodków, które przeprowadzają BPA i robią to dobrze. Współpracują one ze sobą, tworząc rejestr procedur i pacjentów. Powstało szereg dobrych polskich publikacji, cytowanych w obiegu międzynarodowym. Ten program tak dobrze u nas działa m.in. dzięki wysiłkowi mojego kolegi prof. Marcina Kurzyny, który go w Polsce bardzo wcześnie zapoczątkował i poświęcił mu ogromnie dużo czasu i zapału.

To wielka satysfakcja, gdy widzi się poprawę stanu pacjenta w trakcie serii takich zabiegów, bo czasem ucieka on niechybnej śmierci. U niektórych pacjentów można nawet odstawić leczenie farmakologiczne, mające na celu chronić łożysko płucne przed wspomnianą wcześniej przebudową. Warto w tym miejscu podkreślić dostępność tych terapii w programach lekowych – dzięki dobrej współpracy Departamentu Polityki Lekowej i Farmacji Ministerstwa Zdrowia i NFZ z ekspertami Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego zajmujących się leczeniem pacjentów z problemami krążenia płucnego.

Jakie są obecnie największe problemy w leczeniu pacjentów z nadciśnieniem płucnym?

Najważniejsze dla nas jest ustalenie przyczyny nadciśnienia płucnego, które wykryto u pacjenta. Wśród różnych jego postaci tylko niektóre są groźne i wymagają swoistego, a równocześnie agresywnego i często kosztownego leczenia. Inne potrzebują jedynie terapii schorzeń, które do nadciśnienia płucnego prowadzą, np. POChP, włóknienia płuc czy lewokomorowej niewydolności serca. Natomiast nadciśnienie płucne zakrzepowo- -zatorowe oraz tzw. tętnicze nadciśnienie płucne (dawniej zwane pierwotnym) należy agresywnie leczyć, również z użyciem wspomnianych już programów lekowych.

Odróżnienie tych pacjentów od pozostałych bywa trudne nawet dla lekarzy z doświadczonych ośrodków referencyjnych. Te groźne postacie nadciśnienia płucnego dotyczą też ludzi starszych, z różnymi chorobami współistniejącymi, w tym płuc i lewej komory serca, nie mówiąc już o wielu innych, rzadszych schorzeniach mogących komplikować obraz kliniczny. Największym więc problemem jest precyzyjna diagnostyka różnicowa przewlekłego nadciśnienia płucnego. Nie powinno się pochopnie rozpoczynać swoistej terapii, ale też nie powinno się takiej terapii opóźniać, pozwalając na nieodwracalną przebudowę naczyń płucnych. Do tych decyzji potrzebowalibyśmy metod bardziej wyrafinowanych niż echokardiografia czy cewnikowanie serca.

Co mogłoby pomóc w takich sytuacjach?

Są na to dwa pomysły: dogłębna analiza czynności układu krążenia i oddychania podczas wysiłku oraz tzw. głębokie fenotypowanie na podstawie zmian w metabolizmie człowieka. W próbie wysiłkowej analizujemy, co zaczyna wraz z jego narastającą intensywnością zawodzić: czy wentylacja, czy przepływ gazów przez barierę pęcherzykowo-włośniczkową, czy coś się dzieje z lewą, a może prawą komorą serca. Natomiast fenotyp pacjenta powinniśmy poznawać, już nie tylko stosując „mędrca szkiełko i oko”, rozumiane jako mnożenie tradycyjnych badań diagnostycznych. Potrzebujemy szerszej analizy. Nie szukajmy więc klasycznych „nieprawidłowości” w licznych badaniach dodatkowych, lecz także niewielkich zmian jeszcze w granicach tradycyjnej normy, ale układających się w dziesiątkach i setkach równocześnie analizowanych parametrów w charakterystyczny dla danego schorzenia wzorzec metabolizmu. Z bardzo wielu elementów zrobimy rodzaj „odcisku palca”. Śledźmy charakterystyczne tendencje, które mogą nam pomóc w diagnostyce różnicowej na podstawie bardzo dokładnych jednoczasowych analiz składu płynów ustrojowych, a nawet wydychanego powietrza. To ostatnie, oceniane „sztucznym nosem”, wydaje się szczególnie interesujące w diagnostyce różnicowej nadciśnienia płucnego. Mamy nadzieję, że pozwoli to także oceniać, czy zastosowane leczenie poprawia wzorzec metaboliczny, czy wręcz przeciwnie – w rzeczywistości szkodzimy pacjentowi źle dobraną terapią. Ten kierunek badań oczywiście może być użyteczny nie tylko w nadciśnieniu płucnym.

Głębokie fenotypowanie, dające znacznie więcej informacji o pacjencie, to przyszłość medycyny. Kiedyś nadzieje takie wiązano z genetyką, później z epigenetyką. Dziś można powiedzieć, że genetyka pozwala zdefiniować możliwości organizmu, epigenetyka zbliża nas do tego, co organizm próbuje z nich wykorzystywać, rzeźbiąc w dostępnych genach. Dopiero metabolomika, czyli szczegółowy wgląd w procesy przemiany materii, może nam powiedzieć, co się rzeczywiście dzieje w organizmie oraz czy i jak powinniśmy interweniować.