Zespół złamanego serca - choroba, która łudząco przypomina zawał

opublikowano: 26-09-2019, 11:11

Kardiomiopatia takotsubo (zespół złamanego serca, TTS) to choroba serca o ostrym charakterze, występująca często w silnym powiązaniu ze stresem emocjonalnym lub fizycznym. „TTS polega na nagłym i przejściowym zaburzeniu funkcji skurczowej lewej komory, a w obrazie klinicznym łudząco przypomina zawał” — mówi dr hab. n. med. Miłosz Jaguszewski, prof. GUMed, współtwórca międzynarodowego rejestru InterTAK Registry.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

W 1990 r. naukowcy z Japonii przedstawili przypadki kobiet, u których stwierdzono uniesienie odcinka ST w EKG, jednak w koronarografii nie uwidoczniono istotnych przewężeń w naczyniach wieńcowych. Pacjentki miały charakterystyczne zaburzenia kurczliwości lewej komory serca (LK). W obrazach uzyskanych w badaniu echokardiograficznym oraz w angiografii ta część serca przyjmowała kształt przypominający dzban o nazwie „takotsubo”, używany w Japonii jako pułapka do łowienia ośmiornic. To podobieństwo sprawiło, że nową chorobę zdefiniowano finalnie jako takotsubo cardiomyopathy (TTC). Nazwa ta funkcjonuje głównie w piśmiennictwie profesjonalnym, nie jest jednak jedyna. Ze względu na to, iż takotsubo jest zespołem objawów, obecnie w konsensusie ekspertów stosowane jest określenie takotsubo syndrome (TTS). Schorzenie bywa bowiem określane także jako zespół złamanego serca.

Kardiomiopatia takotsubo po raz pierwszy została opisana dopiero w 1990 r.
iStock

Objawy zespołu złamanego serca przypominają zawał

„To ostra choroba serca, występująca często w silnym powiązaniu ze stresem emocjonalnym lub fizycznym. Wymaga hospitalizacji. TTS polega na nagłym i przejściowym zaburzeniu funkcji skurczowej mięśnia sercowego, a w obrazie klinicznym łudząco przypomina ostry zawał serca. Występują charakterystyczne zmiany w EKG, ból w klatce piersiowej, podwyższone stężenia troponin. Różne nazwy są najczęściej domeną chorób słabo poznanych, a do takich bez wątpienia należy TTS. Na przykład nazwa kardiomiopatia takotsubo jest często podważana, ponieważ większość doniesień podkreśla przejściowość zaburzeń kurczliwości LK. Jednocześnie są dane, m.in. z naszego gdańskiego ośrodka, wskazujące na stałe, częściowe uszkodzenie mięśnia LK serca u pacjentów po TTS. Warto ponadto zaznaczyć, iż częstość nawrotów TTS w ciągu roku szacuje się na poziomie ok. 1,8 proc.” — mówi dr hab. n. med. prof. GUMed Miłosz Jaguszewski, specjalista kardiologii.

TTS jest zaliczana do chorób rzadkich, jednak jej rozpoznawalność jest często istotnie zaniżona. Według National Heart Lung and Blood Institute szacuje się, że w 2007 r. 1,2 mln osób w Stanach Zjednoczonych miało zawał serca. Szacunkowo, spośród tych pacjentów ok. 1–2,5 proc., tj. 12–30 tys., doświadczyło zespołu złamanego serca.

Silny stres — częsty czynnik wywołujący TTS

„W 2015 r. na łamach »New English Journal of Medicine« szeroko opisaliśmy, w największej do tej pory grupie pacjentów, kliniczną charakterystykę TTS, czynniki wyzwalające i rokowanie. Analiza przeprowadzona na podstawie rejestru prowadzonego prospektywnie wykazała, iż pacjenci z TTS często cierpią na schorzenia z pogranicza neurologii i psychiatrii. Ponadto, jak się okazuje nie tylko negatywne emocje mogą być czynnikiem wywołującym TTS. Choroba może być związana także z pozytywnymi emocjami. W naszym rejestrze, spośród 1750 pacjentów, część TTS nastąpiło w ścisłym powiązaniu z radosnymi epizodami, tj. urodzinami potomka, ślubem, zwycięstwem ulubionej drużyny czy wyjściem do opery. Charakterystykę grupy pacjentów opublikowaliśmy na łamach »European Heart Journal« w 2016 roku, gdzie TTS otrzymało w tej grupie pacjentów przewrotną nazwę Happy Heart Syndrome” — dodaje dr hab. n. med. Miłosz Jaguszewski, który w swojej praktyce klinicznej spotkał się z wieloma przypadkami TTS w dwóch ośrodkach uniwersyteckich w Gdańsku i Zurychu.

„Jeździłem do wielu centrów, m.in. w Niemczech, Szwajcarii, Wielkiej Brytanii, gdzie zbierałem dane pacjentów z tym rozpoznaniem. Co ciekawe, już w latach 2011–2014 obserwowaliśmy nadrozpoznawalność bądź zaniżoną rozpoznawalność w wielu ośrodkach włączanych do rejestru. Powodem tej sytuacji była niejednoznaczna definicja TTS. Obecnie wiemy, że np. istotna choroba wieńcowa nie jest elementem wykluczającym TTS, obie choroby mogą współistnieć u jednego pacjenta. Obserwowaliśmy również zaburzenia kurczliwości obu komór serca tego samego pacjenta. Nadal jesteśmy na etapie poznawania mechanizmów choroby oraz definiowania jej na podstawie danych z wielu ośrodków różnych referencyjności” — mówi dr hab. Miłosz Jaguszewski.

Na zespół złamanego serca częściej chorują kobiety

Zespół złamanego serca występuje dziewięć razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Częściej chorują kobiety po menopauzie, rasy azjatyckiej i kaukaskiej.

„Pacjentki z TTS często nie wykazywały wcześniej żadnych oznak choroby serca. Do tej pory nie została wyjaśniona przyczyna istotnie częstszego występowania TTS u kobiet. Fakt występowania choroby w wieku postmenopauzalnym wskazuje na istotną rolę hormonów płciowych w patofizjologii TTS. Od lat wiemy, iż estrogeny wywierają istotny wpływ na współczulny układ nerwowy oraz na reaktywność naczyń wieńcowych. Kobiety są także bardziej wrażliwe na katecholaminy, mężczyzn cechuje wyższy poziom bazowej aktywacji współczulnej. Ponadto estrogeny działają ochronnie na naczynia, a obniżenie ich poziomu jest powiązane z dysfunkcją śródbłonka. Estrogeny działają też wazodylatacyjnie, w tym na naczynia mikrokrążenia. Co ciekawe, kobiety stosujące hormonalną terapię zastępczą rzadziej doświadczają TTS. W mojej pracy dotyczącej biomarkerów TTS, opublikowanej w »European Heart Journal« w 2014 r., zwróciliśmy uwagę na obniżony poziom małych niekodujących cząsteczek RNA (mikroRNA, miR), zaangażowanych w regulację wielu procesów komórkowych (miR-125a), regulujących ekspresję genu dla endoteliny 1 oraz podwyższony poziom endoteliny 1 u pacjentów z TTS. To wskazuje, iż przyczyną tej choroby może być właśnie uszkodzenie mikrokrążenia wieńcowego, niewidoczne w obrazowaniu angiograficznym” — precyzuje dr hab. Miłosz Jaguszewski.

Kardiologia
Ekspercki newsletter przygotowywany we współpracy z kardiologami
ZAPISZ MNIE
×
Kardiologia
Wysyłany raz w miesiącu
Ekspercki newsletter przygotowywany we współpracy z kardiologami
ZAPISZ MNIE
Administratorem Twoich danych osobowych będzie Bonnier Business (Polska). Klauzula informacyjna w pełnej wersji dostępna jest tutaj

Czynnikami ryzyka mogą być również choroby współistniejące z pogranicza neurologii i psychiatrii. „Wartym zauważenia jest fakt, że profil markerów wykryty u pacjentów z TTS odpowiadał profilowi występującemu właśnie u pacjentów z depresją (miR-16 i miR-26a), obarczonych stresem (miR-16), a także z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego (miR-16 i miR-26a)” — dodaje kardiolog.

Przebieg TTS zwykle niepowikłany

Choroba złamanego serca w ostrej fazie przyjmuje obraz łudząco podobny do zawału serca i wymusza konieczność hospitalizacji. W naczyniach wieńcowych zwykle nie obserwuje się istotnej choroby wieńcowej.

„Jednakże pacjenci w początkowej fazie choroby nierzadko umierają z powodu powikłań podobnych do tych występujących w zawale serca. Jak już wspomniałem, w obrazie echokardiograficznym zauważalne są zaburzenia kurczliwości, jakkolwiek mogą one dotyczyć koniuszka (ang. apical TTS, typical TTS), segmentów środkowych LK (ang. mid-ventricular TTS) bądź segmentów podstawnych LK (ang. basal TTS). Opisywany jest również wariant z ogniskowym zaburzeniem kurczliwości LK (ang. focal TTS). W związku z powyższym, określanie TTS mianem zespołu balonowania koniuszka (ang. apical ballooning syndrome) jest co najmniej suboptymalne, jeśli nie nietrafione. Najczęściej zaburzenia kurczliwości ustępują, nawet w ciągu kilku dni, jakkolwiek funkcja LK nie wraca całkowicie do normy. Przebieg choroby jest zwykle niepowikłany, ale zdarzają się komplikacje, głównie w jej ostrej fazie” — mówi dr hab. Miłosz Jaguszewski.

U pacjenta z TTS występują podwyższone stężenie troponin oraz znacznie podwyższone stężenie proBNP/NT-pro-BNP, a także zaburzenia kurczliwości w badaniach obrazowych (włączając badanie echokardiograficzne, rezonans magnetyczny serca), przekraczające najczęściej obszar unaczynienia jednej tętnicy wieńcowej.

„W ostrej fazie choroby dochodzi do uniesienia i/lub obniżenia odcinka ST w EKG oraz odwrócenia się załamków T w drugiej-trzeciej dobie hospitalizacji. W związku z tym, że TTS najczęściej przebiega z silnym bólem w klatce piersiowej, część naukowców klasyfikuje tę chorobę jako kolejny typ ostrego zespołu wieńcowego” — zauważa specjalista.

TTS może stanowić zagrożenie dla życia

Jeszcze do niedawna syndrom takotsubo był uważany za chorobę łagodną o niepowikłanym przebiegu. „Mając do dyspozycji bogatą literaturę na temat TTS, możemy dziś powiedzieć, że nie jest to łagodna choroba. W trakcie hospitalizacji zdarzają się powikłania w postaci częstoskurczów komorowych (3 proc. chorych), zdiagnozowanej skrzepliny LK (1,3 proc.) czy nawet pęknięcia lewej komory (0,2 proc.). W fazie ostrej TTS stanowi zagrożenie życia w nie mniejszym stopniu niż zawał serca. Częstość powikłań wewnątrzszpitalnych u pacjentów z TTS była podobna do częstości powikłań po ostrym zespole wieńcowym (śmiertelność wewnątrzszpitalna: 3–5 proc.). W rejestrze InterTAK Registry częstość poważnych zdarzeń sercowo-naczyniowych, włączając w to zgon, udar/TIA, nawrót TTS, zawał serca, w obserwacji 30-dniowej wynosiła 7,1 proc. i była istotnie większa w grupie mężczyzn. W obserwacji długoterminowej częstość zdarzeń sercowo-naczyniowych wynosiła 9,9 proc. rocznie, w tym częstość zgonów — 5,6 proc. rocznie” — wylicza dr hab. Miłosz Jaguszewski.

Stosowanie leków poprawiających krążenie jest kontrowersyjne w TTS i może być niebezpieczne w tej grupie pacjentów. „W ostatnim czasie wiele ośrodków w ostrej fazie choroby u pacjentów niestabilnych hemodynamicznie stosuje lewosimendan. W przeciwieństwie do beta-blokerów, zastosowanie ACE-inhibitorów czy sartanów wiązało się z istotną poprawą przeżycia w rocznej obserwacji. Ten wynik należy potraktować z daleko idącą ostrożnością, gdyż jest on oparty na analizie retrospektywnej” — podkreśla dr hab. Miłosz Jaguszewski.

Ekspercka wiedza z zakresu kardiologii - ZAPISZ SIĘ na NEWSLETTER "Pulsu Medycyny" >>

Cztery kryteria rozpoznania kardiomiopatii takotsubo

Specjaliści z Mayo Clinic zestawili kryteria diagnostyczne zespołu takotsubo. Definicja zawiera cztery podstawowe kryteria rozpoznania:
  1. przemijająca hipokineza, akineza lub dyskineza segmentów środkowych lewej komory z zajęciem segmentów koniuszkowych lub bez takiego zajęcia, obejmująca obszar unaczynienia więcej niż jednej tętnicy wieńcowej oraz często, ale nie zawsze, czynnik stresowy;
  2. brak istotnych zwężeń w tętnicach wieńcowych lub angiograficznych dowodów występowania pękniętej blaszki miażdżycowej;
  3. nowe nieprawidłowości w badaniu EKG pod postacią uniesienia odcinka ST i/lub ujemnych załamków T albo nieznaczne podwyższenie stężenia troponin;
  4. wykluczenie zapalenia mięśnia sercowego i guza chromochłonnego.

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Ewa Kurzyńska

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.