Idiopatyczne włóknienie płuc zaczyna się od zadyszki, a potem potrzebna jest tlenoterapia

Ewa Kurzyńska
opublikowano: 19-12-2018, 07:15

W przebiegu idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) u chorego narastają trudności z oddychaniem. W końcu niezbędna staje się tlenoterapia. Czas oczekiwania na refundowany stacjonarny aparat tlenowy wynosi obecnie ok. 3 miesięcy. Pacjent, który otrzymuje takie wsparcie, ma podwyższony komfort życia, ale jest skazany na ciągły pobyt w domu. Aparaty przenośne nie są finansowane ze środków publicznych.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Idiopatyczne włóknienie płuc należy do dużej grupy tzw. idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc. Pomimo obecności terminu „zapalenie” w nazwach tych chorób, nie są to schorzenia spowodowane zakażeniem bakteryjnym czy wirusowym. Reakcja zapalna w miąższu płuc rozwija się w wyniku działania niezidentyfikowanego czynnika uszkadzającego, np. dymu tytoniowego, toksyn pochodzących ze środowiska, jednak nie można jednoznacznie stwierdzić, co było przyczyną IPF.

Idiopatyczne włóknienie płuc - przebieg choroby

W następstwie uszkodzenia nabłonka pęcherzyków płucnych dochodzi do uruchomienia mechanizmów naprawczych, organizm stara się zastąpić uszkodzone komórki zdrowymi. Jednak u chorych na IPF ten proces nie przebiega w sposób właściwy. Do płuc zaczynają napływać komórki produkujące kolagen. W płucach powstają blizny, które nigdy nie znikają. Są bardzo małe, ale w czasie choroby tworzą się ciągle nowe, co powoduje, że stopniowo zastępują komórki pęcherzyków płucnych.

Początkowo kolagen odkłada się w przestrzeniach pomiędzy pęcherzykami płucnymi, co powoduje ich pogrubienie i wydłużenie drogi przechodzenia tlenu z powietrza do krwi. Później nieprawidłowa tkanka zajmuje również wnętrze pęcherzyków płucnych. Z tego powodu do krwi chorego dociera coraz mniej tlenu.

„W spoczynku może to nie być zauważalne, gdyż organizm ludzki posiada bardzo duże możliwości wyrównywania niedoborów tlenu. Dlatego chorzy przez długi czas mogą nie zauważyć, że z ich zdrowiem dzieje się coś niedobrego. Pierwszym objawem IPF jest pogarszanie się wydolności wysiłkowej. Coraz trudniej jest wchodzić po schodach albo pod górę, pojawia się zadyszka. Często męczy suchy, napadowy kaszel w trakcie lub po wysiłku. Trzeba podkreślić, że IPF to śmiertelna choroba, na którą do tej pory nie wynaleziono skutecznego leku, a jedyną szansą zażegnania zagrożenia jest przeszczep płuc” — wyjaśnia Dariusz Klimczak, prezes Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na IPF.

Przenośne aparaty tlenowe nie są refundowane

W miarę postępu choroby coraz mniejszy wysiłek powoduje zadyszkę. W końcu nawet podstawowe czynności, takie jak mycie się czy ubieranie, sprawiają choremu trudność, a w zaawansowanym stadium choroby duszność utrzymuje się nawet w pozycji leżącej. Wtedy zwykle konieczna jest tlenoterapia.

„Czas oczekiwania na stacjonarny aparat tlenowy refundowany przez NFZ wynosi obecnie ok. 3 miesięcy. Pacjent, który otrzymuje takie wsparcie, ma podwyższony komfort życia, ale jest skazany na ciągły pobyt w domu. Niestety, aparaty przenośne nie są refundowane. Koszt ich wypożyczenia wynosi ok. 400 zł miesięcznie, a koszt zakupu 10-14 tys. zł. Takie aparaty umożliwiają mobilność i uczestnictwo w normalnym życiu, czyli uniknięcie izolacji. Aby pomóc chorym, Polskie Towarzystwo Wspierania Chorych na IPF zakupiło w tym roku 8 przenośnych aparatów tlenowych dla członków stowarzyszania. Pokrywamy także 50 proc. kosztów ich obsługi. Przedsięwzięcie było możliwe dzięki darczyńcom” — mówi Dariusz Klimczak.

Potrzeby są jednak dużo większe, w Polsce żyje ok. 6,5 tys. osób z IPF. A każdego roku taką diagnozę słyszy od 1,5 do nawet 2 tys. osób.

„Dlatego potrzebne są zmiany systemowe, które ułatwią chorym dostęp do tlenoterapii. IPF jest chorobą, która ma rokowania gorsze od wielu schorzeń nowotworowych. Bez leczenia czas przeżycia pacjenta z IPF wynosi tylko 2-3 lata” — podkreśla prezes towarzystwa.

W leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc stosuje się dwa leki spowalniające przebieg choroby. Przed refundacją ich miesięczny koszt dla pacjenta szacowany był na 8-12 tys. zł. Nieliczni mogli sobie pozwolić na takie leczenie.

„Upór, przekonywanie o słuszności celu, umiejętność operowania rzeczowymi argumentami oraz wsparcie mediów zaowocowało tym, że w 2017 roku nastąpił przełom i pacjenci z IPF otrzymali zgodę na refundację pierwszego leku — pirfenidonu. Zgodę na refundację drugiego — nintedanibu — chorzy uzyskali na początku 2018 roku. Dzięki tym decyzjom dostęp do terapii stał się znacznie szerszy, co nie oznacza, że pełny. Refundacja obarczona jest bowiem licznymi wykluczeniami i limitami” — zauważa Dariusz Klimczak.

Transplantacja płuc: skuteczna, ale trudno dostępna

Obecnie jedyną metodą mogącą przywrócić parametry oddechowe choremu na IPF jest transplantacja płuc — jedna z najbardziej skomplikowanych operacji chirurgicznych. W Polsce rocznie przeszczepia się zaledwie 35-40 tych narządów, podczas gdy zapotrzebowanie szacowane jest nawet na 500-1000 (minimalne 200).

„Jakość życia po udanym przeszczepie poprawia się radykalnie. Chorzy przywożeni na wózku inwalidzkim, z podłączonym tlenem, wychodzą ze szpitala o własnych siłach, a najwytrwalsi z czasem przejeżdżają rowerem po kilkadziesiąt kilometrów dziennie” — mówi Dariusz Klimczak, który z powodu IPF przeszedł przeszczep płuc.

Jak leczyć pacjentów z IPF jeszcze skuteczniej i szybciej?

Zdaniem Dariusza Klimczaka, potrzebna jest sieć ośrodków referencyjnych, tzw. centrów eksperckich. „Chodzi o to, aby pacjent trafiał do ośrodka, w którym jest doświadczony pulmonolog, radiolog, biegły w odczytywaniu badań, a także patolog. IPF jest chorobą bardzo rzadką i nie ma możliwości, żeby wszyscy lekarze się na niej znali. Wśród lekarzy POZ, a nawet pulmonologów z mniejszym doświadczeniem IPF często mylone jest z innymi chorobami płuc, szczególnie z POChP. Tymczasem im wcześniej postawi się prawidłową diagnozę, tym skuteczniej można pomóc choremu” — podsumowuje Dariusz Klimczak.

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Ewa Kurzyńska

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.