Wykrywalność wad serca u dzieci

Monika Wysocka
opublikowano: 07-12-2005, 00:00

Nagła śmierć sercowa stanowi około 5 proc. wszystkich zgonów u dzieci. Czasem zatrzymanie krążenia i nagły zgon są pierwszymi objawami choroby, która dotychczas nie była rozpoznana. Dlatego nie należy lekceważyć u dzieci takich objawów, jak zasłabnięcia, kołatania czy bóle serca, gdyż mogą one zwiastować bardzo poważną chorobę układu krążenia.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna
Przyczyny zgonów sercowych u dzieci różnią się w zależności od wieku. Co roku u 1 na 100 noworodków stwierdza się wady wrodzone serca, z których część może zagrażać życiu dziecka już w pierwszych godzinach czy dniach po urodzeniu. "Dlatego tak duże znaczenie ma kardiologiczna diagnostyka prenatalna oraz przeprowadzana zaraz po urodzeniu. Wczesne rozpoznanie wady serca może uratować życie dziecka. Dużą wagę przywiązuje się do rozwoju badań kardiologicznych u płodu oraz do szkolenia neonatologów, ponieważ to od ich wiedzy i umiejętności zależy, czy dziecko z ciężką wadą serca zostanie skierowane do ośrodka kardiologii dziecięcej w odpowiednim czasie" - mówi prof. Wanda Kawalec, kierownik Kliniki Kardiologii Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie, konsultant krajowy ds. kardiologii dziecięcej.

Drożność przewodu tętniczego u noworodków

Największy problem kardiologiczny u dzieci tuż po urodzeniu stanowią wady serca z grupy tzw. przewodozależnych. W tych przypadkach życie dziecka zależy od drożności przewodu tętniczego - połączenia pomiędzy pniem płucnym a aortą, które jest drożne przez cały czas życia płodowego. Lewo-prawy przepływ przez przewód tętniczy może być jedynym źródłem zaopatrzenia w krew łożyska płucnego w wadach, w których nie ma dostatecznego dopływu krwi z prawej komory do tego łożyska, np. w zarośnięciu zastawki płucnej. W wadach z niedostatecznym dopływem krwi z lewej komory do aorty (np. w krytycznym zwężeniu zastawki aortalnej) prawo-lewy przepływ przez przewód tętniczy zabezpiecza przepływ systemowy.
Drożność przewodu tętniczego jest również nieodzownym warunkiem przeżycia dziecka z przełożeniem wielkich pni tętniczych. "Po urodzeniu wiele dzieci z tymi bardzo ciężkimi wadami serca może być w dobrym stanie klinicznym właśnie dlatego, że przewód tętniczy jest drożny i krążenie u noworodka jest zabezpieczone. Jednak w momencie, gdy przewód tętniczy zamyka się, dochodzi do nagłego załamania krążenia i jeśli nie podejmie się działania terapeutycznego, następuje zgon dziecka" - wyjaśnia prof. W. Kawalec.
Najłatwiej jest wykryć wady przewodozależne, które przebiegają z sinicą. Do takich należy przełożenie wielkich pni tętniczych i wady "prawego serca". Natomiast większy problem stanowią wady "lewego serca", z przewodozależnym przepływem systemowym, w których podstawowym objawem jest niewydolność serca, a nie sinica. "W pierwszych godzinach czy dniach życia noworodki te sprawiają wrażenie zupełnie zdrowych. I to one zwykle są stosunkowo późno kierowane do ośrodków kardiologii dziecięcej. Analiza przeprowadzona w Klinice Kardiologii CZD wykazała, że średni wiek, w jakim przyjmowane są dzieci z wadami serca z przewodozależnym przepływem systemowym, wynosi 9 dni. Często występują już wtedy objawy uszkodzenia wielonarządowego, co powoduje, że pierwszą przeprowadzaną procedurą terapeutyczną jest nie operacja serca czy przezskórne zabiegi kardiologiczne, ale np. dializa otrzewnowa, ponieważ dziecko ma ciężką niewydolność nerek" - mówi prof. W. Kawalec.
W Polsce prowadzony jest pilotażowy program pomiarów pulsoksymetrii u noworodków w ramach "Narodowego programu profilaktyki i leczenia chorób układu sercowo-naczyniowego na lata 2003-2005 POLKARD". "We wszystkich oddziałach noworodkowych województwa podkarpackiego oraz w trzech ośrodkach poza tym województwem (Warszawa, Bydgoszcz i Toruń) w pierwszych dobach po urodzeniu dziecka przeprowadza się pomiar wysycenia krwi tlenem przy użyciu pulsoksymetru według ujednoliconego protokołu, co umożliwia stwierdzenie zaburzeń u noworodków pozornie zdrowych. Dzięki temu możliwa jest identyfikacja tych noworodków, u których należy rozszerzyć badania w celu poszukiwania wady serca. Wczesne rozpoznanie wady powoduje, że już w oddziale noworodkowym można u dziecka zastosować leczenie utrzymujące drożność przewodu tętniczego, wcześniej jest ono przyjmowane do ośrodka kardiologii dziecięcej, jest w dobrym stanie klinicznym i ma większe szanse na dobry ostateczny wynik leczenia wady serca. Program prowadzony jest od 1 kwietnia 2004 roku. Obecnie będziemy podsumowywać jego wyniki. Wiemy jednak, że jest grupa noworodków, u których tylko dzięki temu programowi wada wrodzona serca została wykryta odpowiednio wcześnie" - informuje prof. W. Kawalec.
Innym problemem jest szkolenie neonatologów w zagadnieniach kardiologii dziecięcej. To oni bowiem jako pierwsi powinni umieć podjąć odpowiednie działania terapeutyczne. "W ramach wspomnianego programu prowadzone jest szkolenie ze szczególnym uwzględnieniem praktycznej umiejętności wykonywania badania echokardiograficznego. Szkoleni są neonatolodzy z drugo- i trzeciorzędowych ośrodków neonatologicznych. Po pierwszym cyklu szkoleń zaczęli w swoich oddziałach wykonywać badanie echokardiograficzne, które jest najważniejszą metodą diagnostyczną w wadach wrodzonych serca. Trzeci program w ramach POLKARDU, zmierzający do poprawy wczesnej wykrywalności wad wrodzonych serca, dotyczy diagnostyki echokardiograficznej u płodu. Te trzy programy powinny w znacznym stopniu poprawić wczesną wykrywalność wad wrodzonych serca" - mówi prof. W. Kawalec.
Późne wykrycie wady serca zazwyczaj oznacza gorszy stan ogólny dziecka, powikłania, a co za tym idzie, o wiele gorsze rokowanie i to zarówno bezpośrednie, jak i odległe.

Wady serca w wieku ponoworodkowym

Większość wad wrodzonych serca leczy się operacyjnie. W większości przypadków w odległym okresie po operacji mogą wystąpić zmiany resztkowe wymagające dalszego leczenia lub stany zagrażające życiu, np. zaburzenia rytmu serca. "Jednak im wcześniej zaoferujemy pacjentom swoją pomoc, tym większa jest szansa, że nie dojdzie do wtórnych zmian w układzie krążenia, które mogą stanowić źródło arytmii" - uważa kardiolog dziecięcy.
Jedną z częstszych wrodzonych wad serca jest zespół Fallota. Stan kliniczny i nasilenie objawów u noworodków i niemowląt z tą wadą zależy od stopnia niedorozwoju drogi wypływu z prawej komory. Jednym z objawów tej wady jest sinica. Nie wszystkie dzieci z zespołem Fallota wymagają leczenia już w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym. Z tą wadą związane są natomiast napady anoksemiczne, przebiegające z nasileniem sinicy, dusznością, niepokojem, czasem prowadzące do utraty przytomności. Występują często po przebudzeniu oraz w stresie i podczas wysiłku. Są wynikiem nagłego dodatkowego obniżenia przepływu płucnego. Wówczas najczęściej konieczna jest szybka interwencja kardiochirurgiczna, by zapobiec tragicznym skutkom ewentualnych kolejnych napadów anoksemicznych.
Z kolei u dzieci z umiarkowanym zwężeniem zastawki aortalnej, u których nie podjęto jeszcze decyzji o leczeniu chirurgicznym, raptowny wysiłek fizyczny może spowodować nagłą utratę świadomości i zatrzymanie krążenia.

Podstępny zabójca

Niektóre patologie układu krążenia mogą nie dawać żadnych oznak klinicznych, a pierwszym widocznym objawem jest zatrzymanie krążenia. Klasycznym przykładem takiego zaburzenia jest kardiomiopatia przerostowa - najczęstsza przyczyna nagłego zgonu u sportowców. "W wielu przypadkach choroba ma podłoże genetyczne. Występuje, w różnym nasileniu, u 1 na 500 osób. Pacjenci powinni być pod stałą opieką kardiologa, którego zadaniem jest szukanie czynników ryzyka wystąpienia zatrzymania krążenia. Ustalenie ich u dzieci bywa bardzo trudne, ponieważ czynniki ryzyka charakterystyczne dla populacji dorosłych nie zawsze sprawdzają się w populacji dziecięcej" - przestrzega prof. Wanda Kawalec. Określenie rodzaju mutacji w badaniach genetycznych mogłoby ułatwić kwalifikowanie pacjenta do grupy ryzyka nagłego zgonu. "Mamy obecnie do dyspozycji potężną broń w postaci leków antyarytmicznych, zaczęliśmy także już dzieciom wszczepiać kardiowertery-defibrylatory, co w znaczący sposób zmniejsza ryzyko nagłego zgonu w tej patologii" - dodaje konsultant ds. kardiologii dziecięcej.
Inną patologią, w której mogą występować groźne dla życia zaburzenia rytmu serca, jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory - wada polegająca na zastępowaniu mięśnia sercowego tkanką tłuszczową i włóknistą. W wyniku tego powstają zaburzenia rytmu serca, które nie zawsze są odczuwane przez pacjenta. Pierwszym objawem tej patologii może być zatrzymanie akcji serca.
Zaburzenia rytmu i przewodzenia, np. zespół wydłużonego QT lub zespół WPW, mogą być nieme klinicznie, ale można je wykryć w zwykłym badaniu elektrokardiograficznym. Jeśli wynik EKG jest niepokojący lub niejasny, kardiolodzy mają do dyspozycji bardziej szczegółowe badania (np. 24-godzinny zapis EKG, inwazyjne badania elektrofizjologiczne, biopsję mięśnia sercowego, cewnikowanie serca, rezonans magnetyczny, tomografię komputerową), które rozwieją wątpliwości. "Nie ma powodów, by z tych badań nie korzystać i zgadywać, czy dziecko jest zdrowe, czy chore - uważa konsultant ds. kardiologii dziecięcej. - Czasem wskazuje na to wywiad rodzinny, ważne są także okoliczności wystąpienia objawów, np. zasłabnięcia. Jeśli zdarzenia takie związane są z wysiłkiem fizycznym, zawsze powinny wywoływać niepokój".
Świadomość istnienia niemych klinicznie patologii układu krążenia powinna obligować do zebrania bardzo dokładnego wywiadu od pacjentów (szczególnie ważne u dzieci planujących uprawianie sportu) i nielekceważenia nawet błahych z pozoru objawów. "Czasem po jakimś poważnym zdarzeniu analizuje się dotychczasowy stan zdrowia i odnajduje pierwsze, niezbyt nasilone objawy: zasłabnięcia, kołatanie serca, bóle serca, gorszą wydolność fizyczną. Czasem są one lekceważone, a zwiastują już poważną chorobę" - mówi prof. W. Kawalec.
Niektóre problemy kardiologiczne mogą być następstwem chorób infekcyjnych. Zdarza się, że w przebiegu infekcji wirusowej dochodzi do zapalenia mięśnia sercowego i na tym podłożu rozwija się kardiomiopatia rozstrzeniowa, stanowiąca zagrożenie życia. Klasycznym wręcz przykładem jest choroba Kawasaki, w wyniku której tworzą się tętniaki powodujące mnogie zwężenia w obrębie tętnic wieńcowych, co grozi zawałem. "Dlatego wszelkie nietypowe czy trudno poddające się klasycznemu leczeniu objawy, np. gorączka utrzymująca się dłużej niż 5 dni, pomimo leczenia, powinny skłaniać lekarza do poszukiwania głębszych przyczyn. Jednym z objawów choroby Kawasaki jest właśnie długo utrzymująca się gorączka. Od czujności i wiedzy pediatrów oraz lekarzy pierwszego kontaktu bardzo często zależy los dzieci z zaburzeniami kardiologicznymi" - podkreśla prof. Wanda Kawalec.

Przyczyny omdleń kardiogennych u dzieci
Wady z utrudnieniem odpływu krwi z komór serca:
o -zwężenie zastawki aortalnej
o -kardiomiopatia przerostowa
o -nadciśnienie płucne pierwotne
o -zespół Eisenmengera
o -napad anoksemiczny
Guzy serca (śluzak lewego przedsionka)
Zespół Marfana
Tętniak rozwarstwiający aorty
Choroba osierdzia/tamponada osierdzia
Infekcyjne zapalenie wsierdzia
Zator płucny
Zatorowość płucna

Dysfunkcja mięśnia sercowego:
o -kardiomiopatia rozstrzeniowa
o -zapalenie mięśnia sercowego
o -choroba Kawasaki
o -anomalie tętnic wieńcowych
o -niedokrwienie mięśnia sercowego
o -ostry zawał mięśnia sercowego

Tachyarytmie:
o -zespół wydłużonego QT wrodzony i nabyty
o -częstoskurcz komorowy
o -częstoskurcz komorowy wielokształtny zależny od amin katecholowych
o -częstoskurcz nadkomorowy
o trzepotanie przedsionków
o -migotanie przedsionków
o -arytmie w zespołach preekscytacji (zespół Wolffa-Parkinsona-White'a)
o migotanie komór
o zespół Brugadów
o -arytmogenna kardiomiopatia prawej komory
Bradyarytmie (<40/min, przerwy RP>3 s):
o -blok przedsionkowo-komorowy II° (Mobitz I) i III°
o -dysfunkcja węzła zatokowego
Zespoły tachykardia-bradykardia
Bloki odnóg pęczka Hisa (dwuwiązkowe)
Zespół ophtalmoplegia plus (z. Kearnsa i Sayre'a)
Zaburzenia funkcji implantowanych urządzeń:
o -stymulatorów
o -kardiowerterów-defibrylatorów
Arytmie i zaburzenia przewodzenia w odległym okresie po korekcji wad serca
Proarytmie polekowe

Źródło: Diagnostyka różnicowa najczęstszych objawów w praktyce pediatrycznej, pod red. Wandy Kawalec i Andrzeja Milanowskiego, PZWL, 2003 r.


Najczęstsze kardiologiczne przyczyny nagłego zgonu u dzieci:
o -kardiomiopatia rozstrzeniowa,
o -anomalie tętnic wieńcowych,
o -arytmogenna dysplazja/kardiomiopatia prawej komory (ARVD/ARVC),
o -zespół wydłużonego QT (LQTS),
o -zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (WPW),
o -częstoskurcze komorowe,
o -nadciśnienie płucne.



Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Monika Wysocka

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.