„We wczesnych stadiach zmiana ta ma zwykle charakter bezobjawowy. W 82 proc. jest ona rozpoznawana przypadkowo podczas rutynowego badania otoskopowego, przeprowadzanego z innego powodu — tłumaczy prof. dr hab. n. med. Marcin Szymański z Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie. — Jeżeli w badaniu endoskopowym lub mikroskopowym ucha widoczny jest cały perlak, to nie jest konieczne wykonywanie dodatkowych badań obrazowych, potwierdzających diagnozę przed klasyfikacją do operacji”.

Teorie dotyczące etiopatogenezy perlaka

Istnieje kilka teorii dotyczących powstawania tego typu zmiany. Teoria implantacji sugeruje, że dochodzi do migracji komórek nabłonkowych z płynu owodniowego przez trąbkę słuchową do okolic przednio-górnego kwadrantu jamy bębenkowej. W teorii inwaginacji do jamy bębenkowej rozważa się zapalenie błony bębenkowej w okresie płodowym, które prowadzi do penetracji nabłonka do jamy bębenkowej. Istnienie wewnątrzmacicznego czynnika zapalnego opisuje również teoria metaplazji błony komórkowej.

„Najbardziej popularna jest jednak teoria naskórkowych komórek resztkowych (ang. epidermoid cell rest), znajdujących się w przestrzeniach ucha środkowego. Komórki nabłonka rogowaciejącego występują w tkankach embrionów między 10. a 33. tygodniem życia płodowego, najczęściej w okolicy przednio-górnego kwadrantu jamy bębenkowej. Po tym czasie powinny zanikać. Jeżeli tak się nie stanie, namnażają się i prowadzą do powstania perlaka” — stwierdza otolaryngolog.

Niedosłuch - objaw mogący wskazywać na obecność perlaka

W 80 proc. przypadków zmiana rozwija się przednio-górnym kwadrancie jamy bębenkowej i powiększa się ku przodowi. W takim przypadku zdarza się, że blokuje ujście trąbki słuchowej i wówczas pojawiają się objawy wysiękowego zapalenia ucha. Może też rozwijać się do dołu w kierunku hypotympanum lub do tyłu — najczęściej pod rękojeścią młoteczka w kierunku stawu kowadełkowo-strzemiączkowego, aż do zatoki bębenkowej, wyrostka sutkowatego oraz antrum.

„W badaniach audiologicznych tympanometria najczęściej jest prawidłowa, przynajmniej dopóki perlak nie spowodowuje niedrożności trąbki słuchowej. W zależności od stanu zaawansowania oraz lokalizacji zmiany może występować niedosłuch przewodzeniowy. Dzieje się tak, gdy zmiana penetruje między młoteczek a kowadełko, a także gdy uszkadza kosteczki słuchowe. Miałem kilku pacjentów, u których niedosłuch utrzymywał się po niepotrzebnie wykonanym drenażu wentylacyjnym, co skłaniało do poszukiwania innych przyczyn tego stanu niż wysiękowe zapalenia ucha. Wnikliwe badania potwierdziły obecność perlaków” — wyjaśnił prof. Szymański.

Leczenie perlaka - w każdym przypadku konieczny jest zabieg

Nie istnieje leczenie zachowawcze w przypadku perlaka. Zawsze konieczna jest interwencja chirurgiczna. Technika zależy od lokalizacji i stanu zaawansowania zmiany. „Małe, wcześnie wykryte perlaki można usunąć z dojścia przezprzewodowego albo wewnątrzusznego. Większe wymagają operacji zamkniętej, a te najbardziej rozległe, penetrujące do szczytu piramidy — operacji otwartej, a nawet petrosektomii subtotalnej” — tłumaczy klinicysta.

W niektórych przypadkach konieczna jest rekonstrukcja kosteczek słuchowych. „Można ją przeprowadzić jednoczasowo lub dwuetapowo, w zależności od rozległości perlaka. Po 1,5 roku od usunięcia zmiany i jednoczasowej rekonstrukcji zaleca się wykonanie badania rezonansu magnetycznego z funkcją dyfuzji w sekwencjach nieechoplenarnych. Te same zalecenia dotyczą pacjentów, u których rekonstrukcja odbyła się w drugim etapie”.

Leczenie perlaka we wczesnych stadiach przynosi bardzo dobre efekty. Szybko zdiagnozowani i zoperowani pacjenci zwykle nie mają ubytku słuchu.

„Im później, tym częściej konieczna jest bardziej rozległa interwencja chirurgiczna, a tym samym występuje wyższe ryzyko powikłań. Szacuje się, że w IV stadium zaawansowania w 67 proc. dochodzi do nawrotu choroby” — podsumowuje prof. Szymański.

Perlak wrodzony — stadia zaawansowania klinicznego

Na podstawie stopnia zaawansowania zmiany wyróżnia się 4 stadia:

I — perlak pod pojedynczym kwadrantem błony bębenkowej bez uszkodzenia kosteczek słuchowych i zajęcia wyrostka sutkowatego;

II — perlak pod więcej niż jednym kwadrantem błony bębenkowej bez zajęcia kosteczek słuchowych i wyrostka sutkowatego;

III — perlak powodujący erozję/zniszczenie kosteczek słuchowych, niezależnie od zajęcia kwadrantów błony bębenkowej i bez penetracji do wyrostka sutkowatego;

IV — perlak zajmujący wyrostek sutkowaty, niezależnie od stanu kosteczek słuchowych.

Perlak wrodzony piramidy

Odrębną klasyfikację mają tzw. perlaki wrodzone piramidy, które dzieli się na:

• podbłędnikowe,
• nadbłędnikowe,
• szczytowe,
• podbłędnikowo-szczytowe,
• rozległe (masywne).

Perlak wrodzony piramidy to zmiana rozpoznawana u nastolatków oraz młodych dorosłych. Może powodować groźniejsze objawy, m.in. porażenie nerwu twarzowego, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, płynotok uszny i/lub nosowy, niedosłuch, a nawet głuchotę, bóle głowy, rozpieranie w okolicy kości skroniowej, ból połowy twarzy.

Leczenie perlaka piramidy kości skroniowej wymaga specjalnych technik i dostępów chirurgicznych, w związku z czym przeprowadzane jest w nielicznych ośrodkach zajmujących się patologią podstawy czaszki.

Na podstawie wykładu wygłoszonego przez prof. dr. hab. n. med. Marcina Szymańskiego podczas XVII Konferencji „Otolaryngologia 2020”/XII Konferencji Polskiego Towarzystwa Audiologicznego i Foniatrycznego, która odbyła się 19-21 listopada.