„Najczęściej jest diagnozowana idiopatyczna postać TNP. Średni wiek pacjentów wynosi 45-50 lat” — mówi dr hab. n. med. prof. nadzw. Marcin Kurzyna z Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii CMKP w Europejskim Centrum Zdrowia w Otwocku. Dwa razy częściej chorują kobiety. TNP może być konsekwencją innych schorzeń. Wśród najważniejszych przyczyn wymienia się: wrodzone wady serca, choroby tkanki łącznej, marskość wątroby, niektóre leki (np. zmniejszające apetyt), toksyny. U niewielkiej grupy pacjentów choroba występuje rodzinnie, czego przyczyną jest mutacja genetyczna, najczęściej dotycząca genu receptora białka morfogenetycznego kości typu 2 (BMPR2).

Mylące objawy nadciśnienia płucnego

Niezależnie od przyczyny, wszystkie postacie tętniczego nadciśnienia płucnego charakteryzują się podobnymi objawami. Zmniejszenie objętości krwi przepływającej przez płuca podczas wysiłku fizycznego powoduje u chorego pojawienie się duszności i zmęczenia. Duszność jest w 99 proc. przypadków pierwszym objawem choroby, później pojawiają się typowe oznaki niewydolności prawej komory serca. Objawy przedmiotowe mogą obejmować: obrzęki kończyn dolnych, wodobrzusze, poszerzenie naczyń szyjnych, szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej, słyszalny podczas osłuchiwania serca.

„Fakt, że wymienione objawy są tożsame z symptomami innych, znacznie bardziej rozpowszechnionych chorób sprawia, że diagnoza bardzo często stawiana jest z opóźnieniem” — przyznaje dr hab. Marcin Kurzyna. Dlatego, zdaniem kardiologa, diagnozując przyczynę dolegliwości, należy zacząć od wykluczenia innych, bardziej prawdopodobnych przyczyn duszności, czyli astmy, POChP, niewydolności serca, niedokrwistości. „Jeżeli badania w kierunku tych schorzeń nic nie wykażą, należy zlecić echo serca. To bardzo ważne badanie przesiewowe w kierunku TNP” — podkreśla specjalista.

Echokardiograficzne zbadanie tętnicy płucnej

Podczas badania mierzy się m.in. poziom ciśnienia w tętnicy płucnej. Prawidłowe powinno być istotnie niższe od ciśnienia tętniczego mierzonego na ramieniu. Wartość ciśnienia skurczowego nie powinna przekraczać 32 mm Hg, a rozkurczowego 13 mm Hg. Prawidłowe średnie ciśnienie wynosi poniżej 20 mm Hg. TNP rozpoznaje się u pacjenta, u którego: średnie ciśnienie w tętnicy płucnej jest równe lub wyższe niż 25 mm Hg, ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej jest równe lub niższe niż 15 mm Hg, a naczyniowy opór płucny osiąga wartość wyższą niż 3 jednostki Wooda.

Kliniczne TNP klasyfikuje się na podstawie poziomu aktywności fizycznej, którą pacjenci są w stanie wykonać nie odczuwając dolegliwości (ocena klasy czynnościowej NYHA). Umożliwia to specjalistom ocenę progresji choroby, a także pomaga w wyborze określonego schematu terapii.

Terapia TNP dwoma lekami bardziej skuteczna od monoterapii 

Ze względu na stopień skomplikowania, leczenie TNP powinno dobywać się w wyspecjalizowanych ośrodkach. Obecnie program terapeutyczny TNP u dorosłych realizują 23 szpitale w kraju. Zdecydowana większość leków stosowanych w terapii jest w Polsce zarejestrowana i refundowana. Leczenie, zgodnie z wymogami programu lekowego, zaczyna się od podania jednego farmaceutyku. Celem leczenia pacjentów z TNP jest uzyskanie tzw. profilu niskiego ryzyka, który wskazuje na szanse rocznego przeżycia powyżej 95 proc.

„Ostanie badania pokazują, że terapia dwoma lekami jest bardziej skuteczna niż monoterapia. Leczenie skojarzone efektywniej hamuje postęp choroby, zmniejsza liczbę hospitalizacji i w większym stopniu poprawia odległe rokowanie. Jeszcze do niedawna największym problemem w terapii chorych na TNP były ograniczone możliwości stosowania schematów dwu- lub trójlekowych. Po zmianach na listopadowej liście refundacyjnej zyskaliśmy jednak większą elastyczność w tym zakresie” — dodaje dr hab. Marcin Kurzyna.