Tętnicze nadciśnienie płucne: groźne i mało znane

Rozmawiała Ewa Kurzyńska
opublikowano: 31-10-2018, 16:33

Tętnicze nadciśnienie płucne to schorzenie rzadkie, ale wywierające znaczny wpływ na życie chorych i ich opiekunów. W Polsce rocznie rozpoznaje się ok. 120 nowych przypadków TNP, a ogółem jest ok. 1100 chorych. Blisko 10 proc. pacjentów stanowią dzieci.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) jest chorobą postępującą, w przebiegu której dochodzi do ograniczenia przepływu krwi przez tętnice płucne, łączące prawą komorę serca z płucami. Tętnice te zwężają się, a część z nich ulega całkowitemu zamknięciu. W efekcie dochodzi do powiększenia prawej komory serca, z czasem rozwija się jej niewydolność.

Prof. nadzw. dr hab. n. med. Marcin Kurzyna
Zobacz więcej

Prof. nadzw. dr hab. n. med. Marcin Kurzyna Archiwum

W zaawansowanym stadium choroby pojawiają się obrzęki kończyn, puchlina brzuszna, zasłabnięcia. I choć rokowanie dla pacjentów jest gorsze niż w przypadku wielu nowotworów, to świadomość istnienia tej groźnej choroby jest w społeczeństwie wciąż niewielka. Dlatego w propagowaniu wiedzy na temat TNP ma pomóc kampania „Życie bez tchu”.

Na tętnicze nadciśnienie płucne częściej chorują kobiety

Średni wiek chorych na TNP wynosi 45-50 lat. Dwa razy więcej zachorowań notuje się wśród kobiet niż mężczyzn. Najczęściej jest diagnozowana idiopatyczna postać tętniczego nadciśnienia płucnego, ale może się ono rozwijać w następstwie innych schorzeń. Wśród najważniejszych przyczyn wymienia się: wady wrodzone serca (np. ubytek w przegrodzie międzykomorowej lub międzyprzedsionkowej), choroby tkanki łącznej (np. twardzina, toczeń układowy), marskość wątroby (nadciśnienie wrotne). Do rozwoju TNP mogą też przyczynić się niektóre leki (np. zmniejszające apetyt) czy toksyny (np. amfetamina). U niewielkiej grupy osób choroba występuje rodzinnie, czego przyczyną jest mutacja genetyczna, najczęściej dotycząca genu receptora białka morfogenetycznego kości typu 2 (BMPR2).

Objawy tętniczego nadciśnienia płucnego

„Niezależnie od przyczyny, wszystkie postacie tętniczego nadciśnienia płucnego charakteryzują się podobnymi objawami. Zmniejszenie objętości krwi przepływającej przez płuca podczas wysiłku fizycznego powoduje u chorego pojawienie się duszności i zmęczenia. Duszność jest w 99 proc. przypadków pierwszym objawem choroby, później dołączają się typowe objawy niewydolności prawej komory serca” — mówi prof. nadzw. dr hab. n. med. Marcin Kurzyna, zastępca kierownika Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii CMKP w Europejskim Centrum Zdrowia w Otwocku.

Objawy przedmiotowe, stwierdzane podczas badania lekarskiego, mogą obejmować:

  • obrzęki kończyn dolnych,
  • wodobrzusze,
  • poszerzenie naczyń szyjnych,
  • szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej (słyszalny podczas osłuchiwania serca),
  • sinicę.

Ta ostatnia jest najbardziej typowym objawem u osób z zespołem Eisenmengera — postacią TNP występującą u części pacjentów z wrodzoną wadą przeciekową serca. Zespół ten cechuje się również występowaniem u chorych charakterystycznych pałeczkowatych palców oraz paznokci w kształcie szkiełka od zegarka.

Długa droga do ustalenia rozpoznania TNP

Zwykle od wystąpienia pierwszych objawów TNP do pierwszego kontaktu pacjenta z lekarzem upływa ok. 9 miesięcy, a do rozpoczęcia właściwego leczenia — od 2 do 4 lat. Przed ustaleniem rozpoznania pacjent ma za sobą przeciętnie pięć wizyt u lekarza.

„Tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą, która często jest rozpoznawana z opóźnieniem, po wielu miesiącach trwania. Jest kilka przyczyn tej sytuacji. Przede wszystkim objawy TNP są takie same jak w przebiegu wielu innych, znacznie bardziej rozpowszechnionych chorób układu oddechowego, np. astmy czy POChP. Trzeba też pamiętać, że TNP jest chorobą rzadką, wciąż mało znaną nie tylko wśród pacjentów, ale i lekarzy. Objawy pojawiają się przede wszystkim podczas wysiłku, a w spoczynku zwykle ustępują. To sprawia, że chorzy składają je na karb braku kondycji, palenia papierosów, starszego wieku. I wreszcie: nierzadko pacjenci zaprzeczają swoim objawom, bojąc się postawienia niekorzystnej diagnozy” — tłumaczy dr hab. n. med. Grzegorz Kopeć, prof. UJ z Kliniki Chorób Serca i Naczyń Uniwersytetu Jagiellońskiego Collegium Medicum w Krakowskim Szpitalu Specjalistycznym im. Jana Pawła II.

Echo serca: ważne badanie przesiewowe

Pacjent, u którego podejrzewa się nadciśnienie płucne (NP), wymaga bardzo szczegółowej diagnostyki, często składającej się z kilkunastu badań. Podstawowym badaniem, można powiedzieć, że przesiewowym, jest echokardiografia (echo serca).
„Wstępnie poziom ciśnienia w tętnicy płucnej szacuje się w badaniu echokardiograficznym. Prawidłowe ciśnienie w tętnicy płucnej powinno być znacznie niższe od ciśnienia tętniczego, mierzonego na ramieniu. Wartość ciśnienia skurczowego nie powinna przekraczać 32 mm Hg, a rozkurczowego 13 mm Hg. Natomiast prawidłowe średnie ciśnienie wynosi poniżej 20 mm Hg” — wyjaśnia prof. Grzegorz Kopeć.

W celu potwierdzenia lub wykluczenia nadciśnienia płucnego wykonuje się cewnikowanie prawostronne serca. TNP rozpoznaje się u pacjenta, który spełnia trzy warunki: średnie ciśnienie w jego tętnicy płucnej jest równe lub wyższe niż 25 mm Hg, ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej jest równe lub niższe niż 15 mm Hg, a naczyniowy opór płucny osiąga wartość wyższą niż 3 jednostki Wooda.

„Kliniczne TNP klasyfikuje się na podstawie poziomu aktywności fizycznej, którą pacjenci mogą podjąć, nie odczuwając dolegliwości. Umożliwia to lekarzom szybką ocenę progresji choroby i rokowania, a także pomaga w wyborze określonego schematu leczenia, niezależnie od podstawowej etiologii. To właśnie ocena klasy czynnościowej NYHA (New York Heart Association) pozwala określić, w jakim stopniu choroba ogranicza aktywność fizyczną pacjenta” — dodaje prof. Marcin Kurzyna.

Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego: dwa leki skuteczniejsze niż jeden

Ze względu na stopień skomplikowania leczenie chorych na TNP powinno odbywać się w wyspecjalizowanych ośrodkach. Obecnie program leczenia TNP u dorosłych realizują 23 szpitale w całej Polsce. Standardy leczenia choroby w naszym kraju nie odbiegają od tych w krajach Europy Zachodniej. Zdecydowana większość leków stosowanych w terapii jest w Polsce zarejestrowana i refundowana. Największe ograniczenia związane z refundacją leczenia TNP dotyczy możliwości łączenia różnych leków. Nadal także liczba przeszczepów płuc jest dużo niższa niż wynika z potrzeb.

„Leczenie farmakologiczne TNP w Polsce, zgodnie z wymogami programu lekowego, zaczyna się od podania jednego leku. Celem leczenia jest uzyskanie tzw. profilu niskiego ryzyka, który wskazuje na szanse rocznego przeżycia powyżej 95 proc. Ostatnie badania pokazują, że terapia dwoma lekami jest bardziej skuteczna niż jednym. Jeśli nie osiąga się zaplanowanych celów terapii konieczne jest dołożenie trzeciego leku. Leczenie skojarzone efektywniej hamuje postęp choroby, zmniejsza liczbę nieplanowych hospitalizacji i w większym stopniu poprawia odległe rokowanie niż monoterapia. Dlatego doustna terapia dwoma lekami powinna być rozważona u każdego pacjenta” — argumentuje prof. Grzegorz Kopeć.

Skala NYHA: Jak nadciśnienie płucne ogranicza aktywność chorego

Klasa I — chorzy na NP, które nie ogranicza ich aktywności fizycznej. Zwykła aktywność nie powoduje nadmiernej duszności, zmęczenia, bólu w klatce piersiowej ani stanu przedomdleniowego.

Klasa II — chorzy na NP powodujące niewielkie ograniczenia aktywności fizycznej, bez dolegliwości w spoczynku. Zwykła aktywność fizyczna powoduje nadmierną duszność lub zmęczenie, ból w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy.

Klasa III — chorzy na NP znacznie ograniczające aktywność fizyczną, bez dolegliwości w spoczynku. Aktywność mniejsza niż zwykła powoduje wystąpienie objawów.

Klasa IV — chorzy na NP niezdolni do podejmowania jakiejkolwiek aktywności fizycznej bez pojawienia się objawów. Duszność lub zmęczenie mogą występować już w spoczynku. Obecność obrzęków obwodowych. Każda aktywność fizyczna nasila objawy.

3 pytania o TNP do prof. nadzw. dr. hab. n. med. Marcina Kurzyny z Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii CMKP w Europejskim Centrum Zdrowia w Otwocku

Jakie opcje terapeutyczne może zaproponować współczesna medycyna chorym na tętnicze nadciśnienie płucne (TNP)?

Leczenie TNP to głównie farmakoterapia. Przeszczepienie płuc to ostateczność dla pacjentów, którzy nie odpowiadają na terapię lekami. W TNP stosowane są preparaty z trzech grup terapeutycznych, więc najbardziej racjonalna jest koncepcja terapii skojarzonej. W ostatnich latach uzyskaliśmy dowody, że im wcześniej włączy się terapię skojarzoną, tym lepsze efekty można uzyskać. Dodatkowo leki stosowane w TNP są podawane różnymi drogami, dzięki czemu preparaty doustne mogą być wprowadzone na wcześniejszym etapie zaawansowania choroby, a dla pacjentów w cięższym stanie przeznaczone są leki aplikowane wziewnie lub w ciągłych wlewach podskórnych i dożylnych.

W Polsce zdecydowana większość preparatów stosowanych w TNP jest refundowana jako pojedyncze leki. Problemem pozostaje brak pełnej elastyczności w łączeniu różnych cząsteczek. Ale i w tej dziedzinie widać ostatnio dużą poprawę.

Czy jest nadzieja na innowacje terapeutyczne? Trwają prace nad nowymi cząsteczkami?

Po niebywałym postępie w farmakoterapii TNP, jaki dokonał się na początku XXI wieku, od kilku lat nie zarejestrowano żadnego nowego leku. Ostatnim był seleksypag, doustny agonista receptora prostacyklinowego IP, który obecnie oczekuje na objęcie refundacją w Polsce. Oczywiście prace w laboratoriach ciągle trwają i można mieć nadzieję, iż pełniejsze zrozumienie istoty choroby na poziomie biologii molekularnej i genetyki przyczyni się do powstania zupełnie nowych grup cząsteczek.

Jakie są obecnie rokowania dla pacjentów z TNP?

Rokowanie dla pacjentów z TNP jest obecnie dużo lepsze niż było jeszcze 10 lub 20 lat temu. Nadal jednak jest to choroba obarczona około 10-procentowym ryzykiem zgonu w ciągu roku od jej wykrycia.

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Rozmawiała Ewa Kurzyńska

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.