Sytuacja chorych na IPF w Polsce

Rozmawiała Monika Rachtan
opublikowano: 18-09-2020, 12:07

14 września rozpoczął się Tydzień Idiopatycznego Włóknienia Płuc. Z tej okazji eksperci oraz członkowie organizacji pacjentów wspierającej chorych na idiopatyczne włóknienie płuc przypominają o najważniejszych potrzebach osób cierpiących na tę chorobę.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

W Polsce na IPF choruje kilka tysięcy osób. W ostatnich latach sytuacja pacjentów bardzo zmieniła się na korzyść. Chorzy leczeni są w programie lekowym, który gwarantuje im dostęp do dwóch leków antyfibrotycznych. Czy wciąż istnieją obszary dotyczące leczenia chorych na IPF, które należy dopracować?

Dr hab. n. med. Katarzyna Górska: Rzeczywiście, w ostatnich latach sytuacja pacjentów cierpiących na tę rzadką chorobę uległa znacznej poprawie. Chorzy otrzymali dostęp do leczenia antyfibrotycznego, które spowalnia rozwój choroby. Jeszcze kilka lat temu w Polsce nie mogliśmy zaproponować chorym na IPF żadnej skutecznej metody terapii. Jedyną opcją terapeutyczną była domowa tlenoterapia, a pacjenci zwykle umierali po kilku miesiącach od postawienia diagnozy. Obecnie w programie lekowym dostępne mamy dwa leki antyfibrotyczne, dzięki temu w momencie pojawienia się działań niepożądanych terapii czy braku tolerancji leczenia chory może otrzymać drugi lek z tej samej grupy i kontynuować leczenie w programie lekowym. Pacjenci otrzymują leczenie w 33 ośrodkach referencyjnych, zatem nie muszą pokonywać ogromnych odległości w celu kontynuowania terapii. W czasie pandemii COVID-19 stworzono także możliwość wydawania leków pacjentom na dłuższy okres czasu, co sprawiło, że nawet w tym trudnym czasie chorzy mogli bezpiecznie kontynuować terapię. W ostatnich latach zwiększa się także świadomość potrzeby kompleksowej opieki nad chorym na IPF, coraz więcej mówi się o tej chorobie, a tym samym edukuje się specjalistów, lekarzy POZ oraz samych pacjentów. Wpływa to na częstsze rozpoznawanie tego schorzenia, ale także na wyższy poziom opieki nad chorymi.

Dr n. med. Sebastian Majewski: Mówiąc o potrzebach pacjentów chorujących na IPF, należy skupić się na trzech kwestiach. Pierwszy z nich dotyczy prawidłowej diagnostyki idiopatycznego włóknienia płuc. Musimy pamiętać, że ta rzadka choroba dotyka najczęściej osoby starsze, powyżej 60. roku życia. Typowe objawy choroby to suchy kaszel i postępująca duszność wysiłkowa. Te nieswoiste objawy często błędnie są interpretowane jako związane z innymi przyczynami niż IPF. Należy pamiętać, że u wielu osób rozwijają się w tym wieku różne, często występujące w populacji choroby przewlekłe, takie jak: choroby obturacyjne płuc (astma, przewlekła obturacyjna choroba płuc) czy choroby związane z układem sercowo-naczyniowym, takie jak: choroba wieńcowa serca czy niewydolność serca, które mogą prowadzić do podobnych objawów, jak IPF. Tak więc nierzadko chorzy otrzymują inne rozpoznanie na początku choroby. Dane z badań ankietowych w Europie wskazują, że nawet ponad 50 proc. chorych pierwotnie ma rozpoznaną inną chorobę jako przyczynę swoich dolegliwości, a wielu chorych odwiedza co najmniej 3 lekarzy, zanim zostanie postawiona prawidłowa diagnoza IPF. Bywa również, że w momencie pojawienia się objawów IPF chorzy często wiążą je ze starszym wiekiem czy innymi schorzeniami towarzyszącymi i nie konsultują swoich objawów odpowiednio wcześnie z lekarzem. Także lekarze POZ lekceważą takie objawy, jak szybkie męczenie się czy duszność po wysiłku, występujące u osób starszych. Warto więc wnikliwiej przyjrzeć się objawom zgłaszanym przez chorych i bez względu na ich wiek, w przypadku podejrzenia IPF kierować ich do specjalisty pulmonologa, który podejmie decyzje odnośnie do indywidualnej ścieżki diagnostycznej.

Dr hab. n. med. Katarzyna Górska: W Polsce musimy się niestety mierzyć z uśpioną czujnością lekarzy POZ. W przypadku osób starszych, lekarze rezygnują z kierowania ich na badania diagnostyczne, tłumacząc wszystkie dolegliwości wiekiem. Obecnie do programu lekowego leczenia IPF włączonych zostało ponad 1000 pacjentów. Badania oraz nasza wiedza wskazują, że chorych tych w naszym kraju może być kilkakrotnie więcej. Aby jednak otrzymali odpowiednie leczenie i wsparcie, muszą zostać prawidłowo zdiagnozowani, bez tego nie mają szans na otrzymanie terapii. Zdarza się także, że chory po zdiagnozowaniu u niego IPF nie trafia do ośrodka referencyjnego zajmującego się leczeniem tej choroby. W Polsce działają 33 ośrodki referencyjne leczące w programie lekowym chorych na IPF, rozmieszczone w całym kraju. Dlaczego zatem nie wszyscy chorzy trafiają do nich na terapię? Wydaje nam się, że problemem jest wciąż brak dostatecznej wiedzy specjalistów i lekarzy POZ dotyczącej tej choroby. Innym problemem, z którymi muszą mierzyć się chorzy, ale także lekarze zajmujący się nimi, są kryteria włączenia do programu lekowego i wyłączenia z niego.

Dr n. med. Sebastian Majewski: Kolejna kwestia dotycząca potrzeb pacjentów chorujących na IPF to zapisy funkcjonującego w Polsce programu lekowego. Kryteria włączenia i wyłączenia pacjentów z programu lekowego, w moim przekonaniu, są zbyt rygorystyczne. Zostały one opracowane na podstawie kryteriów zastosowanych w przedrejestracyjnych badaniach klinicznych leków stosowanych w IPF, trzeba jednak pamiętać, że jego uczestnikami byli chorzy z łagodną i umiarkowaną postacią choroby. Pacjenci, których spotykamy w swojej praktyce, nie zawsze trafiają do nas z tak dobrymi parametrami czynnościowymi płuc, jakie uwzględniono w kryteriach włączenia do programu lekowego. Nie oznacza to jednak, że leczenie antyfibrotyczne nie przyniosłoby im korzyści. Istniejące zapisy programu lekowego powodują, że część chorych, którzy mogliby skorzystać z leczenia lekami antyfibrotycznymi, nie otrzymuje ich w ramach programu terapeutycznego i nie dostaje w ten sposób szansy na przedłużenie życia. Badania obserwacyjne i nasze doświadczenia pokazują, że nawet chorzy z bardziej zaawansowaną chorobą, o niższych parametrach czynnościowych płuc niż te wymagane do kwalifikacji w programie lekowym, czerpią korzyść z leczenia antyfibrotycznego. Idiopatyczne włóknienie płuc jest chorobą śmiertelną, podanie choremu leków nie zatrzymuje jej rozwoju, nie cofa także powstałych zmian (włóknienia) w płucach pacjenta. Leki te jednak spowalniają naturalny przebieg choroby, przedłużają życie i, w moim przekonaniu, powinny być dostępne dla wszystkich osób, u których zdiagnozowano IPF.

Dr hab. n. med. Katarzyna Górska: Kryteria włączenia do programu lekowego to niejedyne wyzwanie. Bardzo dużym problemem są kryteria wyłączenia z programu lekowego, które pozwalają na zakończenie terapii w przypadku pacjenta, który nie spełnia określonych warunków zapisanych w programie lekowym. Chorzy na IPF leczeni w programie lekowym w określonych odstępach czasu przechodzą badania obrazowe, laboratoryjne i czynnościowe. Jednym z parametrów, który jest oceniany podczas tych badań, jest natężona pojemność życiowa. Aby utrzymać się w programie lekowym, pacjent w ciągu 6 miesięcy nie może uzyskać spadku natężonej pojemności życiowej na poziomie powyżej 10 proc. Jeśli taki spadek się u niego pojawi, zapisy programu lekowego uznają leczenie za nieskuteczne i nakazują je zakończyć. W polskim programie terapeutycznym mamy obecnie dostępne 2 leki antyfibrotyczne. W praktyce klinicznej pacjentom, którzy stracili możliwość przyjmowania jednego leku z powodu pogorszenia parametrów, staramy się zaproponować leczenie drugim z nich, co jest możliwe, jeśli kryteria włączenia do programu są nadal zachowane. Nie wszyscy chorzy jednak mogą takie leczenia otrzymać, chociażby ze względu na możliwe przeciwwskazania do terapii czy brak tolerancji drugiego leku. Chorzy, którzy utracą możliwość leczenia w programie lekowym, pozostają bez żadnych możliwości terapeutycznych. Mogą zdecydować się na samodzielny zakup leków, ale myślę, że niewielu emerytów w naszym kraju może pozwolić sobie na kontynuowanie terapii.

Dr n. med. Sebastian Majewski: W swojej praktyce klinicznej kilkakrotnie musiałem poinformować pacjenta o braku możliwości kontynuacji leczenia w programie lekowym z powodu stwierdzanej progresji choroby, która zgodnie z zapisami kryteriów wyłączenia stanowi wskazanie do zakończenia terapii. Nie są to proste rozmowy. Pacjenci mają świadomość, że ta sytuacja odbiera im szansę na przedłużenie życia. W lutym 2020 r. opublikowane zostały polskie wytyczne diagnostyki i leczenia IPF. Jest to bardzo ważny dokument opracowany w grupie krajowych ekspertów, który powstał w celu poprawy standardów rozpoznawania i postępowania terapeutycznego u chorych na IPF. Doprecyzowujemy i porządkujemy w wytycznych kwestie związane z diagnostyką IPF zaznaczając, jak powinna ona być prowadzona w przypadku każdego pacjenta, u którego podejrzewa się tę chorobę. Jednocześnie w dokumencie bardzo jasno wyrażono opinie, że chorzy bez względu na stopień uszkodzenia czynności płuc powinni być leczeni lekami antyfibrotycznymi oraz że progresja choroby nie powinna być kryterium dyskwalifikującym chorego z możliwości kontynuowania terapii. Specjaliści zajmujący się chorymi na IPF wielokrotnie zwracali uwagę decydentów na konieczność zmiany zapisów programu lekowego w tym zakresie. Nasze środowisko za pośrednictwem Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc zwróciło się w tej sprawie także do Ministerstwa Zdrowia, wystosowując pismo oparte na polskich wytycznych dotyczących diagnostyki i leczenia IPF. Liczymy, że zapisy programu lekowego zmienią się na korzyść chorych.

Dariusz Klimczak — prezes Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na IPF: Zapisy programu lekowego odbierają chorym nadzieję. Pacjenci, którzy ze względu na obniżenie granicznej pojemności życiowej płuc zostają wyłączeni z programu lekowego, tracą możliwość jakiejkolwiek terapii. Osoby z IPF to w większości ludzie starsi, obciążeni wieloma innymi schorzeniami. Nie stać ich, aby w momencie utracenia możliwości leczenia w programie lekowym zakupić lek samodzielnie. Doskonale zdajemy sobie sprawę, że IPF jest chorobą w tej chwili nieuleczalną i że każdy pacjent na nią cierpiący, niezależnie od zastosowanej terapii, zgodnie z jej naturalnym przebiegiem, umrze. Dostępne w programie lekowym leki antyfibrotyczne przedłużają jednak życie osób dotkniętych tą jednostką chorobową, zapobiegają zaostrzeniom choroby, dają nadzieję na dłuższe i bardziej komfortowe życie.

O kim mowa
Dr n. med. Katarzyna Górska - internista, pulmonolog z Katedry i Kliniki Chorób Wewnętrznych, Pneumonologii i Alergologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Dr n. med. Sebastian Majewski - pulmonolog z Kliniki Pneumonologii i Alergologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Rozmawiała Monika Rachtan

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.