„Wczesne rozpoznanie stridoru krtaniowego u dzieci może opierać się na obserwacji pewnych współistniejących cech, takich jak: nasilanie objawów w określonych pozycjach, skojarzenie z pracą dodatkowych mięśni oddechowych, zasinienie powłok ciała, zaburzenia ze strony układu pokarmowego (np. krztuszenie), które z kolei mogą prowadzić do infekcji dolnych dróg oddechowych — tłumaczy dr hab. n. med. Jarosław Szydłowski, kierownik Kliniki Otolaryngologii Dziecięcej Instytutu Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu. — Przyjmuje się, że stridor dwa razy częściej występuje u chłopców, chociaż w wielu publikacjach różnica między płciami nie jest zaznaczana”.

Stridor związany z laryngomalacją

Stridor zwykle jest powiązany z wrodzonymi wadami budowy krtani, a głównie — bo aż w 75 proc. przypadków — z laryngomalacją, czyli wrodzoną wiotkością krtani. Jest to choroba znana od ponad 150 lat, ale zdefiniowana dopiero w 1942 r. W jej przebiegu może występować m.in. naddatek błony śluzowej nad chrząstkami nalewkowatymi, skrócenie fałdów nalewkowo-nagłośniowych czy zmiana struktury nagłośni, co powoduje jej zapadanie się w kierunku fałdów głosowych.

„Etiologia tej wady jest bardzo złożona. Uważa się, że może mieć związek m.in. z zaburzeniami przytomności pacjenta (tzw. teoria neurogenna), neurologiczną niedojrzałością pnia mózgu, co z kolei powoduje nieadekwatną koordynację mięśni krtani, a także nieprawidłową przemianą wapnia, co skutkuje słabością szkieletu krtani” — stwierdza otolaryngolog.

Krtaniowy świst wdechowy związany z laryngomalacją pojawia się zwykle w 2.-3. tygodniu życia dziecka, nasila się do 6.-9. miesiąca i stopniowo ustępuje do 2. roku życia. Objaw wzmaga się podczas płaczu, karmienia, w stanach niepokoju, ułożeniu na plecach, a jego redukcja następuje po wyciszeniu dziecka, przełożeniu na brzuchu lub na boku czy po odgięciu głowy. Podczas ruchów oddechowych zaznaczone jest często wciąganie dołków nadobojczykowych, dołka jarzmowego, przestrzeni międzyżebrowych, wyrostka mieczykowatego i nadbrzusza. Dziecko może krztusić się podczas przyjmowania pokarmów i mieć trudności w przybieraniu na wadze. Jednocześnie często cierpi na nawracające infekcje oskrzelowo-płucne.

Do rozpoznania laryngomalacji potrzebna jest dynamiczna ocena dróg oddechowych

W badaniu fiberoendoskopowym widoczne są charakterystyczne cechy kliniczne:

• wydłużona nagłośnia;
• wdechowe wciąganie nagłośni do szpary głośni;
• wdechowe zapadanie się przerośniętych chrząstek nalewkowatych i rożkowatych do światła krtani;
• skrócenie/pogrubienie fałdów nalewkowo-nagłośniowych.

„Do postawienia diagnozy niezbędna jest dynamiczna ocena dróg oddechowych z zachowaniem przytomności i świadomości pacjenta, ponieważ tylko wtedy możemy zaobserwować struktury nadgłośniowe, które wpadają do światła krtani. Aby zaproponować pacjentowi najlepszą terapię, warto dodatkowo wykonać badanie fibroendoskopowe aktu połykania, które może służyć również do monitorowania efektów leczenia” — wskazuje dr Jarosław Szydłowski.

Postępowanie anestezjologiczne w znieczuleniu prowadzonym na oddechu spontanicznym, bez środków zwiotczających oraz bez intubowania chorego powinno obejmować:

• premedykację (morfina + atropina lub midazolam) dla osuszenia dróg oddechowych;
• indukcję wziewną (podtlenek azotu + anestetyk wziewny + tlen/powietrze);
• znieczulenie ogólne dotchawicze (sewofluran + podtlenek azotu + tlen/powietrze oraz propofol);
• znieczulenie powierzchniowe (2-, 4- lub 10-procentowa lidokaina).

„Badanie endoskopowe w znieczuleniu, ale z zachowaniem oddechu własnego, daje swobodny dostęp do krtani i tchawicy, a tym samym pozwala uwidocznić pracę wszystkich struktur nadgłośniowych i wyróżnić inne patologie dróg oddechowych — zauważa specjalista. — Jest pomocne również w bezpiecznym spenetrowaniu i ocenie dystalnych odcinków układu oddechowego oraz stwierdzeniu częstych wad współistniejących”.

Leczenie dzieci z wiotkością krtani: metody chirurgiczne

Postępowaniem chirurgicznym z wyboru jest zwykle supraglottoplastyka, czyli usunięcie nadmiaru tkanki śluzowej przy bocznych krawędziach nagłośni, wycięcie bądź przecięcie fałdów nalewkowo-nagłośniowych i/lub wycięcie chrząstek rożkowatych. W 2001 r. opisano ponad 100 dzieci leczonych za pomocą supraglottoplastyki. Skuteczność tej metody wynosi 53-92 proc.

„Należy jednak pamiętać, że wciąż jeszcze w ciężkich przypadkach wiotkości krtani, zagrażających życiu dziecka, gdy nie ma możliwości wykonania supraglottoplastyki, stosuje się tracheotomię. Warto dodać, że plastyka okolicy nagłośniowej zawsze musi być poprzedzona wnikliwą analizą, ponieważ laryngomalacja może zostać pomylona np. z rzadziej występującym zwężeniem nagłośniowym w obrębie krtani czy też rozszczepami krtaniowo-tchawiczo-przełykowymi” — tłumaczy klinicysta.

Otolaryngolog podkreślił, że w trakcie plastyki nagłośniowej należy delikatnie operować w obszarze fałdu językowo-nagłośniowego, w którym przebiega tętnica krtaniowa górna. U noworodków i niemowląt jej średnica jest większa od tętnicy promieniowej, więc zabiegi w tym rejonie z użyciem tzw. zimnej stali chirurgicznej są obarczone dużym ryzykiem. W celu minimalizacji krwawienia można zastosować dodatkowe techniki diatermiczne lub sączki z adrenaliną. Działaniem niepożądanym podczas zabiegów z zachowaniem oddechu własnego jest incydentalna aspiracja krwi do układu oddechowego. Dlatego dla bezpieczeństwa zabiegu bardzo ważne jest odpowiednie przygotowanie instrumentalne oraz dobra współpraca z anestezjologiem.

Laryngomalacja zazwyczaj ustępuje samoistnie

W 85-95 proc. przypadków laryngomalacja nie wymaga interwencji chirurgicznej i ustępuje samoistnie do 24. miesiąca życia dziecka. W tym czasie należy je obserwować, a także wypracować odpowiednie wzorce żywieniowe, w tym podawanie dziecku małych porcji pokarmu, robienie częstych przerw między posiłkami, zagęszczanie treści pokarmowej, wprowadzanie diety wysokobiałkowej, wzbogaconej o makro- i mikroelementy.

Dobre efekty przynosi również częste układanie dziecka na brzuchu albo na boku. W nielicznych przypadkach zaleca się żywienie za pomocą sondy nosowo-żołądkowej.

Gdy przyczyną świszczącego oddechu jest tracheomalacja

Zwykle jest ona objawem wtórnym do innych zjawisk zlokalizowanych w obrębie układu oddechowego. Może być skojarzona z tracheobronchomalacją, czyli izolowaną pierwotną lub wtórną wiotkością drzewa tchawiczo-oskrzelowego. Stan ten może współistnieć z zaburzeniami ze strony przewodu pokarmowego, sercowo-naczyniowego czy wadami klatki piersiowej, takimi jak atrezja przełyku, przetoka tchawiczo-przełykowa, refluks żoładkowo-przełykowy czy ring naczyniowy.

Najczęściej występuje tracheobronchomalacja wrodzona, czyli ilościowe i jakościowe zaburzenie struktury rusztowania chrzęstnego w obrębie śródpiersia. Z kolei wadę nabytą mogą powodować przewlekłe stany zapalne dróg oddechowych, ucisk z zewnątrz na klatkę piersiową, długotrwała intubacja, łagodne zmiany nowotworowe czy fibromatoza tchawicy.

„U noworodków i niemowląt dolna część tchawicy oraz oskrzela mają tendencję do zapadania się podczas wydechu w płaszczyźnie grzbietowo-brzusznej. Tylna ściana tchawicy nie zawiera chrząstki, a u pacjentów z tracheomalacją stwierdza się przerost błony śluzowej tylnej ściany tchawicy aż do jej ostrogi. Warto dodać, że tchawica i przełyk formują się z tych samych struktur jelita pierwotnego. Jeżeli dojdzie do nieprawidłowego rozdzielenia tkanek w czasie podziału embrionalnego, poszerzeniu może ulegać część błoniasta, a skróceniu obwód chrząstek tchawicy. Jednocześnie włókna mięśniowe przełyku przerastają tylną ścianę tchawicy” — stwierdza dr hab. Jarosław Szydłowski.

W takim przypadku pojawia się stridor o charakterze wdechowym, przewlekły kaszel, powtarzające się podczas lub tuż po karmieniu ataki bezdechu, prowadzące do sinicy i bradykardii, nawracające zapalenia oskrzelowo-płucne oraz refluks przełykowy.

Rozpoznanie tracheobronchomalacji: badanie podmiotowe, przedmiotowe i dodatkowe

Do postawienia rozpoznania konieczne jest badanie podmiotowe oraz przedmiotowe. Podczas pierwszego ważna jest obserwacja zachowania noworodka w trakcie karmienia i płaczu, potwierdzenie lub wykluczenie wrodzonych wad układu krążenia i przewodu pokarmowego oraz zaburzeń neurologicznych.

W badaniu przedmiotowym można zaobserwować świst o charakterze wydechowym, zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych, szorstki, świszczący oddech o niskim tonie, który słyszalny jest z jednakowym natężeniem nad polami płucnymi i obecny w okresach pomiędzy nawrotami stanów zapalnych oskrzeli. Zmiany osłuchowe mają charakter stały.

Badania dodatkowe, które należy wykonać, to — oprócz laryngofiberoskopii — bronchoskopia, pozwalająca ocenić stan oskrzeli, obrazowanie struktur przełyku oraz naczyń (np. tomografia komputerowa z kontrastem), a także badania dynamiczne przełyku. Obecnie coraz częściej mikrolaryngobronchoskopia (MLB) zastępowana jest endolaryngobronchoskopią (ELB).

Specjalista zaznaczył, że tracheobrochomalację może imitować np. rozszczep tylny krtani. Wymaga on pierwotnego zaopatrzenia chirurgicznego poprzez warstwowe zaszycie tylnej ściany tchawicy i ściany przełykowej.

Leczenie tracheobronchomalacji zależne od stanu zaawansowania choroby

Najcięższe przypadki tracheobronchomalacji wymagają postępowania chirurgicznego (stentowania, tracheopeksji, aortopeksji) i współdziałania zespołu, w skład którego wchodzi laryngolog, kardiochirurg oraz torakochirurg.

W okresie przygotowawczym często konieczne jest zastosowanie stałego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych (CPAP), tlenoterapii, toalety drzewa tchawiczo-oskrzelowego, mukolityków oraz nawilżania powietrza oddechowego. Łagodniejsze postacie mogą być prowadzone metodami zachowawczymi, jednak wymagają stałego monitorowania pacjenta.

Na podstawie wykładu wygłoszonego przez dr hab. n. med. Jarosława Szydłowskiego podczas XVII Konferencji „Otolaryngologia 2020”/XII Konferencji Polskiego Towarzystwa Audiologicznego i Foniatrycznego, która odbyła się 19-21 listopada.