Światowy Dzień Twardziny - 29 czerwca

materiały prasowe
opublikowano: 29-06-2020, 10:23

W Światowym Dniu Twardziny, który obchodzony jest 29 czerwca, eksperci zwracają uwagę na objawy ze strony układu oddechowego, które mogą wskazywać na włóknienie płuc, będące skutkiem tej rzadkiej choroby autoimmunologicznej, atakującej tkankę łączną.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna
  • Szacuje się, że w Polsce na twardzinę układową cierpi ponad 5000 osób.
  • Śródmiąższowa choroba płuc jest główną przyczyną śmiertelności chorych na twardzinę układową, odpowiadającą za ponad jedną trzecią zgonów związanych z chorobą1.
  • Śródmiąższowa choroba płuc diagnozowana jest u jednej na cztery osoby w ciągu trzech lat od rozpoznania twardziny2.
  • Monitorowanie symptomów twardziny układowej i postępów choroby ma kluczowe znaczenie.

29 czerwca 2020 r. już po raz dziesiąty obchodzimy Światowy Dzień Twardziny - choroby, która dotyka setek tysięcy osób na całym świecie3

Twardzina układowa, zwana też sklerodermią, to rzadka, nieuleczalna choroba autoimmunologiczna, która atakuje tkankę łączną4,5,6. Ponieważ tkanka łączna występuje w całym organizmie, osoby cierpiące na twardzinę układową mogą mieć różne kombinacje objawów, co jest jednym z powodów, dla których ich doświadczenia choroby mogą być zróżnicowane7. Choroba może powodować bliznowacenie skóry i głównych narządów, takich jak: serce, płuca, układ trawienny i nerki oraz może prowadzić do zagrażających życiu powikłań4,8

Zmiany w płucach występują u wielu chorych na twardzinę układową, jednak nie w każdym przypadku są one zauważalne9. Śródmiąższowa choroba płuc jest główną przyczyną śmiertelności chorych na twardzinę układową, odpowiadającą za prawie 35 proc. zgonów związanych z tą chorobą1, przy czym u jednej na cztery osoby rozwija się zauważalna choroba płuc w ciągu trzech lat od rozpoznania2. Ważne jest, aby pacjenci i ich bliscy byli świadomi, że nawet niewielkie zmiany mogą sugerować chorobę płuc, ponieważ im wcześniej takie objawy zostaną zgłoszone, tym szybciej pacjent może zostać zdiagnozowany i otrzymać odpowiednie wsparcie9.

Symptomy włóknienia płuc obejmują:

  • brak tchu,
  • zadyszkę podczas ćwiczeń, wchodzenia pod górę lub po schodach,
  • jak również suchy, drażniący kaszel, który nie ustępuje10

Mimo iż obecnie nie znamy leku, który mógłby wyleczyć twardzinę układową, w ciągu ostatnich dziesięcioleci nastąpił postęp w leczeniu tej rzadkiej choroby. Ważne jest, aby chorzy na twardzinę pozostawali pod opieką lekarzy posiadających specjalistyczną wiedzę o tej złożonej chorobie11 i nie krępowali się pytać o dostępność odpowiednich terapii.

"Rozpoznanie twardziny układowej może być druzgoczące dla pacjentów, ponieważ świadomość tej rzadkiej choroby jest wciąż niewielka. Nie istnieje również jeden konkretny test, który potwierdza wystąpienie choroby, dlatego diagnostyka nie zawsze jest prosta. Lekarze mogą jednak wykorzystać kilka testów, aby stworzyć dobry obraz tego, co dzieje się z organizmem  pacjenta - powiedziała dr Monika Czapska, dyrektor ds. polityki zdrowotnej, Boehringer Ingelheim Polska. - Każdy pacjent, u którego zdiagnozowano twardzinę układową, powinien zwracać uwagę na wszelkie symptomy ze strony układu oddechowego. Każdy, kto uważa, że może mieć objawy choroby płuc, powinien natychmiast skontaktować się ze swoim lekarzem, ponieważ im szybciej zauważony zostanie proces zwłóknienia płuc, tym lepiej można radzić sobie z objawami i konsekwencjami choroby".

Piśmiennictwo

  1. Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010;69:1809–1815.
  2. McNearney T et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: Associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioural factors. Arthritis Rheum. 2007;57(2):318-¬26.
  3. https://www.projectscleroderma.com/ Ostatni dostęp: czerwiec 2020 r.]
  4. Denton CP, et al. Systemic sclerosis. Lancet. Published online April 13, 2017. Available at http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Ostatni dostęp: czerwiec 2019 r.
  5. Cottin V, et al. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respir Res 2019;20(1):13.
  6. Kowal-Bielecka O, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2017;76(8):1327–39.
  7. https://www.morethanscleroderma.com/what-is-scleroderma [Accessed May 2020]
  8. Solomon JJ, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev 2013;22:127,6–19.
  9. https://www.morethanscleroderma.com/lung-problems Ostatni dostęp: czerwiec 2020 r.
  10. Scleroderma & Raynaud’s UK. Organs. Available at: https://www.sruk.co.uk/scleroderma/scleroderma-and-your-body/organs/  Ostatni dostęp: maj 2020
  11. https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma Ostatni dostęp: czerwiec 2020 r.

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: materiały prasowe

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.