Rejestry chorych budują charakterystykę dysplazji włóknisto-mięśniowej

Oprac. prof. dr hab. n. med. Andrzej Januszewicz, kierownik Kliniki Nadciśnienia Tętniczego Instytutu Kardiologii w Warszawie
opublikowano: 27-11-2019, 20:44

2nd International Symposium on Fibromuscular Dysplasia & Related Vascular Diseases, które odbyło się 5-6 listopada 2019 r. w Instytucie Kardiologii w Warszawie, stworzyło okazję do podsumowania aktualnego stanu wiedzy i wymiany poglądów o patogenezie, diagnostyce i leczeniu dysplazji włóknisto-mięśniowej (FMD). Dla wielu osób jest to wciąż choroba nieznana.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Sympozjum zostało zorganizowane przez trzy ośrodki medyczne:

Wykładowcy 2nd International Symposium on Fibromuscular Dysplasia & Related Vascular Diseases (5-6 listopada 2019 r., Instytucie Kardiologii w Warszawie)
Wyświetl galerię [1/2]

Wykładowcy 2nd International Symposium on Fibromuscular Dysplasia & Related Vascular Diseases (5-6 listopada 2019 r., Instytucie Kardiologii w Warszawie)

  • Klinikę Nadciśnienia Tętniczego Instytutu Kardiologii w Warszawie (prof. Andrzej Januszewicz, prof. Aleksander Prejbisz),
  • Cardiology Department, Cliniques Universitaires Saint-Luc, Universite Catholique de Louvain w Brukseli (prof. Alexandre Persu),
  • University Hospitals Harrington Heart & Vascular Institute, Department of Medicine, Case Western Reserve University w Cleveland (prof. Heather Gornik).

W spotkaniu wzięło udział 54 wykładowców z USA, Kanady i 11 krajów Europy, reprezentujących wybitne ośrodki medyczne prowadzące badania doświadczalne i kliniczne w dziedzinie dysplazji włóknisto-mięśniowej oraz innych chorób tętnic o odmiennej etiologii, ale podobnym obrazie morfologicznym i klinicznym.
Patronat nad wydarzeniem objęło European Society of Hypertension, które przyczynia się do szerzenia wiedzy i rozwoju badań dotyczących FMD.

Nowe dane dotyczące epidemiologii dysplazji włóknisto-mięśniowej

Jeszcze do niedawna dysplazję włóknisto-mięśniową uważano za rzadką chorobę tętnic, dotykającą głównie kobiety w młodym i średnim wieku. Obecne dane dotyczące częstości występowania FMD wynikają z ostatnio prowadzonych badań i rejestrów chorych. Badania kliniczne przeprowadzone przez prof. Alexandre’a Persu u kobiet z nadciśnieniem tętniczym 1. i 2. stopnia wskazują, że dysplazja włóknisto-mięśniowa może występować w różnych łożyskach naczyniowych nawet u 7-8 proc. badanych.

Zmiany o charakterze FMD opisano po raz pierwszy w 1938 r. na Uniwersytecie Johnsa Hopkinsa w Stanach Zjednoczonych. Stwierdzono je w ścianie naczyniowej tętnicy nerkowej 5-letniego dziecka z ciężkim nadciśnieniem tętniczym w przebiegu istotnego jej zwężenia. Przez kolejne dekady FMD jako problem kliniczny pozostawała w cieniu innych, dynamicznie badanych chorób układu sercowo-naczyniowego. Nawet referencyjne ośrodki w dziedzinie nefrologii, kardiologii i nadciśnienia tętniczego w Europie i USA miały stosunkowo ograniczone doświadczenie z tą chorobą tętnic.

Przełom nastąpił dopiero w 2012 r., gdy na łamach czasopisma „Circulation” opublikowano jednocześnie wyniki dwóch rejestrów chorych na FMD. Powstały one pod kierunkiem prof. Heather Gornik i prof. Jeffreya Olina w Cleveland Clinic oraz pod kierunkiem prof. Pierre-Francois Plouina w L’Hôpital Georges Pompidou w Paryżu.

Do obydwu rejestrów włączono odpowiednio 447 i ponad 330 chorych, co pozwoliło na przedstawienie po raz pierwszy dokładnej charakterystyki klinicznej tej choroby. Również w Klinice Nadciśnienia Tętniczego Instytutu Kardiologii w Warszawie, w ramach polsko-francuskiej współpracy powstał w 2015 r. program naukowy ARCADIA-POL, do którego jak dotychczas włączono ponad 400 chorych z podejrzeniem FMD, poddawanych następnie szczegółowej diagnostyce, m.in. układu sercowo-naczyniowego oraz nerek. 

Kontynuacja prospektywnego programu ARCADIA-POL przewidziana jest na najbliższe lata. Program ten stał się jednocześnie istotną częścią ogólnoeuropejskiego rejestru chorych z FMD, do którego włączono już ponad 1000 pacjentów.

Dysplazja włóknisto-mięśniowa relatywnie często prowadzi do poważnych powikłań

W dotychczasowych badaniach nowością było udokumentowanie, że FMD, niezależnie od zajęcia tętnic nerkowych, może się rozwijać w innych tętnicach i łożyskach naczyniowych, jak również u jednego chorego może dotyczyć jednocześnie kilku różnych tętnic.

Po raz pierwszy wykazano także, że FMD relatywnie często prowadzi do bardzo poważnych powikłań, a mianowicie rozwoju tętniaka/tętniaków oraz rozwarstwienia tętnic. Mogą one pojawić się w każdym wieku i w różnych obszarach układu naczyniowego, najczęściej w tętnicach dogłowowych, wieńcowych, krezkowych oraz nerkowych. Następstwa FMD stanowią szczególne zagrożenie dla kobiet w wieku rozrodczym, a okres ciąży i porodu stwarza wysokie, potencjalne ryzyko pęknięcia tętniaka lub rozwarstwienia naczynia.

Kardiologia
Ekspercki newsletter przygotowywany we współpracy z kardiologami
ZAPISZ MNIE
×
Kardiologia
Wysyłany raz w miesiącu
Ekspercki newsletter przygotowywany we współpracy z kardiologami
ZAPISZ MNIE
Administratorem Twoich danych osobowych będzie Bonnier Business (Polska). Klauzula informacyjna w pełnej wersji dostępna jest tutaj

Podłoże FMD może być genetyczne

Podczas dwudniowego sympozjum na 10 tematycznych sesjach prelegenci przedstawili nie tylko najnowszy stan wiedzy m.in. na temat realizowanych rejestrów i klinicznych programów z udziałem chorych na FMD, ale podsumowali również będące toku międzynarodowe badania molekularne i genetyczne.

W tym miejscu należy odnotować badania nad genetycznym podłożem FMD, prowadzone przez zespoły kierowane przez Xaviera Jeunemaitre, Nabilę Bouatia-Naji we Francji oraz przez Santhi Ganesh w Stanach Zjednoczonych. Od kilkunastu lat wskazuje się bowiem na rodzinne występowanie FMD, natomiast dotychczasowe badania nie pozwoliły na jednoznaczne ustalenie genetycznego podłoża tej choroby — postuluje się natomiast udział genu PHACTR-1 w oszacowaniu ryzyka rozwoju FMD. 

Z FMD może współistnieć samoistne rozwarstwienie naczyń wieńcowych (SCAD)

Jedna z sesji poświęcona była nowo poznawanej i wyodrębnionej w kardiologii jednostce chorobowej, określanej jako samoistne rozwarstwienie naczyń wieńcowych (spontaneous coronary artery dissection, SCAD), która u wysokiego odsetka pacjentów może współistnieć z FMD w różnych obszarach układu naczyniowego.

SCAD została przedstawiona przez grono wybitnych jej badaczy: prof. Dave’a Adlama z Wielkiej Brytanii, prof. Angelę Maas z Holandii, prof. Esther Kim ze Stanów Zjednoczonych oraz prof. Jacquline Saw z Kanady.

Zaprezentowano wyniki dotychczas prowadzonych w Europie i USA dużych rejestrów chorych na SCAD w kontekście ich charakterystyki klinicznej, leczenia oraz rokowania odległego. Podobnie jak w przypadku FMD, samoistne rozwarstwienie tętnic wieńcowych dopiero w ostatnich latach zostało dostrzeżone jako odrębna jednostka kliniczna.

Warto wspomnieć, że w Klinice Kardiologii i Angiologii Interwencyjnej Instytutu Kardiologii w Warszawie, kierowanej przez prof. Adama Witkowskiego, realizowany jest we współpracy z Kliniką Nadciśnienia Tętniczego przez dr. hab. Jacka Kądzielę ogólnopolski rejestr chorych z przebytym SCAD.

Dzieci też chorują na FMD

Duże zainteresowanie wzbudziła sesja prowadzona przez prof. Mieczysława Litwina oraz dr Katarzynę Jóźwik-Plebanek, podczas której przedstawiono odrębności kliniczne FMD występującej u dzieci. Zwrócono uwagę na potrzebę jak najwcześniejszego rozpoznawania arteriopatii w tej grupie chorych ze względu na konieczność wykonania rewaskularyzacji zwężonej tętnicy nerkowej, co wydatnie przyczynia się do zapobiegania dalszemu rozwojowi nadciśnienia tętniczego i wynikających z niego powikłań narządowych.

ZOBACZ TAKŻE: Dysplazja włóknisto-mięśniowa nie jest tak rzadka, jak się wydaje [WYWIAD WIDEO z prof. Andrzejem Januszewiczem]

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Oprac. prof. dr hab. n. med. Andrzej Januszewicz, kierownik Kliniki Nadciśnienia Tętniczego Instytutu Kardiologii w Warszawie

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.