Późne rozpoznanie zmian skórnych przyczyną dużej śmiertelności z powodu czerniaka w Polsce

dr n. med. ; Aleksandra Gołębiowska, ; Klinika Dermatologiczna Akademii Medycznej w Warszawie
10-07-2002, 00:00

Zmiany barwnikowe skóry mogą być punktem wyjścia czerniaka, który jest nowotworem złośliwym zagrażającym życiu.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna
Liczba przypadków zachorowań na czerniaka wzrasta w USA o ok. 4 proc. rocznie, w Polsce porównywalnie; śmiertelność z powodu czerniaka wzrasta w USA i w Polsce o 1,7 proc. rocznie. W USA na sto przypadków zachorowań na czerniaka 20 proc. kończy się zgonem pacjenta, natomiast w Polsce - 55 proc. Przyczyn tak dużej śmiertelności należy upatrywać przede wszystkim w późnym rozpoznaniu.
Czynniki ryzyka
Do podstawowych czynników ryzyka zachorowania na czerniaka należą:
- -znamiona barwnikowe,
- -uwarunkowania genetyczne,
- -ekspozycja na światło słoneczne.
Na ziemię docierają promienie ultrafioletowe UVA i UVB oraz promienie podczerwone. Skóra, chroniąc się przed słońcem, zaczyna m.in. produkować melatoninę, która zabarwia ją na brązowo. Jednak te naturalne mechanizmy nie są wystarczające, bo np. promienie UVB mogą powodować podrażnienia i oparzenia skóry. Ekspozycja na światło słoneczne i liczba oparzeń we wczesnym dzieciństwie to główne czynniki ryzyka rozwoju czerniaka.
wiatło słoneczne przyczynia się do zwiększenia liczby znamion i piegów, przede wszystkim na odkrytych częściach ciała, oraz inicjacji czerniaka w obrębie tych znamion. Dlatego też przerywana ekspozycja na światło słoneczne, np. podczas wakacji nad morzem, zwiększa ryzyko rozwoju czerniaka. Trzeba dodać, że jasne powierzchnie, takie jak piasek czy woda, odbijając słońce, wzmacniają efekt promieniowania nawet o 20 proc.
Osoby, które łatwo się opalają, są podczas długotrwałej ekspozycji na światło słoneczne (np. praca na słońcu) chronione przed czerniakiem. Warto zwrócić uwagę, że światłoprotektory mogą przyczyniać się do powstawania czerniaka (bezpośrednie działanie UVA na skórę, nadmierne opalanie się).
Czerniak występuje najczęściej u osób z jasną karnacją skóry (często pokrytą piegami), jasnymi włosami i niebieskimi oczami. Rodzinne występowanie znamion również zwiększa ryzyko powstawania czerniaka. 2 proc. przypadków czerniaka u dzieci pojawia się w rodzinach ze znamionami, tzn., że ryzyko wystąpienia czerniaka u dzieci z tych rodzin jest około 8 razy większe niż w ogólnej populacji dzieci. Rodzinny czerniak związany jest z zaburzeniami chromosomalnymi (chromosom 9) oraz z nieprawidłowym genem zlokalizowanym na krótkim ramieniu chromosomu 1 (1p36). W rodzinach, w których występował czerniak, 37 proc. dzieci ma zespół znamion atypowych oraz znamiona zwykłe barwnikowe, a 10 proc. przypadków czerniaka występuje u pacjentów, którzy nie ukończyli 20 roku życia. Ryzyko życiowe rozwinięcia się czerniaka u krewnych bez znamion atypowych jak u pacjentów z rodzinnym czerniakiem wynosi 6 proc., a u krewnych ze znamionami atypowymi pacjentów z rodzinnym czerniakiem wynosi 35 proc.
Rodzaje znamion
Wśród znamion barwnikowych, które mogą być punktem wyjścia czerniaka rozróżnia się znamiona wrodzone i nabyte (zwykłe i atypowe).
Znamiona barwnikowe wrodzone duże występują od 1 na 1000 do ok. 1 na 20 000 noworodków i odpowiadają za 10-42 proc. przypadków czerniaka u dzieci i 0,26 proc. wszystkich czerniaków. Połowa czerniaków indukowanych tymi znamionami rozwija się w pierwszych trzech latach życia. Większość czerniaków z dużych znamion wrodzonych ma pochodzenie nienaskórkowe, a ryzyko życiowe rozwinięcia się czerniaka z tych znamion wynosi 6-15 proc. Konieczna jest biopsja z nowych lub powiększających się guzków w obrębie znamion. Leczenie chirurgiczne można stosować już między 3 a 6 miesiącem życia. Znamiona te mogą zajmować duże powierzchnie ciała.
Znamiona barwnikowe wrodzone małe stwierdza się u 1 proc. noworodków - występują 100 razy częściej niż znamiona duże. Odpowiadają za 15 proc. procent przypadków czerniaka u dzieci i za 3-15 proc. wszystkich czerniaków. Ryzyko rozwoju czerniaka u dzieci ze znamionami wrodzonymi małymi jest 21 razy większe niż w populacji ogólnej, a ryzyko życiowe jest kontrowersyjne i oceniane na 3-20 proc.
Czerniak z małych znamion wrodzonych powstaje na ogół między 12-13 rokiem życia. Zalecane jest leczenie chirurgiczne tych znamion w okresie dojrzewania lub tylko wtedy, gdy się zmieniają. Znamiona te mają najczęściej 1,5 cm szerokości.
Znamiona barwnikowe zwykłe występują u ok. 98 proc. populacji, niemniej jednak bardzo rzadko przechodzą w czerniaka. Mają one zazwyczaj charakter plam barwnikowych o niewielkiej średnicy, wyraźnie odgraniczonych od otoczenia.
Znamiona atypowe natomiast klinicznie przypominają znamiona barwnikowe zwykłe. Są bardzo ważnymi markerami rodzinnego i nierodzinnego czerniaka. 50 proc. pacjentów ze sporadycznym czerniakiem ma znamiona atypowe, a z czerniakiem rodzinnym aż 90 proc. Znamiona atypowe występują bardzo rzadko, ma je tylko 1,8-8 proc.
Czerniak powstaje kilkanaście razy częściej w grupie pacjentów ze znamionami atypowymi w porównaniu z grupą kontrolną i zazwyczaj ma bardziej inwazyjny charakter. Ryzyko jest tym większe, im więcej znamion atypowych występuje u pacjenta. Pacjenci, którzy mają powyżej 100 znamion barwnikowych zwykłych i 1 lub więcej znamion atypowych o szerokości powyżej 8 mm, są w równym stopniu zagrożeni czerniakiem, co pacjenci z bardzo licznymi znamionami atypowymi. Ryzyko jest natomiast tym mniejsze, im mniej się stwierdza znamion zwykłych i atypowych.
W ocenie znamion atypowych bierze się pod uwagę ich kształt, wielkość, liczbę, umiejscowienie, brzegi i barwę. rednica znamion atypowych mierzy na ogół 5-10 mm, niekiedy bywa większa. Należy jednak pamiętać, że znamię o 2-milimetrowej średnicy również może być znamieniem atypowym. Znamiona atypowe najczęściej występują w postaci plamek lub guzków, okrągłych lub owalnych, często z wypustkami. Brzegi znamion atypowych są zazwyczaj nieregularne, rozmyte, niewyraźnie odgraniczone od otoczenia. W obrębie znamion atypowych stwierdza się nieregularne rozmieszczenie barwnika: wiele odcieni koloru brązowego; od jasnego do niemal czarnego. Czasami występują białe pola oddzielone od siebie barwnikiem. Podstawa znamienia ma zazwyczaj zabarwienie różowe, co stanowi cechę charakterystyczną. Powierzchnia znamion atypowych może być brodawkowata, nierówna albo gładka. Najczęściej znamiona atypowe występują na ramionach i w górnej części pleców. Liczba znamion nie ma charakterystycznego przedziału, może ich być poniżej 10 lub powyżej 100, ale może też występować tylko jedno znamię atypowe.
Metody rozpoznawania
Diagnostyka znamion barwnikowych i czerniaka zawsze stwarza trudności. Podstawą rozpoznawania znamion barwnikowych są badania kliniczne, histopatologiczne i dermatoskopowe. Inne nowe metody nie są jeszcze szeroko stosowane ze względu na małą swoistość (np. metoda fluorescencyjna).
Badaniem klinicznym można niemal w 75 proc. przypadków rozpoznać znamię atypowe. Pozostałe 25 proc. stanowią te zmiany, które wyglądają jak znamiona barwnikowe zwykłe (nie mają wypustek, są wyraźnie odgraniczone od otoczenia, o równomiernym natężeniu barwnika).
Znamiona atypowe należy różnicować przede wszystkim ze znamionami barwnikowymi zwykłymi oraz z małymi znamionami wrodzonymi. Znamiona barwnikowe zwykłe są zazwyczaj małe (do 2 mm średnicy), płaskie lub o kształcie kopulastym, wyraźnie odgraniczone od otoczenia, o równomiernym rozkładzie barwnika (jaśniejsze lub ciemniejsze plamki symetrycznie rozłożone w polu brązowym). Niektórzy autorzy znamiona barwnikowe zwykłe uznają za prekursory znamion atypowych. Głównie znamiona łączące zwykłe (szczególnie występujące w miejscach często drażnionych) mogą być prekursorami czerniaka.
Małe znamiona barwnikowe wrodzone występują rzadko i podobne są do znamion zwykłych: okrągłe, owalne, o nierównej, brodawkowatej powierzchni i średnicy powyżej 1,5 cm. Brzegi mają gładkie, regularne, wyraźnie odgraniczone od otoczenia. W obrębie znamion wrodzonych widoczne są jaśniejsze lub ciemniejsze plamki, symetrycznie rozłożone w jasnobrązowym polu, czasami są bardzo ciemne na całej powierzchni, niekiedy porastają je długie, grube włosy. Występują zazwyczaj pojedynczo, choć nie jest to regułą. Czerniak z małych znamion wrodzonych rozwija się głównie w drugiej dekadzie życia, a ze znamion barwnikowych atypowych w trzeciej.

Zmiany skórne, które sugerują rozwój czerniaka, to:
1) -nowe znamię przebarwione lub odbarwione,
2) -znamię, którego powierzchnia zmieniła barwę (jaśniejsza lub ciemniejsza),
3) -znamię, którego struktura uległa zmianie (wzniesienia, nadżerki, strupy, złuszczenia),
4) -znamię, którego obwód się poszerza,
5) -znamię niezwykłe, różniące się od innych,
6) -znamię swędzące, krwawiące i wrażliwe.

Pomocne w rozpoznaniu znamion barwnikowych jest badanie dermatoskopowe, wykonywane przy użyciu dermatoskopu dającego 10-krotne powiększenie. W zmianach barwnikowych (melanocytowych) łagodnych obserwuje się regularną, delikatną siatkę barwnika, która zanika na obwodzie. Natomiast w zmianach złośliwych siatka jest nieregularna z rozgałęzieniami, silnie zaznaczona, nagle kończąca się na obwodzie. W obrębie zmian łagodnych stwierdza się okrągłe lub owalne, brązowe plamy tej samej wielkości, rozmieszczone regularnie, zaś w zmianach podejrzanych mają one różne zabarwienie oraz wielkość i są nieregularnie rozmieszczone. W zmianach łagodnych występują także małe, czarne plamy (głównie centralnie zlokalizowane), natomiast w złośliwych są one w większości rozmieszczone na ich obwodzie. Złe rokowanie mają zmiany barwnikowe nieostro odgraniczone od otoczenia, natomiast w obrazie dermatoskopowym są one odgraniczone ostro. Ocenę dermatoskopową znamion ułatwia wskaźnik Stolza obliczony według kryteriów:
A -(asymetria) - ocena symetrii znamion względem dwóch linii prostopadłych,
B -(granica) - ocena przebiegu siatki barwnika na obrzeżu zmian,
C -(kolor) - ocena liczby kolorów w obrębie znamienia,
D -(struktury) - ocena liczby struktur w obrębie znamienia.
Dla zmian złośliwych wskaźnik Stolza wynosi powyżej 5,45, zaś dla zmian łagodnych - od 1 do 4,75. Zaleca się profilaktyczne usunięcie znamienia, jeżeli wskaźnik Stolza wynosi od 4,75 do 5,45. W dermatoskopie obraz czerniaka jest bardzo charakterystyczny, szczególnie niebieskoszare obszary oraz poszerzony i nieregularny układ barwnika. Dla znamienia atypowego w obrazie dermatoskopowym charakterystyczne są: ostra granica na obwodzie zmian, pogrubienie układu barwnika i jasne obszary. Dzięki użyciu dermatoskopu osiągalny jest wysoki odsetek trafnych rozpoznań (85 proc.), ponadto wykrywa się o 12 proc. więcej wczesnych czerniaków.
Najbardziej swoiste w rozpoznaniu znamion barwnikowych i czerniaka jest badanie histopatologiczne. W przypadku zwykłych znamion barwnikowych nie stwarza ono problemów diagnostycznych, natomiast jeśli chodzi o znamiona barwnikowe atypowe, to obraz ich do 1991 roku był opisywany według kryteriów Eldera. Obecnie ocenia się je wg kryteriów ustalonych przez WHO w 1991 roku.
Profilaktyka czerniaka
Prawidłowa diagnostyka jest formą profilaktyki czerniaka i decyduje o rokowaniu. Jak stwierdzono, czerniak powstaje kilkanaście razy częściej w grupie pacjentów ze znamionami barwnikowymi w porównaniu z grupą kontrolną, dlatego profilaktyka odgrywa tu kluczową rolę.
Przede wszystkim należy wykonać dokumentację fotograficzną wszystkich znamion w celu obserwacji zmian w ich obrębie. O ile w pierwszym badaniu (należy obejrzeć całe ciało pacjenta, ze szczególnym uwzględnieniem głowy i genitaliów) nie stwierdza się znamion atypowych lub zwiększonej liczby znamion zwykłych, to zaleca się badania kontrolne co rok. Szczególnie ważne są badania kliniczne pomiędzy 15 a 25 rokiem życia pacjenta. Jeżeli stwierdza się znamiona, zaleca się badanie kontrolne co 4-6 miesięcy oraz samobadanie pacjenta co miesiąc.
Każde znamię, które zmienia się sugerując czerniaka, należy usuwać chirurgicznie z marginesem 3-5 mm; dotyczy to także znamion atypowych umiejscowionych na skórze głowy (9 proc. czerniaków rozwija się z tych znamion). Jedyną metodą w leczeniu znamion barwnikowych jest interwencja chirurgiczna. Jeśli pacjent ma 1 lub 2 znamiona atypowe, lepiej je usunąć, a w dalszym postępowaniu zalecić coroczne badania kontrolne. O ile pacjent ma bardzo dużo znamion, nie trzeba usuwać wszystkich, a tylko te, które ulegają zmianie. Znamiona barwnikowe na tułowiu, które nie zmieniają się, można usuwać w celach diagnostycznych i profilaktycznych.
Ponadto bardzo istotne w profilaktyce czerniaka jest:
1) -informowanie pacjentów ze znamionami o oznakach wczesnego czerniaka,
2) -pouczenie o konieczności stosowania odpowiednich światłoprotektorów,
3) -badania kontrolne krewnych I i II stopnia - z uwagi na prawdopodobieństwo wystąpienia u nich znamion i czerniaka.
4) -częstsze (co 3 miesiące) kontrolowanie osób z czerniakiem w rodzinie, pacjentek w ciąży, kobiet przyjmujących środki antykoncepcyjne lub estrogeny i osób, u których powstają nowe znamiona.
W przypadku znamion wrodzonych nie ma określonych schematów postępowania. Zaleca się jedynie usuwanie znamion wrodzonych małych przed 12 rokiem życia, a dużych we wczesnym dzieciństwie.
Należy stwierdzić, że doświadczenie odgrywa najważniejszą rolę w rozpoznawaniu czerniaka - niższy procent fałszywie ujemnych i fałszywie dodatnich wyników uzyskują fachowcy.



Źródło: Puls Medycyny

Podpis: dr n. med. ; Aleksandra Gołębiowska, ; Klinika Dermatologiczna Akademii Medycznej w Warszawie

Puls Medycyny
Dermatologia / Późne rozpoznanie zmian skórnych przyczyną dużej śmiertelności z powodu czerniaka w Polsce
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.