Polskie wytyczne postępowania w idiopatycznym włóknieniu płuc (IPF)

Rozmawiała Monika Rachtan
opublikowano: 05-02-2020, 17:26

Polskie rekomendacje dotyczące diagnostyki i leczenia idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) zostaną wkrótce opublikowane. O skali występowania IPF w Polsce, możliwościach leczenia chorych oraz szczegółowych aspektach ujętych w polskich zaleceniach rozmawiamy z dr n. med. Katarzyną Lewandowską oraz dr. hab. n. med., prof. nadzw. Wojciechem Piotrowskim.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Ile osób w Polsce choruje na IPF? Jaka jest obecnie sytuacja tych chorych, czy są dobrze zaopiekowani?

Dr n. med. Katarzyna Lewandowska
Wyświetl galerię [1/2]

Dr n. med. Katarzyna Lewandowska Fot. Archiwum

Dr Katarzyna Lewandowska: Idiopatyczne włóknienie płuc jest chorobą rzadką, w Polsce cierpi na nią prawdopodobnie ok. 6000-8000 osób. Są to dane szacunkowe, obliczone na podstawie zapadalności w innych krajach Europy. Dokładna liczba chorych nie jest znana, gdyż nie prowadzi się rejestrów tych chorych. Można się jednak spodziewać, że duża część chorych na IPF ma postawione rozpoznanie innej, częściej występującej choroby, np. przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) lub niewydolności serca.

W naszym kraju wciąż brakuje wyspecjalizowanych ośrodków, zajmujących się diagnozowaniem i leczeniem rzadkich chorób płuc, dlatego droga chorego od pierwszego objawu do postawienia diagnozy i rozpoczęcia leczenia często jest długa. Trzeba jednak zauważyć, że rozpoznawalność IPF w ostatnich latach znacznie się poprawiła, a chorzy trafiają do ośrodków zajmujących się leczeniem we wcześniejszych stadiach choroby. Dzieje się tak zapewne dzięki szerokiemu rozpropagowaniu wiedzy o IPF, zarówno w środowisku lekarzy rodzinnych i specjalistów chorób płuc, jak i w całym społeczeństwie.

Niestety, wciąż wiele do życzenia pozostawia kompleksowa opieka nad chorym na IPF. Pacjenci powinni mieć dostęp do ambulatoryjnych programów rehabilitacji oddechowej, przenośnych źródeł tlenu, konsultacji psychologa, dietetyka, wreszcie opieki paliatywnej w końcowym okresie życia. Te aspekty opieki nadal wymagają dopracowania.

Pacjenci z IPF otrzymali w ostatnich latach dostęp do skutecznej terapii. Czy program lekowy dotyczy wszystkich chorych na tę chorobę w Polsce?

K.L.: Na szczęście chorzy mają już dostęp do leków antyfibrotycznych, które spowalniają postęp choroby. Dzięki temu możemy powiedzieć, że polscy pacjenci są farmakologicznie leczeni zgodnie z międzynarodowymi zaleceniami towarzystw naukowych. Sami chorzy zyskali nadzieję na wydłużenie życia i poprawę jego jakości oraz poczucie, że nie są marginalizowani w dostępie do nowoczesnych świadczeń terapeutycznych.

Niestety, obecnie obowiązujący program lekowy nie obejmuje wszystkich pacjentów z IPF. Aby otrzymać leczenie, muszą oni spełnić ścisłe kryteria włączenia, a co ważniejsze, terapia może być przerwana, gdy wystąpi tak zwany brak skuteczności. Leczenie antyfibrotyczne ma specyficzny charakter i nie można oceniać progresji choroby na podstawie pojedynczego parametru w badaniach czynnościowych układu oddechowego. Mamy już dowody naukowe na to, że nawet ci chorzy, którzy początkowo mają tzw. istotne pogorszenie choroby, odnoszą korzyść z dalszego leczenia i w kolejnych miesiącach ten postęp wciąż może zostać zahamowany. Dlatego szczególnie ważne jest dążenie do zmiany zapisów programu w zakresie wyłączania chorych, u których występuje progresja.

Jakie są najnowsze doniesienia medyczne dotyczące rokowań u chorych na IPF?

K.L.: Jak wiadomo, idiopatyczne włóknienie płuc jest chorobą o złym rokowaniu — połowa pacjentów umiera w ciągu 3 do 5 lat od rozpoznania. Obliczono, że dzięki stosowaniu leczenia antyfibrotycznego można ten czas wydłużyć o ok. 2,5 roku. Doniesienia z badań grup chorych przyjmujących leki antyfibrotyczne od kilku lat potwierdzają te wyliczenia. Nadal jednak nie ma leków, które całkowicie zatrzymują postęp choroby lub też ją cofają. Trwają badania nad zastosowaniem wielu rodzajów terapii, w tym również komórek macierzystych, na razie jednak nie ma jednoznacznych wyników, które pozwalałyby na wskazanie substancji niosącej szansę na uzyskanie wyzdrowienia.

Jedną z opcji zdecydowanie wydłużającej przeżycie jest przeszczepienie płuc — niestety, procedura ta nie jest szeroko dostępna, dotyczy jedynie kilku procent chorych na IPF. Niemniej jednak w wybranych przypadkach przynosi bardzo dobre rezultaty.

Chorzy na IPF nadal oczekują na przełomowe odkrycie w leczeniu swojej choroby, na razie jednak powinniśmy zapewnić im dostęp do wysokospecjalistycznej opieki w takim zakresie, jaki oferuje współczesna medycyna. A w tej kwestii mamy w Polsce jeszcze wiele do zrobienia.

Dlaczego zdecydowano się na stworzenie polskich wytycznych postępowania w idiopatycznym włóknieniu płuc?

Prof. Wojciech Piotrowski: Opracowanie polskich wytycznych postępowania u chorych na idiopatyczne włóknienie płuc nastąpiło z potrzeby wyjaśnienia rozbieżności pomiędzy międzynarodowymi wytycznymi a opinią niezależnych ekspertów wyrażoną w dokumencie Fleischner Society White Paper. Rozbieżności te dotyczą głównie kwestii związanych z wykonywaniem biopsji płuca u chorych na IPF, a także innych aspektów diagnostyki (sposobu pobierania biopsji oraz akceptacji innych niż biopsja chirurgiczna metod diagnostycznych). W wytycznych jednoznacznie wypowiadamy się także na temat konieczności zwiększenia dostępu do leczenia antyfibrotycznego dla chorych na IPF, powołując się na aktualne badania naukowe i opinie ekspertów.

Jak przebiegały prace nad dokumentem?

Polskie wytyczne postępowania w idiopatycznym włóknieniu płuc zostały stworzone przez grupę 21 ekspertów. Wszyscy członkowie grupy roboczej brali udział w tworzeniu banku pytań. Wyznaczono ekspertów, którym powierzono zadanie opracowania poszczególnych zagadnień. Efektem ich pracy było zgromadzenie dostępnego piśmiennictwa, a następnie opracowanie teoretyczne tematu i sformułowanie odpowiedzi na zadane pytanie, czyli sformułowanie treści rekomendacji. Następnie wszyscy członkowie zespołu roboczego mieli możliwość zaproponowania zmian. Przeprowadzono głosowanie, na podstawie którego oceniono siłę zalecenia.

Wytyczne są obecnie oceniane przez zewnętrznych recenzentów — polskich i zagranicznych specjalistów zajmujących się IPF. Nasze rekomendacje są zgodne z instrukcją tworzenia wytycznych, wydaną przez Agencję Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji oraz oparte na systemie GRADE.

Opracowano ostatecznie 28 pytań. Dokument został podzielony na trzy moduły. Pierwszy z nich dotyczy diagnostyki choroby, drugi leczenia farmakologicznego, trzeci natomiast leczenia niefarmakologicznego oraz opieki paliatywnej. W module diagnostycznym skupiliśmy się szczególnie na zaleceniach dotyczących wykonywania biopsji płuca u chorych z wzorcem tzw. prawdopodobnego zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (probable UIP). U tych chorych w badaniu HRCT stwierdza się wszystkie cechy wzorca UIP, oprócz objawu plastra miodu. W opinii ekspertów pracujących nad polskimi wytycznymi, u tych chorych biopsja płuca nie powinna być badaniem obligatoryjnym. Za rezygnacją z badania przemawia przede wszystkim troska o bezpieczeństwo pacjenta. Biopsja płuca to badanie inwazyjne, które między innym może zwiększyć ryzyko nagłego zaostrzenia IPF, a to jest związane z dużym ryzykiem zgonu. Możliwe są również inne powikłania związane z wiekiem i występowaniem chorób współistniejących.

Drugie ważne zalecenie w module obejmującym diagnostykę dotyczy akceptacji kriobiopsji jako alternatywnej metody diagnostycznej. Jest to metoda mniej inwazyjna niż biopsja chirurgiczna, zatem jest obarczona znacznie mniejszym ryzykiem powikłań. Metoda ta powinna być uznana za równorzędną do biopsji chirurgicznej.

W module obejmującym leczenie farmakologiczne po raz kolejny potwierdziliśmy, że chorujący na IPF nie mogą być leczeni immunosupresyjnie. Jedyne dwa leki dopuszczone do leczenia tych chorych to pirfenidon i nintedanib. W zaleceniach sugerujemy, aby były one dostępne w ramach programów lekowych dla wszystkich chorych, także tych, którzy mają ciężkie uszkodzenie płuc.

W ostatnim bloku, poświęconym leczeniu niefarmakologicznemu i opiece paliatywnej, zwracamy uwagę na konieczność rehabilitacji oddechowej pacjentów cierpiących na IPF oraz poprawę dostępu do terapii tlenowej.

Kiedy można spodziewać się publikacji polskich wytycznych?

Prace nad opracowaniem wytycznych zostały już zakończone. Obecnie nasz zespół czeka na ostatnią ocenę zagranicznego recenzenta. Mam nadzieję, że już w lutym uda nam się opublikować rekomendacje. Ukażą się one w czasopiśmie „Advances in Respiratory Medicine” w języku angielskim oraz w czasopiśmie edukacyjnym „Pneumonologia Polska” (w języku polskim). Wytyczne zostaną także wydrukowane i będą mogły być reprintowane.

O KIM MOWA
Dr n. med. Katarzyna Lewandowska jest specjalistą w dziedzinie chorób wewnętrznych i chorób płuc, pracuje w Klinice Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.
Dr hab. n. med., prof. nadzw. Wojciech Piotrowski jest specjalistą w dziedzinie chorób wewnętrznych i chorób płuc, pracuje w Oddziale Pulmonologii i Alergologii SP ZOZ Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego nr 1 im. Norberta Barlickiego Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.

CZYTAJ TAKŻE:

Idiopatyczne włóknienie płuc zaczyna się od zadyszki, a potem potrzebna jest tlenoterapia

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Rozmawiała Monika Rachtan

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.