Opóźnienie rozpoznania idiopatycznego włóknienia płuc sięga 9 miesięcy

Rozmawiała Ewa Kurzyńska
opublikowano: 19-12-2018, 07:16

Dlaczego rozpoznanie idiopatycznego włóknienia płuc jest często opóźnione? Jak można pomóc chorym z tą rzadką chorobą układu oddechowego? — pytamy dr n. med. Katarzynę Lewandowską z I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Ilu Polaków choruje na idiopatyczne włóknienie płuc?

Dr n. med. Katarzyna Lewandowska
Zobacz więcej

Dr n. med. Katarzyna Lewandowska Archiwum

Idiopatyczne włóknienie płuc (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) to choroba, która występuje z częstością nie niższą niż 5 przypadków na 100 tys. osób rocznie. Szacunkowo każdego roku przybywa w Polsce od 1800 do 2000 nowych chorych. Natomiast ogólna liczba chorych w naszym kraju to prawdopodobnie ok. 6,5 tys. osób. Mówimy więc o chorobie rzadkiej, w której rokowanie jest gorsze niż w wielu złośliwych nowotworach. Mediana przeżycia wynosi zaledwie 3 lata. Kluczowe znaczenie ma szybka diagnoza, ponieważ czas przeżycia pacjenta można wydłużyć nawet o 2 lata. Od niedawna są bowiem dostępne leki, które spowalniają rozwój choroby. Postawienie prawidłowego rozpoznania jest jednak często opóźnione.

Z czego to wynika?

To złożony problem. Uważa się, że opóźnienie rozpoznania IPF wynosi w Polsce średnio od 6 do 9 miesięcy. I to nie jest nasza niechlubna specyfika, podobnie jest pod tym względem w innych krajach. Dlaczego tak się dzieje? Przede wszystkim objawy IPF są bardzo niecharakterystyczne, podobne mogą wystąpić także np. w astmie, POChP, niewydolności serca. To sprawia, że lekarze w pierwszej kolejności biorą pod uwagę częstsze, a co za tym idzie bardziej prawdopodobne rozpoznania. Mówimy o chorobie rzadkiej, z którą lekarze POZ, a nawet specjaliści pracujący w ambulatoryjnej opiece specjalistycznej rzadko spotykają się w swoich gabinetach. Chcę jednocześnie podkreślić, że wiedza na temat idiopatycznego włóknienia płuc jest od kilku lat konsekwentnie propagowana wśród lekarzy, co procentuje. Duże zasługi na tym polu ma bez wątpienia Polskie Towarzystwo Wspierania Chorych na IPF, które konsekwentnie angażuje się w szerzenie wiedzy i podnoszenie świadomości społecznej dotyczącej tej choroby.

Czy kolejki do specjalistów są problemem dla pacjentów z IPF?

Owszem, i to kolejna przyczyna opóźnień w szybkim rozpoznaniu choroby. W wielu miejscach czas oczekiwania na wizytę w poradni pulmonologicznej wynosi ok. 3 miesięcy. Jeżeli specjalista wykaże się czujnością i będzie podejrzewał IPF, to skieruje pacjenta na tomografię komputerową płuc. Chory spędzi kolejne 3 miesiące czekając na badanie. Potem z wynikiem TK też nie od razu trafi z powrotem do lekarza pulmonologa. Bez wątpienia pomogłoby powołanie w Polsce sieci ośrodków eksperckich dla pacjentów z IPF. Wystarczyłoby, gdyby w każdym województwie był jeden taki ośrodek referencyjny. Oczywiście, środowisko pneumonologów wie, które ośrodki szczególnie interesują się określonymi chorobami rzadkimi, brakuje jednak rozwiązań systemowych.

Kto najczęściej choruje na IPF?

Schorzenie najczęściej występuje u seniorów. Średni wiek pacjentów w momencie postawienia diagnozy wynosi 64 lata. Bardzo rzadko zdarza się, by IPF wystąpiła przed 50. rokiem życia. Częściej chorują mężczyźni, którzy stanowią 70-75 proc. pacjentów. Rozwojowi choroby sprzyja palenie tytoniu. Duże znaczenie mają predyspozycje genetyczne. Zidentyfikowano szereg genów, które zwiększają ryzyko zachorowania na IPF.

Kiedy lekarz powinien podejrzewać IPF?

Choroba prowadzi do zmniejszania się pojemności życiowej płuc. Wraz z postępem schorzenia pacjent coraz szybciej się męczy, dokucza mu suchy kaszel, duszność, w badaniu osłuchowym słyszalne są „trzeszczenia”. O IPF należy pomyśleć w sytuacji, gdy mimo zastosowanego leczenia, objawy nie ustępują, a w spirometrii nie stwierdza się obturacji. Znaczenie diagnostyczne ma badanie rentgenowskie płuc, które może uwidocznić zwłóknienia w miąższu płuc. Większą wartość diagnostyczną ma jednak tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, którą może zlecić pulmonolog. I tu znów wracamy do potrzeby powołania ośrodków referencyjnych, gdyż wynik TK powinien ocenić radiolog doświadczony w rozpoznawaniu chorób śródmiąższowych płuc. Niemniej, stwierdzenie w obrazie TK zmian śródmiąższowych powinno nasunąć podejrzenie IPF. Jeżeli obraz tomografii nie jest charakterystyczny, wskazana jest biopsja płuca.

Jakie leczenie może lekarz zastosować u chorego?

Jeszcze do niedawna podstawą leczenia były steroidy działające ogólnie oraz leki immunosupresyjne. Stosowano je, opierając się na nie do końca pewnej przesłance, że podłożem schorzenia jest zapalenie. Wiedza na temat mechanizmu powstawania IPF jest jednak coraz większa. Wiadomo już, że w rozwoju choroby odgrywają rolę nie w pełni zbadane mikrouszkodzenia pęcherzyków płucnych. W ich następstwie dochodzi do powstawania tkanki łącznej, która w płucach zastępuje prawidłowe pęcherzyki.

Ostatnie lata przyniosły przełom w postaci leków, które ingerują w aktywność fibroblastów i spowalniają postęp choroby. W 2011 r. w UE został zarejestrowany pirfenidon, który jest dostępny dla pacjentów w Polsce w ramach programu lekowego.

Od marca możemy leczyć pacjentów — także w ramach programu lekowego — nintedanibem. Leki te mają odmienny mechanizm działania, ale ich skuteczność jest porównywalna. U osób z IPF powodują wydłużenie życia, spowolnienie narastania duszności, prowadzą do zmniejszenia częstości nagłych zaostrzeń, ograniczenia kaszlu. Ważne, że lekarze mają możliwość wyboru terapii najlepszej dla danego pacjenta (chociażby z względu na nieco inny profil działań niepożądanych obu substancji czynnych).

Z programów lekowych mogą skorzystać pacjenci z łagodną i umiarkowaną postacią IPF. Co z pacjentami w najcięższym stanie?

Dla najciężej chorych nie mamy żadnych równie skutecznych farmakologicznych metod leczenia. Ratunkiem jest przeszczepienie płuc, które często jest niemożliwe do przeprowadzenia ze względu na liczne choroby towarzyszące, z którymi zmagają się pacjenci. Barierą jest także wiek chorego — nie może być wyższy niż 65 lat. Jeszcze raz podkreślę, że im szybciej zostanie choroba rozpoznana, tym większa szansa, że pacjentowi będzie można skutecznie pomóc.

Do programów lekowych kwalifikują się pacjenci z łagodną i umiarkowaną postacią choroby, gdy natężona pojemność życiowa płuc (FVC) wynosi powyżej 50 proc. wartości należnej, a DLco powyżej 30 proc. wartości należnej. Włączenie do programu nie gwarantuje jednak otrzymywania leku bezterminowo. Jednym z kryteriów wyłączenia z programu jest ocena postępu choroby. Progresja jest definiowana jako obniżenie FVC o co najmniej 10 proc. w ciągu pierwszych 12 miesięcy leczenia, a następnie co 6 miesięcy, potwierdzone w dwóch badaniach spirometrycznych, wykonanych w odstępie 2-4 tygodni.

Co jeszcze, oprócz leków, może pomóc chorym?

Znaczenie ma także leczenie wspomagające. To m.in. tlenoterapia, problem jednak w tym, że NFZ refunduje jedynie koncentratory stacjonarne, z których pacjent nie może korzystać poza domem. Koncentratory przenośne, które pomagają np. w aktywizowaniu pacjentów, nie są dofinansowywane z budżetu NFZ. W efekcie pacjenci muszą opłacać ich wypożyczenie z własnych środków, a nie wszyscy mogą sobie na to pozwolić.

Polskie Towarzystwo Wspierania Chorych na IPF stara się wspomagać chorych w uzyskiwaniu dostępu do tej formy tlenoterapii. Znaczenie ma także rehabilitacja oddechowa, która powinna mieć miejsce przynajmniej dwa razy w roku. Niestety, ta forma leczenia jest trudno dostępna dla chorych ze względu na kolejki do tych świadczeń.

O kim mowa

Dr n. med. Katarzyna Lewandowska jest pulmonologiem, specjalistą chorób wewnętrznych. Szczególnie interesuje się samoistnym włóknieniem płuc, zajmuje się również diagnostyką i leczeniem astmy oskrzelowej i przewlekłej obturacyjnej choroby płuc.

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Rozmawiała Ewa Kurzyńska

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.