Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (GCA): rozpoznanie i leczenie

Katarzyna Matusewicz
opublikowano: 08-03-2019, 16:48

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (ang. giant cell arteritis, GCA) to przewlekła układowa choroba zapalna naczyń tętniczych dużego i średniego kalibru. Zapalenie zajmuje zwykle zewnątrzczaszkowe tętnice głowy, głównie tętnicę skroniową, ale niekiedy również aortę i jej rozgałęzienia, odgałęzienia tętnic szyjnych i kręgowych, a poza tym tętnice oczne, rzęskowe tylne oraz prowadzące krew do nerwów wzrokowych.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

GCA zwykle rozwija się u osób po 50. roku życia, częściej u kobiet. Zmiany chorobowe są pierwotne, ale ich przyczyny pozostają nieznane. Często współistnieją z polimialgią reumatyczną (polymyalgia rheumatica, PMR). Histologicznie prawie nie ma różnic między GCA a zespołem Takayasu. „Obie jednostki chorobowe różni jednak wiek pacjentów, ponieważ zespół Takayasu dotyczy zwykle młodych kobiet przed 40. rokiem życia, głównie Azjatek. Ponadto w GCA częściej dochodzi do zajęcia tętnic zewnątrzczaszkowych, podczas gdy w zespole Takayasu dominują objawy zapalne w obrębie aorty” — tłumaczy prof. dr hab. n. med. Piotr Głuszko, kierownik Kliniki i Polikliniki Reumatologii Narodowego Instytutu Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji im. prof. dr hab. med. Eleonory Reicher w Warszawie.

Rozpoznanie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (GCA) jest zwykle opóźnione. Odczuwane przez pacjentów zmęczenie, ból głowy i mięśni, zaburzenia widzenia są często niewłaściwie interpretowane lub nawet całkowicie ignorowane.
Zobacz więcej

Rozpoznanie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (GCA) jest zwykle opóźnione. Odczuwane przez pacjentów zmęczenie, ból głowy i mięśni, zaburzenia widzenia są często niewłaściwie interpretowane lub nawet całkowicie ignorowane. iStock

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - problemy diagnostyczne

Rozpoznanie GCA jest zwykle opóźnione, głównie ze względu na podeszły wiek pacjentów. Odczuwane przez nich zmęczenie, ból głowy i mięśni, zaburzenia widzenia są często niewłaściwie interpretowane lub nawet całkowicie ignorowane. Zarówno lekarze, jak i pacjenci często przypisują je starzeniu. „Najgroźniejszym powikłaniem olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest utrata wzroku w jednym lub nawet obu oczach. Niestety, chorzy nie są na czas kierowani do okulistów czy reumatologów — zaznacza prof. Głuszko. — Poza tym mylący jest pogląd, że GCA dotyczy tylko tętnic skroniowych. To nieprawda”.

Objawy związane z zajęciem tętnic skroniowych to:

  • ból głowy,
  • chromanie szczęk,
  • ból podczas żucia,
  • tkliwość skóry głowy,
  • pogorszenie lub utrata wzroku.

Mogą być także nieprawidłowości w obrębie tętnicy skroniowej, takie jak ból, guzki czy brak pulsu.

Jeżeli dochodzi do zajęcia aorty i jej odgałęzień, chory odczuwa zwykle zaburzenia czucia związane z niedokrwieniem kończyn, zwłaszcza ramion. Do tego mogą dołączyć się objawy związane z uogólnionym stanem zapalnym (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała) oraz dolegliwości związane z polimialgią reumatyczną (bóle mięśni, poranna sztywność karku, zmniejszona ruchomość obręczy barkowej lub miednicznej).

Niezbędne badania do rozpoznania GCA

„Postępowanie diagnostyczne w GCA mogłoby wydawać się dość proste, ale takie nie jest. U osób starszych często występują bóle głowy czy bóle mięśni, jednak często dopiero utrata wzroku naprowadza lekarzy na odpowiedni trop. Ale wtedy jest już za późno na cofnięcie zmian, ponieważ zwykle są one nieodwracalne” — stwierdza ekspert.

Minimalny zestaw badań do potwierdzenia rozpoznania GCA to:

  • USG tętnic skroniowych powierzchownych i pachowych,
  • konsultacja okulistyczna, m.in. z oceną dna oka, pola widzenia,
  • OB i stężenie CRP w osoczu krwi,
  • angiografia tomografii komputerowej (angio-TK) aorty piersiowej lub piersiowej i brzusznej, jeżeli USG tętnic skroniowych nie pozwoliło na potwierdzenie rozpoznania,
  • biopsja tętnicy skroniowej, jeżeli USG tętnic skroniowych nie pozwoliło na pewne potwierdzenie rozpoznania.

„Wykonanie biopsji tętnicy skroniowej jest zalecane, ale niekonieczne w przypadkach klinicznie jawnego jej zajęcia. Ponadto na wynik biopsji zwykle trzeba poczekać, a nie zawsze można sobie na to pozwolić” — tłumaczy prof. Głuszko i podkreśla: „Z pewnością oczekiwanie na wynik nie powinno opóźniać rozpoczęcia leczenia! Tym bardziej, że nie jest to badanie specjalnie czułe — pominięcie zmian w pobranym materiale może sprawić, że wynik będzie fałszywie ujemny. Dla porównania, USG metodą Dopplera tętnicy skroniowej wykazuje czułość na poziomie 88 proc., a specyficzność — 97 proc., przy tym to badanie nieinwazyjne, a jego wynik dostępny jest praktycznie od razu”.

Profesor zwraca także uwagę na to, że w Polsce mamy kłopot z biopsją tętnicy skroniowej i uzyskaniem materiału histologicznego, ponieważ niewiele ośrodków wykonuje to badanie. „Natomiast dość dobry jest dostęp do badania ultrasonograficznego tętnic, w którym zwykle widoczny jest typowy obraz zmian GCA z charakterystycznym obrzękiem wokół naczynia i poszerzeniem jego ściany. To zazwyczaj wystarcza, by w połączeniu z innymi kryteriami klasyfikacyjnymi, ustalić rozpoznanie” — stwierdza prof. Głuszko. Przypomina o innych metodach obrazowania: angiografii metodą rezonansu magnetycznego czy pozytonowej tomografii emisyjnej (PET). „Jednak są one kosztowne, dlatego rzadko z nich korzystamy” — przyznaje.

Klasyczna linia leczenia GCA

Zgodnie z zaleceniami EULAR, terapia GCA powinna opierać się na szybkim zastosowaniu wysokich dawek glikokortykosteroidów w celu indukcji remisji. „Rekomendowanym leczeniem jest prednizon w dawce 40-60 mg raz dziennie przez 2-4 tygodnie, a następnie jego stopniowa redukcja. Terapia podtrzymująca to ok. 15 mg prednizonu przez kilkanaście miesięcy lub dłużej. Dodatkowo należy rozważyć podawanie kwasu acetylosalicylowego (ASA) w dawce 75-150 mg raz dziennie. Chodzi głównie o prewencję zamknięcia tętnic prowadzących krew do oka — tłumaczy prof. Głuszko. — W przypadku nagłego pogorszenia lub utraty wzroku zaleca się dożylne pulsy metylprednizolonu po 1000 mg przez 3 kolejne dni, a następnie podawanie 40-80 mg prednizonu raz dziennie przez 8 tygodni i jego stopniowa redukcja”.

Chorzy, którzy po uzyskaniu remisji i odstawieniu leczenia doświadczają zaostrzenia choroby, powinni być traktowani tak samo jak pacjenci z nowo postawionym rozpoznaniem. Natomiast u pacjentów, którzy są w trakcie steroidoterapii i mają w tym czasie zaostrzenie objawów, dawkę leku należy zwiększyć o 5-10 mg. Nie ma konieczności powrotu do dawki inicjującej, chyba że nastąpiła utrata wzroku lub dołączyły się zaburzenia neurologiczne.

Zdaniem profesora Piotra Głuszki, okres stosowania glikokortykosteroidów jest sprawą indywidualną i w przypadku niektórych pacjentów może wynosić nawet 2-3 lata. Jest też grupa chorych, u których całkowite odstawienie tych leków jest niemożliwe. U nich szczególnie należy pamiętać o profilaktyce osteoporozy. Z badań wynika, że po 10 latach stosowania steroidów 86 proc. pacjentów doświadcza działań niepożądanych.

W terapii uzupełniającej EULAR zaleca rozważenie zastosowania dostępnych leków immunosupresyjnych, chociaż często nie przynosi to oczekiwanych efektów. „Z przeprowadzonych badań wynika, że metotreksat w dawce 10-15 mg na tydzień odgrywa niewielką rolę w zmniejszaniu nawrotów choroby oraz obniżaniu skumulowanej dawki glikokortykosteroidów. Nie ma też dowodów naukowych na przewagę stosowania infliksymabu w skojarzeniu ze steroidami nad klasyczną monoterapią steroidową” — stwierdza prof. Głuszko.

Szansa w lekach biologicznych?

W patomechanizmie powstawania GCA bierze udział wiele komórek i cytokin, w tym także interleukina 6 (IL-6). Pojawił się więc pomysł, by sprawdzić, czy blokowanie receptorów IL-6 przyniesie pożądany efekt terapeutyczny. Temu celowi poświęcone było badanie GiACTA, którego wyniki opublikowano w „The New England Journal of Medicine” w lipcu 2017 roku. Do badania zrandomizowano 251 pacjentów o średniej wieku 69 lat, głównie kobiet (ok. 75 proc.) rasy kaukaskiej (ok. 97 proc.), u których choroba została dopiero zdiagnozowana (ok. 47 proc.) lub nastąpił jej nawrót (ok. 53 proc.). Nieliczne osoby w tej grupie miały zaburzenia widzenia, takie jak: niewyraźne widzenie, zaniewidzenie jednooczne, jedno- lub obustronna ślepota czy neuropatia wzrokowa.

Kryteriami włączenia do badania były:

  • wiek powyżej 50 lat,
  • przyspieszone OB (powyżej 50 mm/h) w historii choroby,
  • co najmniej jeden z objawów czaszkowych GCA, takich jak:
  • ból głowy nowego typu,
  • tkliwość palpacyjna w obrębie tętnicy skroniowej powierzchownej lub słabo wyczuwalne tętno na niej przy braku związku ze zmianami miażdżycowymi,
  • utrata wzroku związana z niedokrwieniem,
  • niewyjaśniony ból jamy ustnej lub szczęki podczas żucia i/lub
    objawy polimialgii reumatycznej, takie jak ból obręczy barkowej lub biodrowej związany z poranną sztywnością stawów,
  • zmiany histopatologiczne w bioptacie tętnicy skroniowej powierzchownej i/lub
    potwierdzony obraz GCA w badaniu obrazowym tętnic (np. MRI, TK, PET).

„Badanie wykazało, że 56 proc. pacjentów przyjmujących tocilizumab, będący inhibitorem IL-6, a do tego malejącą dawkę steroidów, osiągnęło trwałą remisję choroby — stwierdza prof. Głuszko. — Taki efekt terapeutyczny był zauważalny zaledwie u 14 proc. i 17,6 proc. pacjentów leczonych wyłącznie glikokortykosteroidami odpowiednio w 26. i 52. tygodniu. Co więcej, tocilizumab pozwolił na zredukowanie dawek podawanych steroidów i okazał się lekiem stosunkowo bezpiecznym. Najczęstsze jego działania niepożądane to zwiększona skłonność do infekcji oraz odczyny miejscowe w miejscu wkłucia”.

W wyniku przeprowadzonych badań tocilizumab został zarejestrowany przez Europejską Agencję Leków we wrześniu 2017 roku do leczenia GCA. „Zalecana dawka wynosi 162 mg w podaniach podskórnych raz w tygodniu w skojarzeniu z glikokortykosteroidami w malejących dawkach. Po zakończeniu leczenia steroidami tocilizumab może być stosowany w monoterapii. Nie wiadomo dokładnie, czy powinien być wykorzystywany w leczeniu ostrych nawrotów choroby. W tym przypadku leczeniem z wyboru wciąż pozostają steroidy” — podsumowuje ekspert.

Wśród innych leków biologicznych rekomendowanych przez niektórych ekspertów w terapii GCA jest też abatacept. Żaden z nich nie jest obecnie w Polsce refundowany w leczeniu tej jednostki chorobowej. „Z pewnością wprowadzenie leków biologicznych do terapii GCA polepszyłoby sytuację pacjentów, zwłaszcza tych, u których istnieje przeciwwskazanie do stosowania steroidów lub są one nieskuteczne” — mówi prof. Głuszko.

Monitorowanie terapii GCA

„Nie ma specyficznych markerów aktywności GCA. Skuteczność leczenia najlepiej sprawdzać poprzez obserwację objawów klinicznych oraz pomiar parametrów zapalnych. Zaostrzenie choroby może wiązać się ze wzrostem OB i CRP. Cennym uzupełnieniem są badania obrazowe naczyń tętniczych i kontrolowanie, czy nie dochodzi do ich krytycznego zwężenia” — stwierdza prof. Głuszko.

KRYTERIA: Jak rozpoznać olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

Eksperci z EULAR/ACR (European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology) opracowali kryteria klasyfikacyjne olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. Należą do nich:
  • wiek powyżej 50 lat,
  • nowo występujący ból głowy,
  • zaburzenia w obrębie tętnic skroniowych, takie jak tkliwość czy obniżony puls,
  • przyspieszone OB (powyżej 50 mm/h),
  • dodatni wynik biopsji.

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Katarzyna Matusewicz

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.