Leczenie sarkoidozy

Na pytanie odpowiada prof. Jan Kuś, kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

Sarkoidoza jest bardzo rzadką chorobą, zaliczaną do ziarniniakowych, podobną do gruźlicy, ale niezakaźną i kilkakrotnie od niej rzadszą. W Europie zachorowuje na nią ok. 6 osób na 100 tys.

Sarkoidoza - przyczyny i objawy

Sarkoidoza to choroba o charakterze immunologicznym. Pod wieloma względami przypomina reakcję na antygen środowiskowy, który przewlekle stymuluje układ immunologiczny, dotychczas jednak nikt go nie zidentyfikował, dlatego etiologia sarkoidozy wciąż jest nieznana. Ziarnina, która stanowi podstawową cechę patologiczną sarkoidozy, jest bardzo podobna do ziarniny gruźliczej, stąd w każdym przypadku zachodzi konieczność różnicowania tych dwóch chorób.

Sarkoidoza zajmuje przede wszystkim układ chłonny i płuca, ale zmiany mogą się pojawić także w innych narządach. Najczęstszą lokalizacją są węzły chłonne śródpiersia i wnęk płucnych, ale może dotyczyć też węzłów chłonnych obwodowych, śledziony, wątroby. Nieco rzadziej choroba zajmuje skórę, narząd wzroku, serce, centralny układ nerwowy, nerki. Czasami ma charakter wielonarządowy.

W części przypadków sarkoidoza zaczyna się bardzo ostro i gwałtownie od wysokiej gorączki, obrzęku stawów skokowych i rumienia guzowatego na podudziach. Jeżeli na zdjęciu radiologicznym klatki piersiowej stwierdza się symetryczne powiększenie węzłów chłonnych wnęk płucnych, to możemy mieć niemal pewność, że mamy do czynienia z ostrą sarkoidozą. Jednak w każdym przypadku konieczne jest potwierdzenie rozpoznania badaniem mikroskopowym wycinka węzłów chłonnych, błony śluzowej oskrzela, miąższu płuca lub innego narządu, w zależności od lokalizacji.

Klasyfikacja sarkoidozy

Klasyfikacja sarkoidozy na fazy oparta jest na zmianach radiologicznych widocznych w klasycznym radiogramie klatki piersiowej, pomimo że dziś do jej diagnozowania powszechnie stosuje się tomografię komputerową. Wyróżnia się kilka faz zaawansowania sarkoidozy.

I faza: powiększenie węzłów chłonnych, wnęk płucnych i śródpiersia, bez zmian w miąższu płucnym.
II faza: węzły chłonne powiększone, pojawia się drobnoguzkowy rozsiew w płucach, który może być ledwie widoczny lub bardzo masywny.
III faza: zacienienia guzkowe w miąższu płuc utrzymują się, ale ustąpiło powiększenie węzłów chłonnych.
IV faza: włóknienie płuc.

Często pomimo dużych zmian radiologicznych w płucach, chory wciąż nie ma objawów - dlatego u znacznej części pacjentów zmiany wykrywane są przypadkowo, podczas badania klatki piersiowej z innych przyczyn.

Sarkoidoza wykazuje dużą tendencję do samoistnego ustępowania. Zauważalna jest pewna zależność: im ostrzej się zaczyna, tym szansa samoistnej remisji jest większa (ok. 90 proc. w ostrych przypadkach). Również im późniejsza faza, tym rzadziej choroba ustępuje sama (ale nie jest to wykluczone, nawet w III fazie).

Leczenie sarkoidozy

Ponieważ często zdarza się samoistne cofanie się choroby, zaleca się bardzo ostrożne wkraczanie z leczeniem sarkoidozy. Choć zasady terapii obowiązany jest znać każdy pulmonolog, jej prowadzeniem powinien się zajmować specjalista, najlepiej z ośrodka specjalizującego się w leczeniu chorób śródmiąższowych płuc. Lekarz poz nie powinien podejmować decyzji o leczeniu, nawet gdy zmiany w radiogramie wyglądają bardzo groźnie. Często zdarza się bowiem, że badania czynnościowe pozostają prawidłowe, a w takich przypadkach zaleca się jedynie obserwację pacjenta. Natychmiastowe leczenie może co prawda spowodować szybkie ustąpienie zmian, ale leczenie glikokortykosteroidami stosowane w sarkoidozie obciążone jest licznymi działaniami ubocznymi. Ponadto są pewne dane, że nawrót sarkoidozy leczonej glikokortykosteroidami następuje częściej, niż gdy choroba ustępuje samoistnie.

Kwalifikację do choroby podejmuje się na podstawie badań czynnościowych (spirometria, testy wysiłkowe, pletyzmografia, badania gazowe krwi). Leczeniem pierwszego rzutu są glikokortykosteroidy.

Zawsze trzeba zwracać uwagę na ważne dla życia narządy, czyli serce i układ nerwowy. Warto dodać, że powściągliwość we wdrażaniu leczenia dotyczy lokalizacji płucnej sarkoidozy. Przy występowaniu postaci pozapłucnej, np. gdy choroba zajęła narząd wzroku, CUN, nerki czy serce - leczenie należy rozpocząć natychmiast. W tych przypadkach także stosuje się glikokortykosteroidy. Najgroźniejsza jest sarkoidoza zlokalizowana w sercu i CUN. Mogą wtedy wystąpić zaburzenia rytmu serca, zaburzenia krążenia, zaburzenia świadomości. Uzyskanie dowodów, że mamy do czynienia z sarkoidozą serca lub mózgu, jest trudne. Gdy rozpoznanie sarkoidozy tych narządów jest pewne lub tylko bardzo prawdopodobne, należy wprowadzić leczenie, pomimo prawidłowych wyników czynności płuc.

W ostrych postaciach sarkoidozy, gdy chory ma dolegliwości, gorączkuje, ma bóle i obrzęki stawów wymagające leczenia, najlepiej zacząć od zastosowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takich jakie stosuje się w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Jeżeli są wskazania do podania glikokortykosteroidów, stosuje się prednizon w dawce początkowej 0,5 mg/kg m.c./dobę, stopniowo ją zmniejszając. Kiedyś była tendencja do stosowania dużo większych dawek, ale okazuje się, że nie ma takiej potrzeby. Leczenie glikokortykosteroidami trwa od 1 roku do 2 lat.