Kardiochirurgia dziecięca mocno stoi, ale ma też problemy

Można dziś w Polsce zoperować 90 proc. dzieci z wrodzonymi wadami serca (WWS). „Nie operujemy jedynie bardzo rzadkich wad, czego podejmują się pojedyncze ośrodki na świecie” — mówi prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, kierownik Kliniki Kardiochirurgii Centrum Zdrowia Dziecka. Przykładem takiej rzadkiej wady jest niedorozwój tętnic płucnych, których operacje wykonują tylko prof. Adriano Carotti ze Szpitala Pediatrycznego Bambino Gesu (Dzieciątka Jezus) w Rzymie oraz prof. Frank L. Hanley z Lucile Packard Children’s Hospital w Stanford. Co czwarte operowane dziecko to noworodek W naszym kraju na świat przychodzi rocznie ok. 2,8-3 tys. dzieci z wrodzonymi wadami serca. Nie wszystkie one wymagają leczenia operacyjnego. Co czwarte operowane dziecko to noworodek, a 60 proc. dzieci z wrodzonymi wadami serca operowanych w Polsce ma mniej niż rok. Według standardów europejskich i amerykański, kardiologia i kardiochirurgia dziecięca powinny być realizowane w wysokospecjalistycznych ośrodkach pediatrycznych. W Polsce jest dziewięć ośrodków kardiochirurgii dziecięcej, w tym jeden niepubliczny, w których w 2014 r. wykonano 2730 operacji WWS. „W Niemczech jest 80 ośrodków kardiochirurgii, w 40 prowadzona jest kardiochirurgia dla dorosłych i dzieci, najczęściej bez rozróżniania intensywnej terapii na dziecięcą i dorosłych. My mamy specjalistyczne ośrodki dziecięcej kardiologii i kardiochirurgii, do tego wykonujemy więcej operacji wad wrodzonych serca u dzieci w przeliczeniu na milion mieszkańców. Podobnie jak w Niemczech jest we Francji. W praktyce wygląda to tak, że dzieci są zwykle operowane wtedy, gdy się skończą ważne operacje dorosłych” — komentuje prof. Maruszewski. Lepsze wyniki niż w amerykańskich ośrodkach „Dziecko z wrodzoną wadą serca powinno być operowane w dużym ośrodku, ponieważ liczba wykonywanych operacji ma statystycznie znamienny wpływ na osiągane tam wyniki” — dodaje prof. Maruszewski. W Polsce najbardziej doświadczone są trzy placówki: w Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie, Centrum Matki Polki w Łodzi oraz w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie Prokocimiu. Te trzy ośrodki, należące do grupy tzw. High Volume Centers, w których wykonywanych jest powyżej 350 operacji wad wrodzonych serca rocznie, ponoszą największy ciężar zarówno jeśli chodzi o liczbę wszystkich operacji, jak i operacji wad wrodzonych serca u noworodków w krążeniu pozaustrojowym, łącznie z operacjami Norwooda. Wspomniane trzy placówki wykonują powyżej 25 operacji Norwooda rocznie. To lepsze wyniki niż osiągane przez najbardziej renomowane ośrodki amerykańskie. Prof. Maruszewski wskazuje, że procedura Norwooda w Polsce jest wyceniona ponad 10-krotnie niżej niż w Niemczech. „Na Zachodzie udział kosztów pracy personelu pochłania 70 proc. tej kwoty. U nas pielęgniarka na oddziale intensywnej terapii kardiologicznej noworodka — a jest to tak odpowiedzialna praca, że pod opieką ma jedno, najwyżej dwoje dzieci i nie może odejść od pacjentów nawet na chwilę, jeśli ktoś jej nie zastąpi — zarabia tyle samo, co np. pielęgniarka na oddziale okulistycznym” — komentuje prof. Maruszewski. Zbyt długie oczekiwanie na reoperacje Wyniki leczenia dzieci z wrodzonymi wadami serca są w Polsce bardzo dobre m.in. dzięki koncentracji najtrudniejszych przypadków w największych ośrodkach. „Jednocześnie obserwujemy dwa niekorzystne zjawiska. Najbardziej złożone wady, w tym u dzieci z sercem jednokomorowym, wymagają leczenia wieloetapowego. Planowe ponowne operacje muszą być wykonywane u pacjentów w ściśle określonym wieku. Największe ośrodki są na tyle obciążone leczeniem operacyjnym noworodków wymagających natychmiastowych interwencji ze wskazań życiowych, że kolejki do planowych reoperacji niepokojąco się wydłużają” — mówi prof. Maruszewski. Obecnie na kolejne etapy leczenia złożonych wad wrodzonych oczekuje kilkaset dzieci. Aby poradzić sobie z tym problemem, nie trzeba tworzyć nowych ośrodków kardiochirurgii dziecięcej. Kolejki się skrócą, jeśli istniejące ośrodki, w których wykonuje się mniej niż 250 zabiegów rocznie, zwiększą liczbę reoperacji. Kolejnym problemem jest rosnąca liczba pacjentów dorosłych i dorastających po różnego rodzaju operacjach wad wrodzonych serca. Pacjenci ci należą do tzw. grupy GUCH (Grown Up with Congenital Heart Disease). Liczbę tych chorych ocenia się na 80-100 tys. Wymagają oni specjalistycznej opieki wynikającej z przebytych operacji i interwencji kardiologicznych, znaczna część ma zaburzenia rytmu serca, wielu oczekuje późnych reoperacji, badań diagnostycznych. Tych pacjentów dotyczą również wszystkie nabyte problemy kardiologiczne wieku dojrzałego, w tym choroba niedokrwienna serca. Chorzy ci potrzebują zorganizowanego systemu wielospecjalistycznej opieki medycznej, reprezentującej doświadczenie zarówno w leczeniu wad wrodzonych serca, jak kardiologii dorosłych. Takiego systemu, poza dwoma ośrodkami, tj. Instytutem Kardiologii w Warszawie i Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu, niestety, obecnie nie mamy. Warto wiedzieć Operacje wad wrodzonych serca w liczbach Dziewięć ośrodków kardiochirurgii dziecięcej, w tym jeden niepubliczny, wykonało łącznie w 2014 roku 2730 operacji wad wrodzonych serca, w tym 1860 w krążeniu pozaustrojowym i 870 bez użycia krążenia pozaustrojowego. Ośrodki te dysponują 12 salami operacyjnymi i 66 stanowiskami intensywnej terapii pooperacyjnej. Struktura wiekowa operowanych pacjentów wygląda następująco: noworodki (do 30. dnia życia) — 547, w tym 273 operacje w krążeniu pozaustrojowym; niemowlęta z wyłączeniem noworodków — 957, w tym 652 w krążeniu pozaustrojowym; dzieci między 1. a 18 rokiem życia — 992, w tym 724 w krążeniu pozaustrojowym. Operacje wad wrodzonych serca u dorosłych (powyżej 18. roku życia) wykonywane są w ośrodkach kardiochirurgii dorosłych, głównie w Instytucie Kardiologii w Warszawie oraz Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu, i było ich 211. Biorąc pod uwagę częstość występowania wad wrodzonych serca, czyli ok. 8 na 1000 żywo urodzonych, a także liczbę urodzeń w Polsce w 2014 r. (ok. 350 tys.), w przybliżeniu można przyjąć, że w Polsce rodzi się ok. 2800 dzieci z wrodzonymi wadami serca, a więc liczba zbliżona do liczby wykonywanych operacji. Jednocześnie 20-25 proc. wad wrodzonych występuje u noworodków z tzw. wadami przewodozależnymi, które wymagają operacji ze wskazań życiowych w pierwszych dniach życia. Od wielu lat liczba tych operacji jest dość stała i wynosi między 550 a 650 rocznie. Dane z raportu „Kardiochirurgia Polska 2014”. Raport dotyczący 2015 r. ukaże się 7 maja 2016 r. Opinie specjalistów: Gdyby nie diagnostyka prenatalna, wiele dzieci by nie przeżyło Prof. dr hab. n. med. Joanna Szymkiewicz-Dangel, kierownik Referencyjnego Ośrodka Kardiologii Prenatalnej i Poradni Kardiologii Perinatalnej, adiunkt w II Klinice Położnictwa i Ginekologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego: W 2001 r., kiedy broniłam swoją pracę habilitacyjną, było 140 wad serca u płodów zdiagnozowanych w ciągu 10 lat. Obecnie wykrywamy rocznie ok. 400 nowych przypadków. To kolosalny postęp, przede wszystkim dzięki szkoleniom lekarzy położników, którzy teraz potrafią wykryć wady wrodzone płodu już w czasie rutynowych badań ultrasonograficznych. Sami nie określają rokowań i nie podejmują decyzji dotyczących dalszego postępowania, ale kierują ciężarną do ośrodka kardiologii prenatalnej. Są wady, np. przewodozależne, w których wystarczy podać we wlewie lek ratujący życie, by dziecko w dobrym stanie mogło być w ciągu kilku, a nawet kilkunastu dni przewiezione do ośrodka specjalistycznego. Są też takie dzieci, które bez diagnostyki prenatalnej, nie miałyby żadnych szans przeżycia. Mamy przypadki dzieci zdiagnozowanych prenatalnie nieuleczalnie chorych. Na podstawie badań kardiologicznych i genetycznych potrafimy powiedzieć, które nie ma szans przeżycia. Możemy wówczas w jakiś sposób przygotować rodziców na to wydarzenie, choć rodzice mówią, że nie da się przygotować na śmierć własnego dziecka. Mniej niż 10 proc. rodziców, u których dzieci rozpoznano złożoną izolowana wadę serca, decyduje się na przerwanie ciąży. W niektórych krajach ten odsetek sięga 90 proc., jesteśmy więc wyjątkowi. Nie tylko diagnozujemy prenatalnie, ale też leczymy. W ramach programu prenatalnych interwencji kardiologicznych u płodów wykonujemy zabiegi plastyki balonowej zastawki aortalnej i zastawki płucnej, atrioseptostomie balonowe (przerwanie balonem przegrody międzyprzedsionkowej), implantacje stentów do przegrody międzyprzedsionkowej u płodów z zamkniętym otworem owalnym i złożonymi wadami lewej części serca. Najlepsze efekty przynosi poszerzenie zastawki płucnej. Wyleczyliśmy już ponad 150 płodów. Skuteczność naszego prenatalnego leczenia wynosi 90 proc. Dzieci z WWS są bardziej narażone na infekcje niż ich zdrowi rówieśnicy Dr hab. n. med. Grażyna Brzezińska-Rajszys, prof. nadzw., kierownik Kliniki Kardiologii Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie: Do infekcji szczególnie niebezpiecznych dla dzieci z WWS należą infekcje dolnych dróg oddechowych wywoływane przez wirus RS. O ile u zdrowych dzieci kontakt z wirusem RS może przejść niezauważalnie, o tyle w przypadku pacjentów z WWS może on prowadzić do wielu powikłań. Infekcje u tych pacjentów mają gorszy przebieg, szczególne u tych z wadami istotnymi hemodynamicznie, a więc najcięższymi. Zakażenia dróg oddechowych są często przyczyną odroczenia niezbędnej operacji kardiologicznej.Skutecznym sposobem ochrony przez zakażeniami jest bierna immunizacja zaraz po urodzeniu. Środowisko kardiologów dziecięcych od lat zabiega o refundację profilaktyki zakażeń wirusem RS, niestety bezskutecznie. Polska jest jednym z trzech krajów europejskich, w których ta profilaktyka nie jest refundowana.Przeciwciało znane pod nazwą paliwizumab jest standardowo stosowane na świecie do profilaktyki tych zakażeń, które mogą wpływać na przebieg zarówno przed-, jak i pooperacyjny, mogą decydować o terminie wykonania zabiegu operacyjnego, mogą znacznie pogarszać rokowanie. Potrzebne są przynajmniej cztery ośrodki dla dorosłych z WWS Prof. dr hab. n. med. Piotr Hoffman, kierownik Kliniki Wad Wrodzonych Serca Instytutu Kardiologii w Warszawie, prezes Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego: Grupa pacjentów z wrodzonymi wadami serca staje się coraz bardziej liczna, zwiększa się bowiem liczba dorastających i dorosłych pacjentów skutecznie leczonych kardiologicznie i kardiochirurgicznie w okresie dzieciństwa. Wykonując operacje kardiochirurgiczne przedłużamy małym pacjentom życie, zmieniamy historię naturalną bardzo wielu chorych, jednak odbywa się to kosztem pewnych późnych następstw. Należą do nich: niewydolność serca (następstwo serca jednokomorowego), zaburzenia rytmu (główny powód hospitalizacji dorosłych z WWS), konieczność elektroterapii, różnych zabiegów przezskórnych, także kolejnych operacji kardiochirurgicznych. Powinniśmy mieć w Polsce przynajmniej cztery ośrodki dedykowane dorosłym z WWS. Mam ma myśli wysokospecjalistyczne ośrodki zatrudniające kardiologów dziecięcych, kardiologów leczących dorosłych, kardiochirurgów, kardiologów interwencyjnych. Byłby tam również dostępny chirurg, ponieważ pacjenci z WWS chorują jak inni i wymagają operacji nie tylko z powodów kardiologicznych. W ośrodku takim powinni być także: psycholog, socjolog, pielęgniarki społeczne — cały sztab ludzi przygotowanych do tego, by zajmować się tą wyjątkową grupą chorych. Przyczyny zachorowań: Małe serce, duży problem Wrodzone wady serca to strukturalne nieprawidłowości budowy serca oraz zaburzenia położenia serca i wielkich naczyń w klatce piersiowej. Dotykają one średnio 1 na 100 dzieci na świecie, bez względu na szerokość geograficzną. W Polsce WWS należą do najczęstszych wad wrodzonych i stanowią po chorobach okresu okołoporodowego główną przyczynę zgonu niemowląt. Wada wrodzona serca może pojawiać się u dziecka z różnych przyczyn. Wiadomo, że znaczenie mają m.in. zanieczyszczenie środowiska, leki, które przyjmuje matka, niektóre choroby, np. cukrzyca, a nawet drobne infekcje. Wpływ tych czynników jest największy między 3. a 8. tygodniem życia płodu, kiedy formują się wszystkie narządy wewnętrzne, w tym serce.Prawdopodobieństwo pojawienia się wady u dziecka jest większe także wtedy, gdy w rodzinie występują WWS. Niektóre wrodzone wady serca mogą być łagodne i ustąpić w pierwszym roku życia. Zalicza się do nich m.in. ubytek w przegrodzie między komorami serca oraz otwarty przewód tętniczy Botalla.

Kardiochirurgia dziecięca mocno stoi, ale ma też problemy

E-wydanie „Pulsu Medycyny”

Leczenie udarów: 7 ośrodków w pilotażu trombektomii mechanicznej

Agencja Badań Medycznych ruszy w pierwszym kwartale 2019 roku

Dr n. med. Janusz Meder: Badania profilaktyczne ratują życie

Polacy stworzyli innowacyjny system do monitorowania ran pooperacyjnych

Cztery dni z medycyną estetyczną i anti-aging w Warszawie

Pierwszy w Polsce zabieg implantacji bioprotezy mitralnej z dostępu przez przegrodę mędzyprzedsionkową

Na niewydolność serca choruje milion Polaków

Hybrydowa sala operacyjna w szpitalu w Opolu

Szykuje się rekordowa liczba przeszczepów serca w SCCS

Pół tysiąca transplantacji serca w Instytucie Kardiologii w Warszawie