Jak wygląda codzienne życie dziecka z mukowiscydozą i jego rodziny?

Rozmawiała Ewa Biernacka
opublikowano: 08-03-2019, 13:05

Ochrona dziecka przed jakąkolwiek infekcją, trzy razy dziennie godzinna fizjoterapia oddechowa, a potem drenaż, podawanie enzymów trawiennych niemal przed każdym posiłkiem... Jak wielkim wyzwaniem jest dla rodziców opieka nad dzieckiem z mukowiscydozą — mówi Waldemar Majek, ojciec 6,5-letniego Adasia, chorującego na mukowiscydozę od urodzenia.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Jak wygląda codzienne życie dziecka z mukowiscydozą i jego rodziny?

Waldemar Majek, prezes zarządu Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
Zobacz więcej

Waldemar Majek, prezes zarządu Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą

Codzienne życie to codzienna walka z chorobą, by jej postęp odsunąć jak najbardziej w przyszłość, dzięki utrzymywaniu płuc i innych narządów dziecka w należytym stanie. Główną strategią jest unikanie infekcji. Staramy się żyć pełnią życia, ale bez narażania synka na infekcje, na które ma większą podatność.

Czy mimo tej podatności chłopiec był szczepiony zgodnie z kalendarzem szczepień ochronnych?

Adaś przeszedł wszystkie wymagane szczepienia, co roku szczepimy go też przeciwko grypie. Niektóre szczepionki były podawane później niż wynikałoby to z kalendarza szczepień, bo synek urodził się z niedrożnością smółkową — jelito grube miał zablokowane śluzem i smółką. W trzeciej dobie życia przeszedł operację odblokowania jelita. Pierwsze miesiące życia spędził z woreczkiem stomijnym na brzuszku, do którego się wypróżniał, ponieważ część jelit jeszcze nie funkcjonowała.

Choroba zaczęła się w wieku płodowym?

Sporo dzieci z mukowiscydozą rodzi się z zablokowanymi jelitami. Ten objaw był silną wskazówką diagnostyczną, nawet nie musieliśmy czekać na wyniki badań przesiewowych, żeby wiedzieć, że synek jest chory na mukowiscydozę. Badania genetyczne tylko to potwierdziły.

Czy w związku z ryzykiem infekcji Adaś chodzi do przedszkola?

Do przedszkola chodzi już od dwóch lat, obecnie do zerówki. Problematyczne pod względem nabytych infekcji były tylko dwa pierwsze miesiące, ale wygląda na to, że Adaś zbudował sobie odporność, jego organizm dzielnie sobie z nimi radzi. Oczywiście unikamy takich miejsc, jak supermarket czy metro, robimy czasem wyjątek dla sal zabaw z zaprzyjaźnionymi dziećmi (tym bardziej, że kilkugodzinny intensywny ruch fizyczny to znakomity trening). Ogólnie jednak trzymamy się zasady jak najlepszej ochrony przed infekcjami. Dotyczy to także profilaktyki zakażeń — starannej sterylizacji sprzętu do inhalacji oraz niedopuszczenia, by w otoczeniu chorego mogły rozwijać się grzyby i bakterie.

Konieczne jest codzienne oczyszczanie dróg oddechowych?

To też jest pole walki. Syn ma trzy razy dziennie godzinną fizjoterapię oddechową: inhalację (dwa razy solą, raz lekiem), a następnie drenaż. Inhalacja ma za zadanie rozrzedzić śluz, a drenaż ma śluz oderwać i pomóc go ewakuować. To codzienny żelazny obowiązek, wdrożony na równi z codzienną rutyną mycia zębów.

Na czym polega żywieniowy element leczenia objawowego u syna?

Od początku żywienie Adasia jest dla nas prawdziwym wyzwaniem. Syn ma wycięty duży odcinek jelita, co utrudniło odtworzenie fizjologicznej drogi żywieniowej, ponadto niewydolna trzustka (ma ją co najmniej 85 proc. dzieci chorych na mukowiscydozę) nie wydziela u niego enzymów trawiennych. Niezależnie zatem od wielkości posiłku — drobna przekąska czy całe danie — jeśli zawiera on białko lub tłuszcz, to strawienie tych składników wymaga podania egzogennych enzymów trawiennych.

Innym zadaniem jest tworzenie posiłków urozmaiconych, bogatych w witaminy, a także zapewniających 150 proc. kalorii w stosunku do normy wiekowej Adasia. Ponieważ słabiej trawi, to aby przyswoił tyle, ile potrzebuje i przybierał na wadze (masa ciała wpływa pozytywnie na odporność i czas radzenia sobie organizmu z infekcjami), musi zjeść więcej lub dodatkowo spożyć produkty wysokokaloryczne (np. gotowe odżywki). Te pełnowartościowe, zróżnicowane i atrakcyjne posiłki muszą być dosalane i suplementowane witaminami. I to każdego dnia.

Dlatego żywienie także jest polem walki — nie tylko w sensie dietetyczno-logistycznym, ale też mediacji z synkiem, który akurat nie ma apetytu, coś mu nie smakuje, do czego, jak każde dziecko, ma prawo. Trzymając się porównań militarnych, warto wspomnieć, że aprowizacja frontu żywieniowego całkowicie spada na barki rodziny. Wszystko jest w 100 proc. płatne: i enzymy trawienne, i odżywki (od niedawna jedna jest refundowana ryczałtowo, ale akurat nie ta, która Adasiowi smakuje) — czteropak buteleczek o pojemności 125 ml kosztuje dwadzieścia kilka złotych, a on potrzebuje dwóch takich buteleczek dziennie. Witaminy, także nierefundowane, kosztują około 200 zł miesięcznie.

Czy Adasia ominęły zaostrzenia wymagające hospitalizacji i podawania dożylnej antybiotykoterapii?

Odpukać, dotąd tak. Każda infekcja, nawet „niegroźna” lub taka, która dopiero ma się rozwinąć, jest hamowana od razu antybiotykiem doustnym albo wziewnym. Z dobrym skutkiem, ponieważ do tej pory nie było konieczności hospitalizacji i sięgania po antybiotyki dożylne, podawane w warunkach szpitalnych, będące często tzw. antybiotykami ostatniej szansy (z powodu oporności bakterii). Sądzę, że zawdzięczamy to zabiegom o utrzymanie płuc synka w dobrym stanie. Nie zdarzyło się nam opuścić żadnej inhalacji, mimo zmęczenia i naszego, i Adasia, zwłaszcza wieczorem. Nie ulegamy pokusie „odpuszczenia sobie tym razem”, jesteśmy twardzi. I pewnie też mamy szczęście, że układ odpornościowy syna odpiera większość infekcji.

Pewnie nie próbowali państwo leczenia przyczynowego, skoro nie jest ono dostępne w Polsce.

Ta terapia jest dla nas finansowo nieosiągalna. Na przykład w Niemczech koszt leczenia w przypadku mutacji, którą ma Adaś (skądinąd najczęstszej w Europie), wynosi ok. 300 tys. dolarów rocznie. Obserwujemy wyniki kolejnych badań klinicznych z udziałem tych leków, z nadzieją, że będą jeszcze skuteczniejsze i z czasem staną się dostępne.

Jako tata chorego Adasia zna pan „od podszewki” potrzeby pacjentów w skali domowej. Jako prezes Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą widzi je pan w skali makro. Które uważa pan za najważniejsze?

Chciałbym, żeby w Polsce powstało kilka ośrodków leczących chorych na mukowiscydozę — zarówno dzieci, jak i dorosłych. Żeby były to ośrodki z pełną infrastrukturą, umożliwiające nie tylko skuteczne leczenie, ale także pełną izolację chorych od siebie (żeby zabezpieczyć ich przed wzajemnym zakażeniem lekoopornymi bakteriami). A skuteczne leczenie to zapewnienie, że w tych ośrodkach pracują multidyscyplinarne zespoły specjalistów. To także dostęp do wyspecjalizowanych fizjoterapeutów, psychologów, dietetyków, pielęgniarek, a nawet pracowników socjalnych. Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą, jako partner społeczny, przyczyniło się do powstania pierwszego (i na razie jedynego) w Polsce ośrodka — Centrum Leczenia Mukowiscydozy w Dziekanowie Leśnym — ze świetnym zespołem multidyscyplinarnym.

Natomiast w codziennej pracy z dzieckiem najważniejsza jest pomoc w zakresie fizjoterapii. W wielu krajach europejskich rehabilitant przychodzi raz dziennie do domu, wdraża nowe techniki, a my rodzice, sami musimy się ich uczyć. Od wielu lat nasze towarzystwo zdobywa granty od PFRON-u z przeznaczeniem na rehabilitację domową (rehabilitant przychodzi do dziecka raz lub dwa razy w tygodniu), by móc ją zapewnić jak największej liczbie chorych. Obecnie jest nią objętych ponad 200 osób. 

Marzy mi się, żeby normą były zabiegi fizjoterapeutyczne z chorym dzieckiem czy dorosłym z mukowiscydozą, prowadzone codziennie (1 x dziennie, 5 x w tygodniu) przez wyszkolonych i opłacanych przez państwo rehabilitantów. Dla mnie cenny byłby dostęp do nowoczesnej fizjoterapii i możliwość wprowadzania nowinek rehabilitacyjnych z zagranicy. Nasze towarzystwo stara się szkolić terapeutów (szukając sponsorów na ten cel), ale fizjoterapia nie powinna być czymś o „elitarnym” zasięgu.

Jakie jeszcze marzenia ma prezes Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą?

Najważniejsze, by przyczynowe leczenie chorych na mukowiscydozę było finansowane przez państwo. Marzy mi się, żeby nowe leki zarejestrowane na świecie z przeznaczeniem dla chorych z mutacją, w której dowiedziono ich skuteczności, były dostępne dla dzieci w Polsce. A także, by w jak największym zakresie były refundowane suplementy diety niezbędne do właściwego odżywienia i przybierania dziecka na wadze.

Bardzo ważna jest też zmiana świadomości społecznej w kwestii akceptacji dzieci i osób dorosłych chorych na mukowiscydozę. Jak każdemu niepełnosprawnemu, jest im ciężko żyć w sensie psychicznym, choć często ich choroby „nie widać”. Dzieci blokują się psychicznie, bo są odtrącane. Z powodu tej blokady wstydzą się brać enzymy w szkole i przez cały pobyt nic nie jedzą.

Trudno też jest żyć rodzicom chorych dzieci, nierzadko rodziny rozpadają się, nie wytrzymując presji nieuleczalnej choroby. A państwo nie zapewnia nikomu specjalistycznego wsparcia psychologów. Mamy zaledwie jeden ośrodek leczący chorych (w Dziekanowie Leśnym), gdzie w ramach zespołu multidyscyplinarnego jest psycholog. Tak więc, jeśli udałoby się rodziny z chorymi odciążyć finansowo, pokrywając wydatki na rehabilitację, leki, enzymy trawienne, suplementy diety, łatwiej żyłoby się chorym i ich opiekunom. 

O kim mowa
Waldemar Majek, ACCA, CIA; prowadzi własną działalność gospodarczą jako ekspert w zakresie rewizji finansowej, kontroli wewnętrznej i audytu wewnętrznego. Świadczy usługi doradcze, prowadzi szkolenia w tej tematyce. Z zamiłowania szachista (z uprawnieniami instruktora i sędziego szachowego). Jest ojcem 9-letniego Krzysia oraz 6,5-letniego Adasia chorego na mukowiscydozę. Od 2013 roku udziela się w Polskim Towarzystwie Walki z Mukowiscydozą, obecnie pełni funkcję prezesa zarządu.

ZOBACZ TAKŻE:

Pacjenci z chorobami rzadkimi oczekują wyrównania szans, a nie specjalnego traktowania [RELACJA z DEBATY]

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Rozmawiała Ewa Biernacka

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.