Idiopatyczne włóknienie płuc – rzadka choroba groźniejsza od wielu nowotworów

EG/PAP
opublikowano: 18-09-2018, 16:41

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) nie jest diagnozowane często, ale tempo z jakim choroba uszkadza płuca sprawia, że IPF doprowadza pacjenta do zgonu szybciej niż niejeden nowotwór – alarmują specjaliści podczas trwającego właśnie w Paryżu kongresu Europejskiego Towarzystwa Oddechowego (ERS).

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Odbywający się w dniach 16-24 września kongres Europejskiego Towarzystwa Oddechowego zbiegł się w czasie z obchodami Światowego Tygodnia IPF, stąd zainteresowanie ekspertów tematyką tej rzadkiej choroby układu oddechowego.

Idiopatyczne włóknienie to nieuleczalne schorzenie, u pacjentów ze zdiagnozowanym IPF zdrowa tkanka płuc ulega degeneracji i zostaje zastąpiona tkanką łączną. Jest to proces tzw. bliznowacenie płuc, które nieodwracalnie pogarsza ich funkcjonowanie i zdolność do wymiany gazowej – pochłaniania tlenu i wydalania dwutlenku węgla. W efekcie płuca chorego nie są w stanie kurczyć się i rozszerzać, jak u osoby zdrowej. Niestety, ekspertom nadal nie udało się ustalić przyczyn choroby – stąd w jej nazwie słowo idiopatyczne, czyli samoistne.

„W tym schorzeniu znacznie mniejszą rolę niż w innych chorobach płuc, odgrywa palenie papierosów. Wiadomo, że na IPF narażone są osoby, które długotrwale pracowały w zapylonych lub zadymionych pomieszczeniach. Wyższe ryzyko dotyczy też osób, które miały chorego na IPF w rodzinie, co oznacza, że istnieją genetyczne predyspozycje do tego schorzenia. Często pacjenci cieszą się, że zdiagnozowano u nich IPF, a nie raka. Dopiero, gdy poczytają na jej temat i okazuje się, że mogą umrzeć w ciągu trzech lat, zmieniają podejście” – mówił podczas kongresu Europejskiego Towarzystwa Oddechowego Prof. Toby Maher z londyńskiego Imperial College.

Choroba ma charakter przewlekły, ale kolejne zaostrzenia są dla chorych bardzo groźne – blisko połowa cierpiących na IPF umiera po upływie miesiąca od zaostrzenia.

„Postawienie szybkiej diagnozy jest bardzo ważne, ponieważ IPF jest agresywną chorobą. Zniszczona tkanka płuc już nigdy nie wróci do stanu sprzed choroby, dlatego im wcześniej rozpoznamy IPF i włączymy leczenie, tym lepiej dla pacjenta” - mówił prof. Wim Wuyts z Katolickiego Uniwersytetu w Leuven w Belgii.

Nie jest niestety choroba łatwa do zdiagnozowania. Wielu pacjentów gorsze funkcjonowanie i duszności przypisuje naturalnym oznakom procesu starzenia – choroba dotyczy bowiem głównie, choć nie tylko, starszych osób. Innym mało charakterystycznym objawem jest suchy kaszel. IPF często jest mylone z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc i astmą. Częste są przypadki trwającej nawet kilka lat diagnostyki.

Idiopatyczne włóknienie płuc jest nieuleczalne, ale odpowiednio szybkie postawienie diagnozy i rozpoczęcie terapii poprawia jakość życia i odsuwa w czasie zaostrzenia, które mogą skutkować szybką śmiercią.

PRZECZYTAJ TAKŻE: Potrzeba ośrodków eksperckich dla pacjentów z rzadkimi chorobami płuc

Idiopatyczne włóknienie płuc groźniejsze od wielu nowotworów

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: EG/PAP

Puls Medycyny
Choroby rzadkie / Idiopatyczne włóknienie płuc – rzadka choroba groźniejsza od wielu nowotworów
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.