Guzy neuroendokrynne: trudna diagnostyka

prof. Beata Kos-Kudła, ; Klinika Endokrynologii, Katedra Patofizjologii i Endokrynologii w Zabrzu, Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
opublikowano: 30-09-2008, 00:00

Jak rozpoznać guzy neuroendokrynne?

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna
Na pytanie odpowiada prof. Beata Kos-Kudła, Klinika Endokrynologii, Katedra Patofizjologii i Endokrynologii w Zabrzu, Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach:

Guzy neuroendokrynne (NeuroEndocrine Tumours - NET) to nowotwory, które występują stosunkowo rzadko, rozwijają się zazwyczaj wolno, jednak w większości przypadków są złośliwe. Jest to niejednorodna grupa nowotworów, wywodzących się z systemu rozproszonych komórek endokrynnych, które można znaleźć w całym organizmie (Diffuse Endocrine System - DES, rozlany system endokrynny). Guzy neuroendokrynne mogą przez wiele lat przebiegać asymptomatycznie lub z objawami niespecyficznymi, co często jest przyczyną pomyłek diagnostycznych. NET charakteryzują się obecnością przerzutów, stwierdzanych jeszcze przed wystąpieniem objawów klinicznych, głównie do wątroby i węzłów chłonnych.
NET występują z podobną częstością u obu płci, szczyt zapadalności przypada na szóstą dekadę życia. Około 70 proc. guzów neuroendokrynnych to guzy żołądkowo-jelitowo-trzustkowe (Gastro-Entero-Pancreatic - GEP), które stanowią ok. 2 proc. wszystkich nowotworów układu pokarmowego. GEP NET mogą wykazywać czynność hormonalną (guzy hormonalnie czynne). Znaczna część tych guzów nie produkuje jednak wystarczającej ilości substancji hormonalnych, aby dawać objawy kliniczne - nazywamy je wówczas guzami nieczynnymi hormonalnie. Guzy czynne wytwarzają oraz uwalniają hormony i/lub aminy biogenne, które są odpowiedzialne za występowanie charakterystycznych objawów klinicznych. Najczęstszymi hormonalnie czynnymi guzami są rakowiaki (ok. 50 proc. wszystkich GEP).
Zespół rakowiaka to grupa objawów klinicznych towarzyszących obecności rakowiaka i związanych z wydzielaniem serotoniny, której metabolitem jest kwas 5-hydroksyindolooctowy (5-HIAA), oznaczany w moczu. Gdy serotonina i inne produkty są wydzielane do krążenia wrotnego, podlegają metabolizmowi wątrobowemu i nie dochodzi do ogólnych objawów klinicznych, natomiast gdy wystąpią przerzuty do wątroby, objawy zespołu rakowiaka są bardziej zaznaczone. Zalicza się do nich: zaczerwienienie skóry (flush), biegunkę, zmiany zastawkowe w prawej części serca, skurcze mięśni, teleangiektazje, obrzęki, sinicę, objawy bronchospastyczne, bóle brzucha, miopatię czy niecharakterystyczne objawy stawowe.
Do innych, częściej występujących GEP NET zaliczamy:
- Insulinoma - najczęstszy NET czynny trzustki, który wydziela insulinę, powoduje hipoglikemię, osłabienie, drżenia, utraty świadomości. Ten wyspiak rzadko, bo w 10 proc. przypadków cechuje się złośliwym przebiegiem; w takim samym odsetku może występować mnogo.
- Gastrinoma - guz trzustki lub dwunastnicy wydzielający gastrynę, manifestuje się nawracającą chorobą wrzodową żołądka i biegunką (zespół Zollinger-Ellisona). W 5 proc. przypadków występuje w nietypowych lokalizacjach, w 1/3 przypadków wchodzi w skład zespołu MEN-I. Sporadycznie występujące gastrinoma bywają w 40-80 proc. złośliwe.
- Inne, rzadko występujące GEP NET to glukagonoma, VIP-oma czy somatostatinoma.
Bezpośredni pomiar stężeń hormonów i innych substancji wydzielanych w nadmiarze przez NET (jako specyficznych markerów guzów GEP) pozwala ustalić diagnozę i niekiedy może również dać informację o rozmiarach guza oraz prognozowanym przebiegu choroby. W diagnostyce biochemicznej tych guzów wykorzystywane są również niespecyficzne markery, z których najbardziej użyteczne jest oznaczenie chromograniny A.
W diagnostyce obrazowej stosowane są: USG, endoskopowa ultrasonografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, pozytonowa tomografia emisyjna, a zwłaszcza scyntygrafia z użyciem analogów somatostatyny (SRS). NET układu pokarmowego charakteryzują się wysoką ekspresją receptorów dla somatostatyny, dlatego SRS z zastosowaniem analogów somatostatyny znakowanych indem 111 (oktreoskan) i technetem (Tc 99m) ogrywa podstawową rolę w diagnostyce GEP NET.


Onkologia
Ekspercki newsletter z najważniejszymi informacjami dotyczącymi leczenia pacjentów onkologicznych
ZAPISZ MNIE
×
Onkologia
Wysyłany raz w miesiącu
Ekspercki newsletter z najważniejszymi informacjami dotyczącymi leczenia pacjentów onkologicznych
ZAPISZ MNIE
Administratorem Twoich danych osobowych będzie Bonnier Business (Polska). Klauzula informacyjna w pełnej wersji dostępna jest tutaj

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: prof. Beata Kos-Kudła, ; Klinika Endokrynologii, Katedra Patofizjologii i Endokrynologii w Zabrzu, Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.