Epidemiologia twardziny układowej w Polsce [RAPORT INNOWO]

KM, materiały prasowe
opublikowano: 11-12-2020, 20:18

Instytut Innowacji i Odpowiedzialnego Rozwoju INNOWO przygotował raport pt. „Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018“. Jak wskazuje INNOWO, jest to pierwsze w Polsce opracowanie danych epidemiologicznych, dotyczących tej choroby.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Raport stał się również punktem wyjścia debaty „Choroby śródmiąższowe płuc – epidemiologia, wielodyscyplinarna opieka nad pacjentem”, która odbyła się 19 listopada 2020 r. podczas kongresu „Ekonomia dla Zdrowia” zorganizowanego przez Szkołę Główną Handlową w Warszawie oraz Instytut INNOWO. Podczas dyskusji eksperci omawiali sytuację pacjentów oraz przedstawili propozycje rozwiązań systemowych dla pacjentów z twardziną układową.

Poprawa sytuacji chorych na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej wymaga szybkiej i właściwej diagnostyki oraz kompleksowego leczenia z zastosowaniem terapii ukierunkowanych na włóknienie.

Śródmiąższowa choroba płuc główną przyczyną śmiertelności chorych na twardzinę układową

Twardzina układowa jest układową chorobą tkanki łącznej o złożonej etiopatogenezie, której istotą jest włóknienie skóry, tkanki podskórnej oraz narządów wewnętrznych. Prowadzi do uszkodzenia czynności wielu narządów, m.in. układu krwionośnego, trawiennego i oddechowego, a także skóry. Czasem określana jest jako choroba, która „zabiera twarz” – ze względu na charakterystyczne zmiany w wyglądzie chorego. Szczególnie groźna jest, gdy pogarsza funkcjonowanie nerek, serca i płuc, mogąc potencjalnie doprowadzić do śmierci pacjenta. To właśnie płucna manifestacja twardziny układowej, prowadząca do rozwoju śródmiąższowej choroby płuc, odpowiada za 30 proc. zgonów wszystkich chorych z tej grupy¹. W badaniach cechy choroby śródmiąższowej płuc widoczne są natomiast nawet u 75 proc. chorych².

dr hab. n. med. Wojciech Piotrowski
“Zauważamy systematyczny wzrost częstości występowania twardziny układowej. Tylko częściowo można to wytłumaczyć poprawą możliwości diagnostycznych. Niewątpliwie główną przyczyną jest rzeczywisty wzrost zapadalności na choroby autoimmunologiczne”

Twardzina układowa - epidemiologia w Polsce

Jak wskazują autorzy raportu, jest on jest pierwszym opracowaniem analizującym częstość występowania i chorobowość w zależności od płci w naszym kraju. Jego wyniki pokazują, że w okresie od 2008 do 2018 roku liczba chorych na twardzinę układową wzrosła z 3,7 tys. do 5,4 tys. osób.

“Zauważamy systematyczny wzrost częstości występowania twardziny układowej. To niepokojące zjawisko można tylko częściowo wytłumaczyć poprawą możliwości diagnostycznych. Niewątpliwie główną przyczyną jest rzeczywisty wzrost zapadalności na choroby autoimmunologiczne” – podkreśla dr hab. n. med. prof. nadzw. Wojciech Piotrowski z Kliniki Pneumonologii i Alergologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.

Tymczasem liczba pacjentów cierpiących na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej w analizowanym okresie zmniejsza się.

“Należy to uznać za zastanawiające. Proporcja chorych, u których stwierdzono zajęcie płuc, zmniejszyła się z 14,7 proc. w 2008 r. do 9,6 proc. w 2018 r. Tymczasem, zgodnie z badaniami europejskimi proporcja osób ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej w Europie wynosi około 35 proc. Można więc przypuszczać, że duża część przypadków twardziny układowej ze współwystępującą śródmiąższową chorobą płuc nie jest w Polsce identyfikowana lub raportowana” – stwierdza w omawianym raporcie prof. dr hab. n. med. Marek Brzosko, prezes Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego, konsultant krajowy w dziedzinie reumatologii.

Pacjenci z twardziną układową to głównie kobiety w piątej dekadzie życia

W latach 2008-2018 średnia wieku chorych z twardziną układową wynosiła nieco ponad 52 lata. Udział kobiet w populacji chorych kształtował się na poziomie od 82,5 proc. do 84,3 proc. Taki rozkład płci jest zgodny z analizami populacji chorych przeprowadzonymi w innych krajach. Pacjenci ze współistniejącą śródmiąższową chorobą płuc są nieco starsi, lecz tu również obserwowana jest dominacja płci żeńskiej. Chorzy na twardzinę układową to często osoby czynne zawodowo, pełniące role społeczne i zawodowe, zaś twardzina to choroba, która znacząco wpływa na życie pacjentów, często ograniczając ich aktywność.

“Ci chorzy po prostu mają problem z wejściem na pierwsze piętro, z wykonaniem prostych czynności. Pacjenci z twardziną układową cierpią na chorobę, która jest widoczna, przeszkadza im funkcjonować, zmniejsza ich wydolność i mają świadomość, że ta choroba ich zabija” – stwierdza prof. dr hab. n. med. Eugeniusz J. Kucharz z Górnośląskiego Centrum Medycznego im. prof. Leszka Gieca, Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.

Właściwa diagnoza i leczenie kluczem do poprawy sytuacji chorych na twardzinę układową

Eksperci podkreślają, że do poprawy sytuacji chorych na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej niezbędne są dwa czynniki: szybka i właściwa diagnostyka oraz kompleksowe leczenie. Zdaniem prof. Piotrowskiego, aby właściwie zidentyfikować śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej, potrzebne jest powołanie zespołów interdyscyplinarnych.

“Szczególnie istotna wydaje się systematyczna współpraca pomiędzy pulmonologiem i reumatologiem, a także innymi specjalistami np. radiologiem. Diagnostyka zmian w płucach wymaga doboru właściwych metod diagnostycznych, których wykonanie i właściwa interpretacja pozostają w obszarze kompetencji specjalisty chorób płuc lub radiologa wyspecjalizowanego w diagnostyce chorób śródmiąższowych. Ze względu na rzadkie występowanie tych chorób taka diagnostyka powinna odbywać się w ośrodkach referencyjnych, gdzie koncentracja pacjentów z rzadkimi chorobami gwarantuje odpowiednie doświadczenie specjalistów zaangażowanych w proces diagnostyczny” – podkreśla prof. Piotrowski.

Drugim, równie ważnym czynnikiem mogącym poprawić jakość życia pacjentów, a także wydłużyć czas ich przeżycia, jest właściwe leczenie. Mimo że w tym momencie lekarze nie mają do dyspozycji terapii mogących wyleczyć pacjenta ze śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny układowej, obiecującą strategią postępowania terapeutycznego jest zastosowanie leku skutecznego w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc.

“Mamy lek, który nie pozwala nam co prawda cofnąć choroby, ale w sposób udokumentowany spowalnia proces włóknienia. Najistotniejsze dla chorego jest to, że nie traci tak szybko czynności płuc” – stwierdza prof. Kucharz.

Raport „Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018” ukazał się w listopadzie 2020 r. Pełna treść raportu dostępna jest na stronie: https://innowo.org/userfiles/rap_twardzina.pdf.

Raport powstał przy wsparciu firmy Boehringer Ingelheim.

  1. Steen VD, Medsger TA: Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis 2007; 66: 940-944.
  2. Goh NS: Connective tissue disease and the lung. Clin Pulm Med 2009; 16: 309-314.

Źródło: Puls Medycyny

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.