Drżenie samoistne vs. choroba Parkinsona

prof. Urszula Fiszer, kierownik Kliniki Neurologii i Epileptologii CMPK w Warszawie
14-02-2007, 00:00

Jakie są leki pierwszego rzutu w terapii drżenia samoistnego u osób powyżej 65 r.ż.?

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna
Na pytanie odpowiada prof. Urszula Fiszer, kierownik Kliniki Neurologii i Epileptologii CMPK w Warszawie:

Drżenie samoistne jest najczęściej występującym zaburzeniem ruchowym. Częstość jego występowania jest wyższa w wieku starszym i dotyczy 5 proc. osób w populacji powyżej 65 roku życia, a nawet 12,6 proc. w wieku 70-79 lat.
Etiopatogeneza drżenia samoistnego pozostaje nadal nieznana. Schorzenie to występuje w postaci sporadycznej oraz rodzinnej. Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący. Znane są 2 geny odpowiedzialne za rozwój choroby: pierwszy na chromosomie 3q13 (FET1), drugi (ETM lub ET2) na chromosomie 2p22-25. Nieznane są mutacje genowe ani produkty genów. Wydaje się, że występuje związek tego schorzenia z zaburzeniami w układzie GABA-ergicznym oraz z funkcjonowaniem adrenoreceptorów w mięśniach.
Przed decyzją o leczeniu chorego należy zawsze zweryfikować diagnozę. Schorzenie to najczęściej mylone jest z chorobą Parkinsona, a pacjenci mają błędnie wprowadzane leczenie przeciwparkinsonowskie. Pomyłki są najczęściej powodowane brakiem znajomości objawów oraz różnorodnością kliniczną schorzenia. Rozpoznanie jest w pełni oparte na obrazie klinicznym, a badania dodatkowe wykonywane są wyjątkowo.
Główne kryteria diagnostyczne drżenia samoistnego to: obustronne pozycyjne/kinetyczne drżenie kończyn górnych (brak drżenia spoczynkowego), brak innych objawów neurologicznych (z wyjątkiem objawu Fromenta), izolowane drżenie głowy, bez cech dystonii. Kryteria dodatkowe obejmują: czas trwania objawów (>3 lat), rodzinne występowanie choroby oraz dobrą reakcję na alkohol. Kryteria podstawowe muszą być spełnione, natomiast kryteria dodatkowe dotyczą ponad 50 proc. chorych i wspomagają rozpoznanie. Zawsze należy wykluczyć drżenie powodowane stosowaniem leków, np. soli litu, kwasu walproinowego.
Choroba może rozpocząć się w każdym wieku, zaobserwowano jednak zwiększoną częstość występowania w drugiej i szóstej dekadzie życia. W przebiegu choroby niektórzy wyróżniają 3 etapy: pierwszy - trwający około dwu lat z powolnym narastaniem objawów, drugi - charakteryzujący się stabilizacją i trzeci - rozwijający się po 65 roku życia, z typowym dość szybkim nasileniem objawów.
Brak znajomości patofizjologii drżenia samoistnego utrudnia poszukiwanie skutecznej metody leczenia choroby. Wśród używanych środków farmakologicznych największe znaczenie mają: propranolol i inne preparaty blokujące receptory adrenergiczne b oraz prymidon. Analiza wyników badań potwierdziła skuteczność tradycyjnych leków, propranololu i prymidonu w leczeniu drżenia samoistnego.
Propranolol w około 40-50 proc. przypadków jest oceniany pozytywnie, jego działanie polega na zmniejszeniu amplitudy drżenia, bez wpływu na częstotliwość. Skuteczna dawka zawiera się najczęściej w granicach od 240 do 320 mg dziennie. Stosowanie dawek wyższych niż 320 mg na dobę nie daje efektu. Leczenie należy rozpoczynać od małych, zwiększanych stopniowo dawek, aż do uzyskania odpowiedniej poprawy. Mogą być stosowane preparaty propranololu o przedłużonym działaniu, ponieważ są one łatwiejsze do stosowania, a nie mają mniejszego efektu terapeutycznego.
Przeciwwskazaniami do podawania beta-blokerów są: nadwrażliwość na lek, bradykardia zatokowa, blok przedsionkowo-komorowy, astma oskrzelowa, a ostrożność należy zachować u chorych z cukrzycą, niewydolnością wątroby, nerek i nadczynnością tarczycy. Propranolol może być stosowany u chorych z niewydolnością serca lewokomorową (w związku ze zmianami stanowiska dotyczącego stosowania leków z grupy beta-blokerów u chorych z obciążeniami kardiologicznymi, gdy istnieją obawy przed włączaniem tych leków, wydaje się, że najlepiej podjąć tę decyzję po konsultacji kardiologicznej). Nie obserwowano zmiany efektu terapeutycznego przy długotrwałym podawaniu propranololu. Zawsze należy kontrolować ciśnienie tętnicze i częstość pracy serca. Do objawów niepożądanych należą: zmęczenie, nudności, wysypki, zaburzenia potencji, depresja. Przy ich wystąpieniu warto pamiętać, że dobry efekt może przynieść zmiana rodzaju preparatu w obrębie tej grupy (np. metoprolol, tymolol).
Skuteczność prymidonu oceniana jest na 40-50 proc. Prymidon należy wprowadzać stopniowo, rozpoczynając od 25 mg dziennie. Zalecana dawka waha się od 50 do 350 mg/dobę. Objawy niepożądane występują głównie na etapie włączania leku i mają charakter przemijający. Są to: senność, apatia, ataksja, zaburzenia widzenia, oczopląs i nudności. Prymidon może być podawany w jednej dawce wieczorem, co zmniejsza sedatywny efekt działania leku. Wydaje się, że jest skuteczny w leczeniu drżenia kończyn górnych przy minimalnym lub żadnym wpływie na drżenie innych części ciała (głowa, głos).
W Polsce zarejestrowano preparaty propranololu do leczenia ?drżenia samoistnego rodzinnego lub dziedzicznego" (tak zostało sformułowane wskazanie), natomiast nie ma zarejestrowanego preparatu prymidonu do leczenia drżenia samoistnego. Propranolol i prymidon mogą być równoważnie stosowane jako pierwsze leki w leczeniu drżenia kończyn (w Polsce jest preferowany propranolol ze względu na znajomość tego leku, dostępność preparatów w różnych dawkach i obawy przed wystąpieniem objawów niepożądanych przy stosowaniu prymidonu). Propranolol i prymidon mogą być także stosowane w połączeniu, kiedy monoterapia nie jest wystarczająca do uzyskania zmniejszenia drżenia kończyn chorego.
Istnieją próby leczenia drżenia samoistnego za pomocą miejscowych wstrzyknięć preparatów toksyny botulinowej. Ze względu na możliwość powikłań po tym leczeniu, w Polsce jest to rzadko stosowana metoda terapii w przypadku drżenia głosu i drżenia głowy w drżeniu samoistnym.
Gabapentyna jest umieszczona w algorytmie leczenia ze względu na dobrą tolerancję leku. Dotychczas jest on zalecany rzadko ze względu na znaczne koszty terapii.
W drżeniu samoistnym stosowane są także inne leki, np. alprazolam, sotalol i topiramat.
Leczenie operacyjne nie jest rutynowym postępowaniem w drżeniu samoistnym. Wskazania i celowość jego zastosowania muszą być ustalane indywidualnie.
W 50 proc. przypadków leczenie zachowawcze nie przynosi oczekiwanej poprawy, a utrzymujące się objawy choroby upośledzają lub uniemożliwiają normalne funkcjonowanie. Stymulacja struktur głębokich mózgu i talamotomia zmniejszają drżenie kończyn, ale nie ma wskazań do ich zastosowania w przypadku drżenia głowy i głosu. Dotychczas nie ma jednoznacznej oceny, która z obu metod ma więcej zalet: talamotomia czy stymulacja.
Istotna jest także możliwość współwystępowania z drżeniem samoistnym innych zaburzeń, takich jak dystonia, szyjna dystonia, skurcz pisarski, blefarospazm, dystonia krtani, parkinsonizm i mioklonie - te przypadki są najtrudniejsze w terapii. Chorzy z omawianymi zaburzeniami powinni być niezwłocznie kierowani do lekarza mającego doświadczenie w terapii schorzeń układu pozapiramidowego.

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: prof. Urszula Fiszer, kierownik Kliniki Neurologii i Epileptologii CMPK w Warszawie

Puls Medycyny

Neurologia / Drżenie samoistne vs. choroba Parkinsona
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.