Chłoniak skórny T-komórkowym (CTCL): co warto wiedzieć o tej chorobie

Oprac. KM na podstawie materiałów prasowych kampanii
opublikowano: 04-03-2019, 16:06

Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) charakteryzuje się innym przebiegiem klinicznym w porównaniu z „klasycznymi” chłoniakami układowymi. Większość pacjentów doświadcza objawów skórnych, są one jednak niespecyficzne i niejednokrotnie bywają mylone z innymi chorobami skóry. W ramach akcji edukacyjnej na temat CTCL „Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy” odbędzie się pierwsze w Polsce badanie jakości życia chorych z chłoniakiem skórnym T-komórkowym.

Ten artykuł czytasz w ramach płatnej subskrypcji. Twoja prenumerata jest aktywna

Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) to rzadki i trudny w rozpoznaniu nowotwór złośliwy układu chłonnego. Choroba jest wywołana niekontrolowanym wzrostem limfocytów T umiejscowionych w układzie limfatycznym skóry. Pacjentów z chłoniakiem skórnym T-komórkowym jest niewielu, dlatego też rzadko słyszy się o chorobie i sytuacji życiowej tej grupy chorych. Zmienić to ma badanie dotyczące jakości życia polskich chorych z CTCL.

Chłoniak skórny może być mylony z innymi, powszechnymi chorobami skóry. Większość pacjentów doświadcza objawów skórnych, takich jak wykwity skórne, świąd. Oznaki te są jednak niespecyficzne i mogą być mylone z innymi schorzeniami skóry: atopowym zapaleniem skóry, łuszczycą czy reakcjami alergicznymi.
Zobacz więcej

Chłoniak skórny może być mylony z innymi, powszechnymi chorobami skóry. Większość pacjentów doświadcza objawów skórnych, takich jak wykwity skórne, świąd. Oznaki te są jednak niespecyficzne i mogą być mylone z innymi schorzeniami skóry: atopowym zapaleniem skóry, łuszczycą czy reakcjami alergicznymi. iStock

Partnerami kampanii są Stowarzyszenie Przyjaciół Chorych na Chłoniaki „Przebiśnieg”, Stowarzyszenie Wspierające Chorych na Chłoniaki „Sowie Oczy”, Instytut Praw Pacjenta i Edukacji Zdrowotnej, Federacja Pacjentów Polskich (FPP), Krajowe Forum na rzecz terapii chorób rzadkich Orphan, Polska Grupa Badawcza Chłoniaków (PLGR), Gdański Uniwersytet Medyczny (GUMed), Polskie Towarzystwo Dermatologiczne (PTD).

Ambasadorkami badania zostały ekspertki, specjalizujące się w leczeniu pacjentów z chłoniakami skórnymi: prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło z Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii GUMed oraz dr n. med. Hanna Ciepłuch, które jednocześnie aktywnie zaangażowały się we współtworzenie części eksploracyjnej badania i będą je wspierać od strony naukowej.

Powstanie raport na temat chłoniaków skórnych

Od lat organizacje pacjentów przy wsparciu środowiska medycznego prowadzą liczne kampanie świadomościowe dot. chłoniaków, ich rodzajów, epidemiologii, rozpoznania oraz leczenia. Działania te zostaną teraz uzupełnione o edukację na temat szczególnego rodzaju nowotworu układu chłonnego, jakim jest chłoniak skórny, z naciskiem na najczęściej występującego w tej grupie chłoniaka z komórek T, czyli CTCL (Cutaneous T-cell Lymphoma).

Działania informacyjne rozpocznie badanie opinii pacjentów z CTCL pt. „Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy”, które będzie przeprowadzone w wybranych klinikach znajdujących się na terenie całej Polski. Autorzy badania przeprowadzą cykl pogłębionych rozmów zarówno z ekspertami merytorycznymi specjalizującymi się w leczeniu pacjentów z CTCL, jak i chorymi. Na podstawie wywiadów oraz przyjętej metodologii stworzona zostanie ankieta dla pacjentów. Efektem tych prac będzie raport zawierający najważniejsze wnioski, gromadzący nie tylko statystyczny opis sytuacji pacjentów, ale też wskazujący na niezaspokojone potrzeby chorych w różnych sferach ich życia. Dokument ma być zaprezentowany na początku 2019 roku. 

"Pacjentów z CTCL w Polsce jest niewielu. To trudny do diagnozowany typ chłoniaka, niewielu lekarzy specjalizuje się w leczeniu tych chorych. Organizacje pacjentów także posiadają bardzo ograniczoną wiedzę dla tej grupy chorych, dlatego trudno im pomóc. Uważam, że badanie, nad którym trwają prace i którego jesteśmy partnerami, pozwoli zrozumieć życie pacjentów z CTCL, poznać ich potrzeby i problemy, a społeczeństwu dowiedzieć się więcej o tej chorobie. Wierzymy, że badanie jasno określi niezaspokojone potrzeby tej grupy chorych w Polsce, przyczyni się do rozpoczęcia dyskusji na ich temat, a dzięki temu poprawi los chorych z CTCL" – mówi Maria Szuba, przewodnicząca Zarządu Stowarzyszenia Przyjaciół Chorych na Chłoniaki „Przebiśnieg”.

Na potrzebę działań edukacyjnych na temat chłoniaków skórnych, zarówno wśród lekarzy, jak i pacjentów, wskazuje również onkolog lek. Elżbieta Wojciechowska-Lampka, prezes Stowarzyszenia Wspierającego Chorych na Chłoniaki „Sowie Oczy": "Jako partnerzy badania będziemy aktywnie zachęcać pacjentów do udziału w nim poprzez nasze media informacyjne. Konieczne staje się powstanie realnego i rzetelnego obrazu życia chorych z tym rozpoznaniem w Polsce".

"Wstydliwe objawy tej choroby, jej ukrywanie, obawa przed marginalizacją społeczną powodują, że świadomość odnośnie tej jednostki chorobowej jest bardzo niska. Wierzę, że zainicjowane badanie jakości życia pacjentów z CTCL wpłynie na szersze zrozumienie specyfiki tej choroby oraz przede wszystkim pokaże, z jakimi problemami zmagają się na co dzień chorzy na CTCL" – wskazuje Igor Grzesiak z Instytutu Praw Pacjenta i Edukacji Społecznej.

Co warto wiedzieć o chłoniaku skórnym T-komórkowym (CTCL)

CTCL to jeden z ponad 40 rodzajów chłoniaków nieziarniczych. CTCL odstaje od powszechnego obrazu chłoniaków, gdyż rozwija się pierwotnie w skórze, a nie w węzłach chłonnych. Źródłem procesu nowotworowego w przypadku tego rodzaju nowotworów jest niekontrolowany wzrost limfocytów T, czyli komórek odpowiedzialnych za komórkowe reakcje odpornościowe. Pierwotnym miejscem powstania procesu nowotworowego w przypadku CTCL są limfocyty znajdujące się w skórze, jednak za pośrednictwem układu limfatycznego komórki chłoniaka mogą czasami rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych przez naciek chłoniakowy i/lub zająć narządy wewnętrzne. Choć CTCL często ma stosunkowo powolny przebieg, to całkowite wyleczenie rzadko jest możliwe.

Do najczęściej występujących typów CTCL należą:

  • ziarniniak grzybiasty (MF),
  • Lymphomatoid papulosis (bardzo łagodny przebieg choroby),
  • pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T (pcALCL).

Objawy CTCL

CTCL charakteryzuje odmienny przebieg kliniczny w porównaniu z „klasycznymi” chłoniakami układowymi. Większość pacjentów doświadcza objawów skórnych (wykwity skórne, blaszki na skórze, świąd) od wczesnego stadium choroby. Są one jednak niespecyficzne i niejednokrotnie mogą być mylone z innymi schorzeniami skóry (m.in.: atopowe zapalenie skóry, łuszczyca czy reakcje alergiczne).

Wraz z postępem choroby zmiany skórne często przechodzą w postać guzowatą. W późniejszych stadiach CTCL dochodzi do zajęcia przez zmiany chłoniakowe węzłów chłonnych i innych organów. W zaawansowanych stadiach choroby obserwuje się m.in.: występowanie owrzodzeń, wtórnych zakażeń bakteryjnych na zmianach skórnych, powiększonych węzłów chłonnych, jak również uciążliwego świądu skóry oraz bólu.

Jak podkreśla prof. Sokołowska-Wojdyło, ustalenie rozpoznania CTCL może sprawiać trudności, ponieważ chłoniak skórny może być mylony z innymi, powszechnymi chorobami skóry.

"Często objawy nowotworu mogą być podobne do zmian skórnych w łuszczycy czy wyprysku. Zwiastunem najczęstszego chłoniaka skóry – ziarniniaka grzybiastego - może być świąd, a także zmiany rumieniowe i naciekowe zajmujące obszary nieeksponowane na promienie słoneczne, czasem erytrodermia, czyli uogólniony stan zapalny skóry (skóra prawie całego ciała jest czerwona). Większość chłoniaków wywodzących się ze skóry charakteryzuje się wieloletnim przebiegiem. Część stopniowo progresuje, prowadzącą do bolesnych guzów z rozpadem, a w dalszych stadiach do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych" – zaznacza ekspertka.

Diagnostyka CTCL

Podstawowym badaniem umożliwiającym rozpoznanie CTCL jest ocena histopatologiczna skóry, sporadycznie uzupełniana histopatologiczną oceną węzła chłonnego lub fragmentu zajętego narządu. W przypadku podejrzenia CTCL dodatkowo należy wykonać ocenę immunofenotypową, która daje możliwość zaklasyfikowania chłoniaka do grupy chłoniaków z komórek T, B lub NK. W sytuacjach wątpliwych, gdy podstawowy panel badań nie daje jednoznacznego rozpoznania CTCL, można go uzupełniać również badaniami pomocniczymi, np. badania molekularne, badania obrazowe: rentgenowskie, tomografii komputerowej.

Rozpoznanie CTCL uzupełnia się o ocenę rozległości zmian skórnych, stopień ich zaawansowania klinicznego, jak również ocenę czynników wpływających na rokowanie.

Leczenie CTCL

Terapia CTCL uzależniona jest od jego podtypu, jak również zaawansowania choroby. Możliwe opcje terapeutyczne w zależności od podtypu CTCL obejmują leczenie miejscowe, fototerapię, radioterapię, a w bardziej zaawansowanych stadiach leczenie systemowe. Dodatkową opcją leczenia dla młodych pacjentów w dobrym stanie ogólnym w zaawansowanych stadiach choroby jest allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (alloHSCT, ang. allogenic stem cell transplantation), który można zastosować po niepowodzeniu terapii.

Niespecyficzne i trudne do zdiagnozowania zmiany skórne, ale też nieodpowiednio dobrane terapie to dodatkowe obciążenie, z którym muszą zmagać się pacjenci. Dlatego, w celu szybkiego rozpoznania i wdrożenia optymalnego postępowania terapeutycznego kluczowe jest zaangażowanie specjalistycznego, wielodyscyplinarnego zespołu, w którego skład wchodzą dermatolog, onkolog,  hematolog.

"Dobór metody leczenia zależy od dostępności (np. naświetlanie szybką wiązką elektronów można wykonać tylko w kilku miastach w Polsce). Istotny jest dostęp do terapii dającej długotrwałe odpowiedzi. Ze względu na wpływ choroby na wszystkie aspekty życia, wybierając metodę terapii w danym momencie, trzeba, w miarę możliwości, uwzględnić także potrzeby pacjenta – obowiązki rodzinne, wynikające z obciążenia pracą i inne. Można sobie na to pozwolić na wczesnym etapie choroby, ze względu na jej przewlekły przebieg" – zaznacza prof. Sokołowska-Wojdyło.

Epidemiologia CTCL

CTCL należy do chorób rzadkich, z częstością występowania poniżej progu przyjętego przez Europejską Agencję Leków (mniej niż 5 chorych na 10 000 osób). Zgodnie z danymi posiadanymi przez prof. dr hab. n. med. Małgorzatę Sokołowską-Wojdyło, w Polsce na CTCL choruje około 2000 osób. Duża cześć chorych w momencie rozpoznania jest wciąż w wieku produkcyjnym – około połowa pacjentów diagnozowana jest poniżej 55.-65. roku życia (w zależności od podtypu CTCL).

Chłoniaki nieziarnicze (NHL) są ósmą przyczyną zachorowań na nowotwory na świecie u mężczyzn i jedenastą u kobiet. Szacuje się, że diagnozuje się je rocznie u ponad 350 000 osób. Chłoniaki skórne z komórek T stanowią ogółem 2-3 proc. przypadków NHL oraz 65-80 proc. wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry.

Ziarniniak grzybiasty, stanowiący najczęstszy podtyp choroby, to około 60 proc. przypadków CTCL. Pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T to około 10 proc. przypadków.

Źródło: Puls Medycyny

Podpis: Oprac. KM na podstawie materiałów prasowych kampanii

Najważniejsze dzisiaj
× Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.