TNP jest chorobą rzadką, a przy tym bardzo podstępną i groźną, która w przypadku braku odpowiedniego leczenia bardzo szybko prowadzi do śmierci. Dlatego tak ważne jest wczesne rozpoznanie. Nie jest to łatwe, ponieważ rzeczywiście pierwsze objawy TNP z punktu widzenia pacjenta są dość niespecyficzne, a nawet błahe: brak tchu, ciągłe uczucie zmęczenia, ogólne osłabienie, zawroty głowy, zimne dłonie i stopy, zasinienie ust. Kto z nas nie czuł się czasem znużony albo nie miał zadyszki podczas wysiłku fizycznego czy pospiesznego robienia zakupów? Zwykle łatwo to sobie wytłumaczyć np. przepracowaniem. Tym bardziej, że choroba najczęściej atakuje ludzi w najlepszym okresie ich życia, mających 20, 30 czy 40 lat, posiadających dzieci, rodzinę, znajomych i przyjaciół. Zwykle to osoby pracujące, uprawiające sport, funkcjonujące na bardzo wysokich obrotach.

Kiedy zgłaszają się do lekarza rodzinnego i mówią o swoich dolegliwościach, czasem słyszą, że muszą poprawić kondycję, a poza tym więcej odpoczywać i relaksować się, bo zgłaszane objawy mogą wynikać z przemęczenia czy stresu. Czasem lekarze diagnozują pacjenta w kierunku anemii, astmy oskrzelowej albo wręcz kierują do psychiatry z podejrzeniem zaburzeń nerwicowych. Wynika to z braku świadomości i wiedzy lekarzy na temat TNP, a w rezultacie opóźnia postawienie diagnozy.

Od tamtego czasu wiele się zmieniło. Jest coraz większa świadomość tej choroby, coraz lepsza diagnostyka, pojawiły się nowe leki. Od listopada jest w Polsce refundowana innowacyjna terapia.

Byłam świadkiem tych wszystkich przemian. W tym czasie odeszło, niestety, wielu moich znajomych, którzy zmagali się z chorobą. Ale też pojawiały się kolejne badania, a tym samym coraz lepsze, innowacyjne leki. W 2007 roku powstało Stowarzyszenie Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół, któremu przewodzę. Staramy się działać wielotorowo: propagować wiedzę, zwiększać świadomość, pomagać chorym, walczyć o nowe regulacje prawne i dostępność do leków. Mamy przy tym ogromne wsparcie m.in. ze strony Sekcji Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, konsultanta krajowego w dziedzinie kardiologii prof. Jarosława Kaźmierczaka oraz konsultanta krajowego w dziedzinie kardiologii dziecięcej prof. Jacka Białkowskiego. Dzięki temu przez ostatnie lata wiele udało nam się osiągnąć.

Coraz większa wiedza i doświadczenie lekarzy, również rodzinnych, sprawia, że obecnie leczenie mogą rozpoczynać pacjenci zdiagnozowani już we wczesnym stadium choroby. Dzięki temu dłużej zachowują oni samodzielność, mogą pracować, nie są zależni od otoczenia, a to znacząco poprawia ich jakość życia. Gdy miałam 36 lat, otrzymałam od lekarza orzecznika ZUS opinię, że jestem niezdolna nie tylko do pracy, ale również do samodzielnej egzystencji, dlatego wiem, że dla każdego, a zwłaszcza dla osoby młodej, nie ma nic bardziej dołującego… Tym bardziej cieszy nas jako pacjentów nowy program lekowy wprowadzony od listopada 2018 roku. Nowoczesne leki o różnym mechanizmie działania będą obecne zarówno w monoterapii, jak i terapii skojarzonej. Wprowadzono także nowe opcje leczenia u dzieci. Czekaliśmy na to bardzo długo. Chcemy, żeby chorzy w Polsce byli leczeni zgodnie z europejskimi i światowymi standardami. Mamy na swoim koncie ogromne sukcesy, ale wciąż jeszcze jest dużo do zrobienia.

Co z punktu widzenia pacjentów z TNP powinno być kolejnym krokiem w poprawie ich sytuacji w polskim systemie ochrony zdrowia?

Dążymy do zmiany uregulowań prawnych. Jednym z najbardziej dotkliwych dla nas przepisów jest konieczność comiesięcznego osobistego odbioru leków, często w aptekach oddalonych o kilkadziesiąt, a nawet kilkaset kilometrów od miejsca zamieszkania. Dotyczy to głównie pacjentów z zaawansowaną chorobą, zarówno dorosłych, jak i dzieci. Nie ma żadnej możliwości upoważnienia osoby, która mogłaby to zrobić w imieniu chorego.

Jest to bardzo uciążliwe, ponieważ TNP jest chorobą, która w dużym stopniu ogranicza sprawność fizyczną. Dla wielu pacjentów jest to ogromny wysiłek fizyczny, którego mogliby uniknąć. Do tego chorzy nie powinni dopuszczać do jakichkolwiek infekcji, a przecież jesienią czy zimą podczas wyjścia z domu nietrudno chociażby o zwykłe przeziębienie, zwłaszcza w takim miejscu, jak apteka. Problemem jest również dojazd do miejsca, gdzie są do odbioru leki, szczególnie dla osób poruszających się na wózku inwalidzkim, które muszą korzystać z przenośnego koncentratora tlenu. Bliscy zwykle nie mają możliwości przewiezienia ich samochodem osobowym, a chorzy nie są w stanie skorzystać z komunikacji publicznej. Oczywiście, można zamówić transport medyczny, ale pamiętajmy, że jest to stałe i dość duże obciążenie dla płatnika.

Pytanie: czy ma to sens? Nie tylko z punktu widzenia pacjenta, ale również polskiego systemu ochrony zdrowia. W wielu krajach europejskich problem ten został rozwiązany: pacjenci mogą wyznaczyć osobę upoważnioną do odbioru leków albo odebrać je w aptece blisko miejsca zamieszkania. Wystarczą drobne zmiany w przepisach, takie jak akceptacja notarialnie poświadczonego pełnomocnictwa czy możliwość przetransportowania leków do innego punktu odbioru.

Z jakimi jeszcze problemami zmagają się na co dzień osoby z TNP?

Przede wszystkim pacjenci w zaawansowanych stadiach choroby wymagają praktycznie całodobowej opieki, nie mówiąc już o wspomnianych wyjazdach po leki czy wizytach w szpitalu, gdzie nie są w stanie dostać się sami. Co więcej, apteki, gdzie dostępne są leki, i szpitale z oddziałami, gdzie mogą być hospitalizowani, często są bardzo oddalone od miejsca zamieszkania. Opiekunowie chorych każdorazowo muszą na te dni wziąć zwolnienie z pracy, a nierzadko nawet całkowicie z niej zrezygnować, bo po jakimś czasie okazuje się, że więcej dni w roku przebywają z tego powodu na zwolnieniu niż w pracy. Dotyczy to zwłaszcza opiekunów chorych dzieci.

Z drugiej strony, opiekunowie osób niepełnoletnich otrzymują dwukrotnie wyższy zasiłek niż ci zajmujący się na co dzień osobami dorosłym. Jest to tym bardziej dotkliwe, że pacjenci z zaawansowanym TNP mają dodatkowe wydatki, o których zazwyczaj nikt nie myśli, np. większość z nich korzysta przez całą dobę z koncentratorów tlenu, przez co ich rachunki za prąd są bardzo wysokie. Poza tym bliscy chorych wiedzą, że nie można ich odwiedzać, gdy ktoś ma nawet niewielki katar czy odczuwa drapanie w gardle, bo w przypadku chorych na TNP nawet z pozoru niegroźna infekcja górnych dróg oddechowych może przerodzić się w stan zagrażający życiu i doprowadzić do śmierci. Pilnują również, by każdy po wejściu do domu mył i dezynfekował ręce. Zdrowi ludzie nie myślą o takich sprawach, a dla nas to codzienność.